Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

  Επί μυϊκής δυστροφίας Duchenne, η βαρύτητα της αδυναμίας των αναπνευστικών μυών παραλληλίζεται με το επίπεδο της γενικής μυϊκής αδυναμίας. Τα αγόρια που προσβάλλονται συνήθως εμφανίζουν φυσιολογική αύξηση της VC, αλλά με τά την έλευση σε ένα plateau αρχίζει η προοδευτική μείωση, που κυμαίνεται, περίπου στα 8 % της προβλεπόμενης τιμής, κατ΄έτος. Συνήθως, συνυπάρχει σκολίωση, που εισφέρει στη μείωση της ζωτικής χωρητικότητας, VC. Η μέτρηση των μέγιστων αναπνευστικών πιέσεων είναι πλέον ευαίσθητη μέθοδος,  με την οποία παρακολουθείται η εξέλιξη της παθήσεως από τα πρώτα στάδια,  αλλά η διαχρονική έκπτωση της VC είναι καλύτερος δείκτης της προγνώσεως. Ο υπολειπόμενος όγκος, RV, αυξάνεται στις σοβαρότερες των περιπτώσεων (&).
  Η ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες, κατά την εγρήγορση, βλάπτεται μέτρια, εκτός στους βαρύτερα προσβεβλημένους ασθενείς. Όπως αναμ΄νεται, η ανταλλαγή αερίων επιδεινώνεται κατά τον ύπνο. με συνολική μείωση του αερισμού, συγκριτικά με τις τιμές επί REM και μη REM ύπνο. Από κοινού με τα παρατηρούμενα επεισόδια αποκορεσμού καταγράφονται περίοδοι άπνοιας/υπόπνοιας, κεντρικής, αλλά και αποφρακτικής αρχής.
   Η υπερκαπνία κατά την εγρήγορση συνδυάζεται με κακή πρόγνωση, αλλά η εφαρμογή μη παρεμβατικού μηχανικού αερισμού, κατά τον ύπνο, συνεπάγεται αύξηση της επιβιώσεως και βελτιώνει σε ικανοποιητικό βαθμό, τις τιμές των αερίων αρτηριακού αίματος, ΑΑΑΑ, κατά τη διάρκεια της ημέρας (&), ακόμη και εάν η VC συνεχίζει να παρουσιάζει σταδιακή μείωση.
Εικόνα 1. Επιβίωση ασθενών με μυϊκή δυστροφία Duchenne, υπό μη παρεμαβτικό μηχανικό αερισμό.
Εικόνα 2. Η εξέλιξη των τιμών αερίων αρτηριακού αίματος σε ασθενείς με μυϊκή δυστροφία Duchenne , που θεραπεύονται επί 5 χρόνια με μη παρεμβατικό μηχανικό αερισμό (&).