Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

                        ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΕΣ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΕΣ
ΠΕΡΙΛΗΨΗΣΥΝΟΨΗΕΙΣΑΓΩΓΗΘΕΡΑΠΕΙΑ
                           σύνδρομο Guillain–Barré.
Εισαγωγή  Λόγω της θορυβώδους και δυνητικά απειλητικής της ζωής εμπλοκής του αναπνευστικού συστήματος επί συνδρόμου Guillain-Barré, η πάθηση αυτή αποτελεί πρωτότυπο αυτοάνοσης περιφερικής νευροπάθειας. Περιγράφηκε αρχικά από 3 στρατιωτικούς Ιατρούς, ως πάθηση που χαρακτηρίζεται από ταχέως εκτεινόμενη ανιούσα παράλυση, μείωση ή κατάργηση των τενόντιων αντανακλαστικών και αύξηση των πρωτεϊνών στο ΕΝΥ, με διατήρηση φυσιολογικού αριθμού κυττάρων. Το σGB διακρίνεται σε 4 τουλάχιστον ομάδες, παθολογικών καταστάσεων που χαρακτηρίζονται ως διαμεσολαβούμενες από το ανοσοποιητικό σύστημα προσβολές περιφερικών νεύρων.
1. ο κλασικός, απομυελωτικός, τύπος, που ονομάζεται οξεία φλεγμονώδης, απομυελωνιτικός τύπος, που αποτελεί το 75% των περιπτώσεων, στην Ευρώπη και Βόρεια Αμερική.
2. η αμιγής νευροπάθεια των κινητικών αξόνων, που αναγνωρίζεται ως οξεία νευροπάθεια των κινητικών αξόνων, και είναι συχνότερος στην Κίνα, όπου παρατηρείται σε μικροεπιδημίες, στα παιδιά και τους νεαρούς ενήλικες.
3. η σπάνια μικτή μορφή, που προσβάλλει κινητικούς και αισθητικούς νευρώνες, που είναι γνωστή ως οξεία κινητική κι αισθητική αξονική νευροπάθεια. Ο τύπος αυτός χαρακτηρίζεται από σοβαρή αισθητική διαταραχή και έχει βαρύτερη διαδρομή και χειρότερη πρόγνωση.
4. το σύνδρομο Miller Fisher, που χαρακτηρίζεται από οφθαλμοπληγία, αταξία, και εξαφάνιση των αντανακλαστικών, -αναλογία των οποίων μπορεί να εξελιχθεί σε πλήρες σGB. Με τη δραστική μείωση της πολυομυελίτιδας, το σGB ήδη παριστά το συχνότερο την κοινότερη αιτία παραλύσεως στο δυτικό ημισφαίριο, με επίπτωση 1.5/10000 και ελαφρά μεγαλύτερη συχνότητα στους άνδρες. Η επίπτωση αυξάνεται με την ηλικία, αν και καταγράφονται χαμηλές αιχμές στους νέους ενήλικες. 
Αιτιολογία Στο 70% των περιπτώσεων αναγνωρίζεται ότι είχε προηγηθεί λοίμωξη, ενώ ορολογικές ενδείξεις προηγηθείσης λοιμώξεως ανευσρίσοπνται ως το 50% των περιπτώσεων. Κλινικ΄λες μελέτες έχουν καταδείξει σειρά παθογόνων υπεύθυνων μικροοργανισμών, μεταξύ των οποίων Campylobacter jejuni  που αποτελεί μείζον αίτιο γαστρεντερίτιδας, στις αναπτυγμένες χώρες. Το παθογόνο αναευρίσκεται στο 30% των περιπτώσςεων με σGB, και φαίνεται ότι συνδέεται με τον τύπο AMAN και ελαφρά βαρύτερη διαδρομή. Επίσης, έχουν βρεθεί συσχετίσεις με κυτταρομεγαλοϊό, μμυκόπλασμα της πνευμονία, αιμόφιλο, και ιό Epstein-Barr ΌΠως θα αναφερθεί στα επόμενα, φαίνεται ότι υπάρχει μοριακή απομίμηση μεταξύ των των παθογόνων και συστατικών του οργανισμού που ενεργοποιεί ανοσοαπαντήσεις εναντίον αυτοαντιγόνων. το σGB είναι απότοκο εμβολιαμσού κατά της γρίππης, αν και ο κίνδυνος, εάν υπάρχει, είναι πολύ περιορισμένος.
παθολογική ανατομία Το παθολογοανατομικό χαρακτηριστικό της κλασικής μοερφής σGBείναι μια πολυσετισκή φλεγμονω΄δης απομυελίνωση των αξόνων με μικρή απολυελίνωση ή λεμφοκυτταρική διήθηση. Είναι παρόντα μακροφάγα παρακείμενα των αξόνων, ενώ ανιχνεύονται IgG και συμπλήρωμα στις επιφάνειες των αξόνων που υποδηλώνουν μια από τα μακροφάγα εξαρτώμενη, διαμεσολαβούμενη από αντισώματα προσβολή αντιγόνων αξομνικής προελεύσεως. 
