ΣΥΝΟΨΗ Η συχνότερη αιτία της διάχυτης κυψελιδικής αιμορραγίας είναι η αιμόπτυση (διάχυτες ακτινολογικές εικόνες κυψελιδικής καταλήψεως και ταέως επιδεινούμενη ανιμαία). Το βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα με το οποίο ανασύρεται αιματοβαφές κυψελιδικό υγρό, είναι το κλειδί στη διάγνωση. Η συνοδεύουσα σπειραματονεφρίτις συνυπα΄ρχει επί αγγειΐτιδας των μιρών αγγείων με κυψελιδική αιμορραγία.μ νκαι στο σύνδρομο Goodpasture (αντιβασικής μεμβράνης αντισώματα). Τα υπόλοιπα σύνδρομα που συντρέχουν με διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία είναι πολλά, όπως η λεπτοσπείδωση και η σχιστοσωμίαση. Από το Εργαστήριο λειτουργικού Ελέγχου Αναπνοής αύξηση της DLCO/ΚCO. |
| διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία |Η διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία είναι υποκατηγορία της διάχυτης πνευμονικής αιμορραγίας, όπου η αιμορραγία είναι διάχυτη και καταλαμβάνει τις κυψελίδες. παρατηρείται σε σωρεία παθολογικών εκτροπών και συχνά είναι απειλητική για τη ζωή, επειδή το αίμα κατακλύζει τους αεροχώρους σε ευρείες περιοχές των πνευμόνων. (βλ. πνευμονικές αγγειΐτιδες). Παρατηρείτα σε πολλές παθολογικές
καταστάσεις, μεταξύ των οποίων:πνευμονικές αγγειΐτιδες, ιδίως
αγγειΐτιδες των μικρών αγγείων:
πνευμονική τριχοειδίτις, που θεωρείται η συχνότερη αιτία κυψελιδικής αιμορραγίας
πνευμονικές αγγειΐτιδες, που συνοδεύονται με ANCA:
σύνδρομο Goodpasture | κοκκιωμάτωση Wegener
| μικροσσκοπική πολυαγγειΐτις |ιδιοπαθής ανοσο-πνευμονική τριχοειδίτις
αγγειΐτις Churg-Strauss | πνευμονικές αγγειΐτιδες που δεν συνοδεύονται με ANCA | συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θεωρείται ο συχνότερος τύπος παθολογικής εκτροπής που συνεπάγεται διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία | μικτά νοσήματα συνδετικου ιστού
νοσήματα πήξεως | φάρμακα - υπερχορήγηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων | εισπνεόμενες τοξίνες | καταστάσεις με αυξημένη ανάδρομη πίεση | μιτροειδοπάθειες | στένωση μιτροειδούς |ανεπάρκεια μιτροειδούς | πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος | αιμορραγία που επιπλέκει πολυεστιακή λοίμωξη | αιμορραγία που επιπλέκει διάχυτη κυψελιδική βλάβη | αιμορραγία που επιπλέκει διάχυτη πνευμονική διασπορά κακοήθειας|μετά μεταμόσχευση μυελού | πνευμονική αιμοσιδήρωση | αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
ακτινογραφικά ευρήματα
α. συμβατική ακτινογραφία
Η κλινική εικόνα είναι κρίσμη για την ερμηνεία των ακτινολογικών ευρημάτων. Το ασκριβές παθολογικό πρότυπο μπορεί να διαφέρει, ανάλογα με την υποκείμενη πάθηση. Ο αυνηθισμένος τύπος βλάβης επί οξείας διάχυτης κυψελιδικής αιμορραγίας είναι συρρέοντα διάχυτα διηθήματα
Μερικές φορές διακρίνται προτίμηση στα μέσα πνευμονικά πεδία. ή και με εντοπίσεις στις κορυφές.
β. HRCT
Η κλινική εικόνα είναι κρίσμη για την ερμηνεία των ακτινολογικών ευρημάτων και ο τύπος της βλάβης εξαρτάται από τη χρονική απόσταση από την έναρξη της παθολογοανατομικής βλάβης.
