Home

Κυψελιδική αιμορραγία

ΔΙΑΧΥΤΗ ΚΥΨΕΛΙΔΙΚΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓIΑ.
Τριάδα:
[α] διάχυτα κυψελιδικά διηθήματα
[β] αιμόπτυση (μπορεί να μην είναι πάντα εμφανής)
[γ] πτρώση του αιμαοτοκρίτη ή της αιμοσφαιρίνης.
Αιμορραγία εντός των κυψελίδων είναι συχνά αποτέλεσμα αγγειΐτιδας μικρών πνευμονικών αγγείων. Το αιμα τείνει να απραμένει στους πνεύμονες και, συνήθως, δεν αποχρέμπτεται. Η αιμοοραγία δεν γίνεται αντιληπτή. Οι ασθενείς έχουν πρόσφατο ιστορικό (εβδομάδων ή μηνών) αγγειΐτιδας, Προσέρχονται με βραδέως επιτεινούμενη δύσπνοια +/- αιμόπτυση, ή μπορεί να εμφανίζει οξεία πάθηση με υποξία. Μπορεί να απαιτηθεί μηχανική υπόστήριξη της αναπνοής.
⇒ κλινική εικόνα Το συχνότερο σύμπτωμα είναι η αιφνίδια εμφάνιση αιμοπτύσεως, αλλά σημειώνεται ότι, το σύμπτωμα αυτό απουσιάζει στο 1/3 των περιπτώσεων. Επίσης παρατηρούνται βήχας, δύσπνοια, χαμηλός πυρετός, απώλεια βάρους αρθραλγίες και μυαλγίες. Μπορεί να υπάρχει ιστορικό χρόνιας παραρινοκολπίτιδας (κοκκιομάτωση Wegener?). Η κλινική εξετάση μπορεί να μην αποδώσει σημαντικά ευρήματα ή να περιγράφονται ευρήματα της υποκείμενης αγγειΐτιδας, όπως δερματικό εξάνθημα έμφρακτα των νυχιών, γάγραινα των δακτύλων, Επισκληρίτις, εξέλκωση του κερατοειδούς, επίσταξη, ρινική ξηρότητα, ή κώφωση. Στα νευρολογικά ευρήματα συμπεριλμβάνονται πολαπλή μονονευρίτις, πο αυξάνει την πιθανότητα της αγειΐτιδας. Ανιχνεύεται, επίσης, αιμαοτουρία και πρωτεϊνουρία.
Επειδή ασθενής μπορεί να είναι υποξικός, ελέγχεται ο κορεσμός αιμοσφαιρίνης με παλμικό οξύμετρο και διενεργείται ΑΑΑΑ.  Αναζητείται η σταδιακή μειωση της αιμοσφαιρίνης. Από την ακτινογραφία θώρακος αναγνωρί ζονται αμφοτε ρόπλευρες διάχυτες διηθήσεις. που, εν γένει, είναι δύσκολο να διακριθούν από τις επίσης εμβαλω ματικές διάχυτες διηθήσεις, όπως επί πνευμονικού οιδήματος ή λοιμώξεως. Διενεργείται HRCT. Από τον λειτουργικό έλεγχο ανανοής, αναγνωρίζεται αύξηση της kCO, επειδή η ενδοκυψελιδική αιμοσφαιρίνη απορροφά το CO που χρησιμοιείται για τη μέτρηση της ικανότητας διαχύσεως στους πνεύμονες. Θεωρείται παθολογική, εάν αυξηθεί κατά ποσοoτό >30% της προβλεπόμενης τιμής του. Το BAL είναι αιματηρό, περισσότερο με διαδοχικές λήψεις.Από την κυτταρολογική εξέταση αναγνωρίζονται έμφορτα αιμοσιδηρίνης μακροφάγα. Νεφρική συμμετοχή: αιματουρία ή/και πρωτείνουρία, ερυθρά αιμοσφαίρια, αυξημένη ουρία, κρεατινίνη. Μέτρηση ANA. ANCA (PR3 και MPO), αντι-GMB, dsDNA, και ρευματοειδή παράγοντα. Πρέπει να θεωρηθεί η βιοψία πνεύμονος, νεφρών (επί υπαρξεως οξείας σπειραματονεφρίτιδας) ή άλλης ανατομικής εντοπίσεως, που έχει προσβληθεί, αλλά η διαβρογχική βιοψία πνεύμονος αποδεικνύεται, συνήθως, ανεπαρκής για τη διαγνωσξη της αγγειΐτιδας, ώστε απαιτείται ένα χοιρυργικό βιοπτικό δείγμα. Συνήθως, από τη βιιοψία περιγράφεται  τριχοειδίτις(: ουδετεροφιλική φλεγμονή των τριχοειδών και φλεβιδίων), αιμορραγία, ή διάχυτη κλυψλιδική βλάβη, με αιμορραγία.
ΑΙΤΙΑ ΚΥΨΕΛΙΔΙΚΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ
ΣΛΥΝΔΡΟΜΟ goodpasture 
κοκκιωμάτωση Wegener
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
τα πρηγούμενα είναι τα συχνότερα
ρευματοειδής αρθρίτις
μικροσκοπική πολυαγγειΐτις
εξελικτική συστηματική σκλύρυνση
μικτή πάθηση συνδετικού ιστού
οζώδης πολυαρτηρίτις
νόσος Beçhet
κρυοσφαιρνιναιμία
αγειΐτις ενδοκαρδίτις ή ογκοεξαρτώμενη
ιδιοπαθής σπειραμτονεφρίτις
ιδιοπαθής αιμοσιδήτωση
φαρμακοεπάγωγες παθήσεις: d-πενιλκιλλαμίνη, κοκαΐνη,
χημικά: ανυδρίτης τριμελιτικού ο., λεμφαγγειογραφία, λεπτοεπίρωση
μεμονομένη, ημι-άνοσος πνευμονική τριχοειδίτε
διαταρχές πήξεως όπως η ενδαγγειακή, διάσπαρτη, ενδαγγειακή πήξη.

|διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία|πνευμονεφρικό σύνδρομο|πνευμονεφρικό σύνδρομο-δδ|Κυψελιδική αιμορραγία προκαλείται με έναν από τους επόμενους τρεις μηχανισμούς:
Α. Διαταραχή των μηχανισμών πήξεως του αίματος, πχ. χρήση αντιπηκτικών, όπως η ηπαρίνη, η βαρφαρίνη κλπ. και θρομβολυτικών παραγόντων, όπως η στρεπτοκινάση, η ουροκινάση και ο παράγων ενεργοποιήσεως του ιστικού πλασμινογόνου.
Β. Θρομβοκυττοπενία, επαγόμενη από φάρμακα και,
Γ. Βλάβη στην κυψελιδοτριχοειδική μεβράνη, πχ. επί χορηγήσεως πενικιλλαμίνης, που μπορεί να προκαλέσει ένα μη ανοσολογικό πνευμονεφρικό σύνδρομο ή σε λήψη κοκαΐνης, η οποία μπορεί να προκαλέσει διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία, πιθανόν εξ αμέσου βλαπτικής επιδράσεως του φαρμάκου στην κυψελιδοτριχοειδική μεμβράνη.
4. Φωσφολιπίδωση - τοξικότητα αμιοδαρόνης
Η αμιοδαρόνη είναι ένας ισχυρός αντιαρρυθμικός παράγοντας που προκαλεί φωσφολιπίδωση στους πνεύμονες και δράσεις στην καρδιά, το ήπαρ, το ΚΝΣ και την ενδοκρινική λειτουργία. Η μελέτη βιοπτικών δειγμάτων από τους πνεύμονες αποκαλύπτει συρροή μακροφάγων με ωχρό, αφρώδες κυττόπλασμα. Σε χρονιότερα στάδια της εκτροπής, το πλούσιο σε μακροφάγα εξίδρωμα μπορεί να οργανωθεί προς εγκατάσταση βρογχιολίτιδας. Ο ασθενής εμφανίζεται με πυρετό, μη παραγωγικό βήχα, δύσπνοια και αρτηριακή υποξαιμία. Στην ακτινογραφία θώρακος καταδεικνύονται διάχυτα διάμεσα διηθήματα με εμβαλλωματικές περιοχές κυψελιδικής πληρώσεως, που συγκεντρώνονται  στους άνω λοβούς περισσότερο απ΄ότι στους κάτω. Συνήθως οι πνεύμονες καθαρίζουν αργά, μετά τη διακοπή του φαρμάκου, ωστόσο,  μπορεί να οργανωθεί πνευμονική ίνωση.
a. Διαγνωστική προσέγγιση
Ο λειτουργικός έλεγχος αναπνοής αποδεικνύει περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού στους πνεύμονες. Τα φυσικά ευρήματα της εκτροπής είναι συμβατά με διάχυτο πνευμονικό οίδημα. Τα εργαστηριακά ευρήματα εξαρτώνται από τον υποκείμενο αιτιολογικό παράγοντα και συμπεριλαμβάνουν αρτηριακή υποξαιμία, επί υπερβολικής χορηγήσεως ναρκωτικών, ενώ μικτή εικόνα αναπνευστικής αλκαλώσεως και μεταβολικής οξεώσεως εγκαθίσταται μετά δηλητηρίαση με σαλικυλικά.