κλινική εικόνα Κλινικώς, το σGB ορίζεται ως  ταχεία εξελισσόμενη ανιούσα πολυριζίτιδα με επινέμηση των κρανιακών νεύρων σε σημαντική αναλογία των περιπτώσεων. Τα διαγνωστικά κριτήρια για τυπικές μορφέςς του σGB απαιτούν [α] αδυναμία ενός ή δύο άκρων, [β] παραισθιησίες στα πόδια ή τα χέρια, [γ] μείωση των τενόντιων αντανακλαστικών, σε όλα τα άκρα [δ] επιδείνωση της παραισθησίας τη αδυναμίας, και των ανωμαλιών από τα αντανακλαστικά σε διάστημα μερικών ημερών, μέχρις ενός μηνός. Άλλα αίτια νευροπάθειας, όπως η αλαντίαση, η αγγειΐτιδα, η πορφυρία και η δηλητηρίαση με μόλυβδο, πρέπει να εξαιρεθούν. Στα υποστηρικτικά ευρήματα περιλαμβάνονται ήπια αισθητικά ευρήματα αύξηση των συγκεντρώσεων πρωτεϊνών στο ΕΝΥ, με σχετικά φυσιολογικό αριθμό κυττάρων, και νευροφυσιολογικά ευρήματα αξονικής ή απομυελωνιτικής νευροπάθειας. Στα ηλεκτροδιαγνωστικά ευρήματα απομυελωνιτικής παθήσεως συγκαταλέγονται μείωση της νευρικής αγωγής, διασπορά
προκλητών δυναμικών δράσης απόκελισμός της νευρικής αγωγής, κια σημαντική επιμήκυνση του λανθάνοντος χρόνου. Αντίθετα, οι αξονικές νευροπάθειες χαρακτηρίζονται από μείω ση τγου μήκους κύματος της διασποράς των προκλητών δυναμικών, με σχετική διατήρηση της ταχύτητας νευρικής αγωγής. Αναφορικά με τις νευοφυσιολογικές δοκιμασίες, πρέπει να σημειωθεί ότι στα πολύ πρώιμα στάδια, η νευρική αγωγή μπορεί να διατηρηθεί κια η διαταρχή αναγνωρίζεται μόνο μετά την πλήρη εγκατάσταση της παθήσεως. Επίσης, σε σποραδικές περιπτώσεις, ο νευροφυσιολογικός έλεγχος μπορεί να αποβεί φυσιολογικός επειδή οι απομυελωνιτικές βλάβες εντοπίζοντγαι αποκλειστικά κεντρικά και, επομένως, δεν είναι ευχερώς αναγνωρίσιμες στην νευροδιαγνωστική εκτίμηση.
Σε ποσοστό~70% των ασθενών, της εγκαταστάσεως της νόσου προηγείται περίοδος ήπιου εμπυρέτου επεισοδίου, κατά 1-2 εβδομάδες. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί στα κεντρικά ή περιφερικά νεύρα και είναι τυπικά συμμετρική. Η προσβολή των κρανιακών νεύρων αναγνωρίζεται σε ποσσοτό 50% των ασθενών, στους οποίους η διφασική αδυναμία να είναι το σημαντικότερο εύρημα. Περίπου το 1/3 των ασθενών θα χρειαστούν μηχανική υποστήριξη της αναπνοής, λόγω αδυναμίας του διαφράγματος εκ προσβολής του φρενικού νεύρου. Δυσλειτουργία αυτόνομων νεύρων που εκδηλώνονται με καρδιακή αρρυθμία, υπόταση, υπέρταση, γαστροπάρεση, και κατακράτηση ούρων, παρατηρούνται σε πλέον του 50% των ασθενών. Ο πόνος είναι σύνηθες σύμπτωμα, που παρατηρείται ως το 50% των ασθενών με σGB που αφορά τους υποπλάτιους μύες, τους μηριαίους,  τους τετρακέφαλους, κια την κνήμη, ή/και υπερευαισθησία ή καυσαλγία των άκρων. Το ναδίρ της παθήσεως παρατηρείται σε διάστημα 4 εβδομάδων, που ακολουθείται, περίοδο σταθερότητας και βελτίωση των συμπτωμάτων σε άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα. Ο τύπος και οι ρυθιμοί μεταστροφής διαφέρουν στους διάφορους υπότυπους του συνδρόμου. Στον τύπο AMAN παρατηρείται, συνήθως, ταχεία εξέλιξη και πρώιμη έλευση στο ναδίρ, ενώ οι διαταραχές στον τύπο AIDP είναι, τυπικά, ταχύτερη.
Σύνδρομο Miller-Fisher. To σMF χαρκτηρίζεται