Home

ΠΑΥ 4

import_contacts

6η αναθεώρηση 1/2017

ταξινόμηση ΠΑΥ . Η ΠΑΥ, μπορεί να διακριθεί σε 5 τάξεις, σύμφωνα με τα πρακτικά του παγκόσμιου Συμποσίου για την ΠΑΥ, που πραγματοποιήθηκε το 1998, στην Evian της Γαλλίας συμφωνήθηκε η εξής ταξινόμηση:

τάξη Ι

στην τάξη αυτή κατηγοριοποιούνται ασθενείς με ΠΑΥ, χωρίς περιορισμό της φυσικής τους δραστηριότητας, ή καθημερινή ενασχόληση με συνήθεις εργασίες δεν προκαλεί σοβαρή δύσπνοια, θωρακαλγία ή σχεδόν-συγκοπή.

<τάξη ΙΙ

Στην τάξη αυτή ταξινομούνται ασθενείς με ΠΑΥ, που εμφανίζουν ελαφρά μείωση της φυσικής τους δραστηριόττηας, αισθάνονται άνετα, κατά την ανάπαυση, αλλά η συνήθης σωματική δραστηριότητα τους προκαλεί ανυπόφορη δύσπνοια θωρακαλγία ή σχεδόν-συγκοπή.

τάξη ΙΙΙ

Στην τάξη αυτή ταξινομούνται ασθενείς με έκδηλο περιορισμό της φυσικής τους δραστηριότητας, ενώ έχουν καλώς στην ηρεμία.

τάξη IV

Είναι ανίκανοι για επιτέλεση οποιασδήποτε φυσικής δραστηριότητας,  οι ασθενείς εμφανίζουν σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, δύσπνοια ή εξάντληση, η οποία μπορεί, να είναι παρούσα και στην ανάπαυση και η δυσχέρεια επιδεινώνεται κατά τη φυσική δραστηριότητα

 

visibility
 

αξινόμηση της πνευμονικής αρτηριακής υπερτάσεως

ΟΜΑΔΑ 1
υποομάδα 1 – ιδιοπαθής πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, ιΠΑΥ, γνωστή και ως πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, πΠΥ.

υποομάδα 2 – σύμφυτη ΠΑΥ, περιλαμβάνονται και οι απότοκες  μεταλλάξεων γονιδίων (BMPR2, ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3)

υποομάδα 3 - ΠΑΥ οφειλόμενη σε φάρμακα ή τοξικές ουσίες, aminorex, παράγωγα της φαινφλουραμίνης, και άλλων ουσιών οριστικά αναγνωρισμένων ότι προδιαθέτων σε ΠΑΥ.

υποομάδα 4 - Καταστάσεις με γνωστές εντοπίσεις βλαβών στα μικρά πνευμονικά αρτηριόλια. Συμπεριλαμβάνονται νοσήματα του κολαγόνου (σκληρόδερμα, σύνδρομο CREST συγγενείς αριστερά-προς-δεξιά διαφυγές, πυλαιοπνευμονική υπέρταση, πνευμονική υπέρταση απότοκος λοιμώξεως HIV, σχιστοχωμίαση, και χρόνια αιμολυτική αναιμία

υποομάδα 5-  επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογέννητου

ΟΜΑΔΑ 2
Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε διαταραχές του αριστερού μυοκαρδίου, ή βαλβιδοπάθειες, και εξωγενούς πιέσεως των πνευμονικών φλεβών (π.χ., από όγκους) και πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος.

ΟΜΑΔΑ 3
πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε πνευμονοπάθειες ή/και υποξία απότοκες παθήσεων που προκαλούν ανεπαρκή αρτηριακή οξυγόνωνση, Παρόμοιες καταστάσεις περιλαμβάνουν πνευμονοπάθειες, όπως ΧΑΠ, και διάμεσες πνευμονοπάθειες, υπνικές διαταραχές της αναπνοής (αποφρακτικού τύπου υπνοαπνοϊκό σύνδρομο) και παθήσεις που συνδέονται με κυψελιδικό υποαερισμό, ή παρατεταμένη διαβίωση σε υψόμετρο.