Φαρμακοεπάγωγη διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία. Εκδηλώνεται με δύσπνοια, αναιμία, και αμφοτερόπλευρα κυψελιδικά διηθήματα που εμφανίζονται στην απλή ακτινογραφία ως εικόνα νυκτερίδας, όπως επί πνευμονικού οιδήματος.Η μακροσκοπική αιμόπτυση δεν είναι συνηθισμένη εικόνα ακόμη και επί εκτεταμένης κυψελιδικής αιμορραγίας. Διαπιστώνεται αύξηση της ικανότητας διαχύσεως στους πνεύμονες, επειδή η εξαγγειωμένη αιμοσφαιρίνη απορροφά όλο το διαθέσιμο CO, αν και αυτό δεν είναι αξιόπιστο εύρημα. Τo BAL είναι αιματοβαφές και στην μικροσκοπική εξετάση εμπεριέχει ερυθρά αιμοσφαίρια. Αναγνωρίζονται κυψελιδικά μακροφάγα που είναι έμφορτα  αιμοσιδηρίνης στις οξείες ή η σε αποδρομή αιμορραγίες, αλλά βιοψία πνεύμονος ενδείκνυται σπάνια, επειδή δεν προσφέρει περισσότερες πληροφορίες, ενώ η διαπιστούμενη τριχοειδίτις δεν μεταβάλλει ουσιωδώς τη θεραπεία. Η κυψελιδική αιμορραγία απαιτεί επείγουσα θεραπεία επειδή μπορεί να συμβεί ενδοκυψελιδική πήξη που απολήγει σε ανυπόστρεπτη αναπνευσιτκή ανεπάρκεια ή πήξη σε κεντρικούς αεραγωγούς με καταστροφικά αποτέλεσματα. Απαιτείτι εισαγωγή στο Νοσοκομείο και χορήγηση υποστηρικτικής αγωγής, με ενδοφλέβια υγρά, μεταγγίσεις αίματος, παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας και παροχή οξυγόνου, εάν παρασταθεί ανάγκη, ώστε ο κορεσμός να παραμένει >92%. Μπορεί, να απαιτηθεί διασωλήνωση και χορήγηση μηχανικής αναπνοής ή CPAP. Η προσπάθεια τεκμηριώσεως της διαγνώσεως πρέπει να επιχειρηθεί με βιοψία ανοικτού πνεύμονος. Μπορεί να παιτηθεί πλασμαφαίρεση, χορήγηση υψγηλών δόσεων κορτικοειδών, κια κυκλοφωσφαμίδη. Ενίοτε απαιτείται αιμοκάθαρση.   
H θεραπεία περιλαμβάνει τη διακοπή του υπεύθυνου φαρμακολογικού παράγοντος υποστηρικτική αγωγή, και ανάλογα με τις περιστάσεις, χορήγηση βιταμίνης Κ, χορήγηση πλάσματος, ενεργοποιημένου παράγοντος VII, κροτικοστεροιεδή, ανοσοκατασταλτικά, ή αφαιμαξομετάγγιση, κατά τρόπο ανάλογ με άλλες περιπτώσεις διάχυτης κυψελιδικής αιμορραγίας.

βλέπε: ιδιοπαθής κυψελιδική αιμορραγία. 

ΔΙΑΧΥΤΗ ΚΛΥΨΕΛΙΔΙΚΗ ΑΙΜΟΡ