οξεία φάση
αναγνωρίζεται εικόνα θολής υάλου προς πύκνωση σε λοβώδεις ή λοβιώδεις περιοχές. Η εικόνα θολής υάλου οφείλεται από την ημιπλήρωση των κυψελίδων από αίμα και συνοδεύεται από εντονότερη απεικόνιση των τμηματικών/υποτμηματικών βρόγχων, σημείο, που είναι γνωστό ως σημείο του σκοτεινού βρόγχου.
μετά 2-3 ημέρες
ενδολοβίδιες γραμμές και πάχυνση των ενδολοβιδιακών διαφραμάτων που διακρίνονται σε περιοχές θολής υάλου. οι βλάβες μπορεί να λύονται.
στα μεσοδιαστήματα των αιμορραγικών επεισοδίων
ασθενώς διαφαινόμενα οζίδια, συνήθως ομοιόμορφου μεγέθους, 2-3 mm, που κατανέμονται διάσπαρτα, χωρίς προτίμηση σε πνευμονικά πεδία.
με επαναλαμβανόνεα σοβαρά επεισόδια αιμορραγίας
ευρήματα πνευμονιικής ινώσεως
Επιπλοκές
Επαναλαμβανόμενα επεισόδια μπορεί να οδηγήσουν σε οργανούμενη πνευμονία και εναπόθεση κολλαγόνου στους μικρούς αεραγωγούς και, εν τέλει, σε πνευμονική ίνωση.
διαχείριση κυψελιδικής αιμορραγίας. Εισαγωγήσ το Νοσοκομείο, υποστηρικτική αγωγή με χορήγηση υγρών, μετάγγιση αίματος και συμπληρωματικού οξυγόνου, εάν υπαρχει ανάγκη. Ο ασθενής συνδέεται με συσκευή παρακολουθήσεως ζωτικών λειτουργιών και παρακολοουείται, ιδίως η οξυγόνωσή του. Ο κορσμός πρέπει να διατηρείται >92%, με χορήγηση συμπληρωματικού οξυγόνου. Μπορεί να απαιτηθεί διασωλήνωση και χορήγηση μηχανικού αερισμού ή CPAP. ΠΑρακολουθείται η συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης και μεταγγίζονται μονάδες αίματος, εάν υπαρξει ανάγκη. Παρακολουθούνται τα ούρα και η εν γένει νεφρική λειτουργία, ενώ καταβάλλονται προσπάθειες εντοπίσεως της πρωτοπαθούς αιτίας, συνήθως με λήψη βιοπτικού δείγματος. Μπορεί να χρειαστεί αφαιμαξομετάγγιση υψηλές δόσεις κορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδη. Από τις σημαντικές ερωτήσεις που πρέπει να απαντηθούν:
α. είναι αποκλεισικά πνευμονοπάθεια;
β. υπάρχει συνοδεύουσα νεφρική πάθηση;
γ. υπάρχουν ευρήματα εξωπνευμονικής νόσου, από τις αρθρώσεις, π.χ.
Witte RJ, Gurney JW, Robbins RA et-al. Diffuse pulmonary alveolar hemorrhage after bone marrow transplantation: radiographic findings in 39 patients. AJR Am J Roentgenol. 1991;157 (3): 461-4.
Zamora MR, Warner ML, Tuder R et-al. Diffuse alveolar hemorrhage and systemic lupus erythematosus. Clinical presentation, histology, survival, and outcome. Medicine (Baltimore). 1997;76 (3): 192-202. -
Makino Y, Ogawa M, Ueda S et-al. CT appearance of diffuse alveolar hemorrhage in a patient with systemic lupus erythematosus. Acta Radiol. 1993;34 (6): 634-5
Cortese G, Nicali R, Placido R et-al. Radiological aspects of diffuse alveolar haemorrhage. Radiol Med. 2008;113 (1): 16-28.
Ikeda M, Tanaka H, Sadamatsu K. Diffuse alveolar hemorrhage as a complication of dual antiplatelet therapy for acute coronary syndrome. Cardiovasc Revasc Med. 12 (6): 407-11.
Johkoh T, Itoh H, Müller NL et-al. Crazy-paving appearance at thin-section CT: spectrum of disease and pathologic findings. Radiology. 1999;211 (1): 155-60.