ΟΜΑΔΑ 4
χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση

ΟΜΑΔΑ 5
πνευμονική υπέρταση ακαθόριστης ή πολυπαραγοντικής ατιολογίας, που περαιτέρω διακρίνονται σε 4 υποκατηγορίες

Η ΠΑΥ χαρακτηρίζεται από αγγειόσπασμο, θρόμβωση και ιστική αναδιαμόρφωση των μικρών πνευμονικών αρτηριών, που απολήγει σε προτριχοειδική υπέρταση, λόγω αυξήσεως των αντιστάσεων, που συνεπάγεται δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Η επίπτωσή της, μικρή, αφορά σε 50 ασθενείς ανά εκατομμύριο ενηλίκων, στην Ευρώπη, μέ μέση επιβίωση 5 χρόνια, μετά τη διάγνωση. Είναι, όμω,ς γεγονός ότι οι αιτιολογίες της ΠΑΥ δεν έχουν με πληρόττηα εντοπιστεί κι έτσι, το ενδεχόμενο της υποεκτιμήσεως των επιδημιολογικών της μεγαθών δεν μπορεί να αποκλειστεί. Πράγματι κοινές παθήσεις, όπως η ΧΑΠ, ο χρόνιος πνευμονικός θρομβοεμβολισμός, η αριστερή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (<-- προτιχοειδική ΠΥ), και η ηπατοσπληνική σχιστοσωμίαση, αποτελούν κοινά αίτια ΠΑΥ, σε παγκόσμια κλίμακα. Επομένως, η πνευμονική υπέρταση και οι δυσμενείς συνέπειές της στη δεξιά καρδιά, εισφέρουν σημαντικά στη φόρτιση της επιπτώσεως των καρδιοπνευμονικών παθήσεων (βλέπε: ΧΑΠ και πνευμονική υπέρταση, ΧΑΠ και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια). Τα αρχικά συμπτώματα είναι μη ειδικά, συνήθως αφανή και, σε μεγάλη αναλογία ασθενών, αποδίδονται σε κοινά καρδιοπνευμονικά αίτια, ή την πρωτοπαθή πάθηση, σε βαθμό που μπορούν να απολήξουν σε καθυστέρηση της διαγνώσεως, ακόμη και επί διάστημα πλέον του έτους  και της ενάρξεως της θεραπείας. ¨Εχει, εν τούτοις, κατανοηθεί ότι η έγκαιρη διάγνωση και η εφαρμογή θεραπείας οδηγεί στη βελτίωση της ποιότητας ζωής και την έκβαση της φαρμακολογικής και μη φαρμακολογικής αγωγής που προτείνεται. Αν και η διάγνωση μπορεί να τεθεί με συνήθη, μη παρεμβατικό, κλινικοεργαστηριακό έλεγχο, όπως ΗΓ, υπερηχοκαρδιογράφημα, ακτινογραφία θώρακος, HRCT, ΑΑΑΑ, δοκιμασία 6λεπτης βαδίσεως, οξυμετρία, κλπ, για τη τεκμηρίωσή της  προαπαιτείται καρδιακός καθετηριασμός, προκειμένου να διευκρινιστεί εάν πρόκειται για προ- ή μετά-τριχοειδική υπέρταση και να βαθμονομηθεί η βαρυτητά της.
Η πνευμονική Υπέρταση, αρχικά, είχε διαρεθεί σε δύο κατηγορίες, την πρωτοπαθή και την δευτεροπαθή, ανάλογα με το εάν μπορούσε να απομονωθεί συγκεκριμένος αιτιολογικός παράγοντας. Η ΠΑΥ οφείλεται σε παθήσεις της καρδιάς, των πνευμόνων ή σε συνδυασμό τους. Η ΠΑΥ μπορεί να είναι i. ιδιοπαθής (ιΠΑΥ, παλαιότερα ονομαζόταν πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση) ή, ii. δευτεροπαθής (δΠΑΥ) ως αποτέλεσμα διαφόρων παθήσεων της καρδιάς, των πνευμόνων, του συνδετικού ιστού. Μπορεί, επίσης, να αναπτύσσεται, σε μικρότερο βαθμό, αύξηση της πνευμονιής αρτηριακής πιέσεως με προβλήματα του αναπνευστικού, όπως η ΧΑΠ, και η κυστική ίνωση, όταν στο πνευμονικό παρέγχυμα επικρατούν συνθήκες υποξίας και αντανακλαστικού αγγειόσπασμου.