Πρόκειται για πνευμονική νεκρωτική τριχοειδίτιδα και ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας, απότοκες αυτοάνοσου συστηματικού νοσήματος, στο οποίο εμπλέκεται και το Σύνδρομο Goodpasture. Αναγνωρίζονται αντι-GMB (κατά της βασικής μεμβράνης των εσπειραμένων σωληναρίων) αντισώματα, ANCA, ανοσοσυμπλέγματα και θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια. Η πνευμονική αγγειΐτιδα αφορά στις μικρού μεγέθους αγγείων, η οποία χαρακτηρίζεται από αποσαθρωτική φλεγμονώδη διεργασία που εντοπίζεται στα αρτηρίδια, τα φλεβίδια, και τα κυψελιδικά τριχοειδή. Το σχεδόν παθογνωμονικό εύρημα επί διάχυτης πνευμονικής τριχοειδίτιδας είναι η αύξηση της ικανότητας διαχύσεως στους πνεύμονες, λόγω του ότι η εξαγγειωμένη αιμοσφαιρίνη απορροφά μεγάλο μέρος του δείκτη CO. Οι νασθενείς αποβάλλουν αιμοβαφή πτύελα, αλλά μαζική αιμόπτυση δεν είναι συνήθης. Ο απεικονιστικός έλεγχος δείχνει πολλαπλά κυψελιδικά διηθήματα. Διαπιστώνεται αναιμία και αιματοβαφές βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα. Στις περιπτώσεις με διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία, η βιοψία νεφρού είναι απαραίτητη, καθώς το πνευμονεφρικό σύνδρομο συνοδεύεται από υψηλή νοσηρότητα και μεγάλη θνητότητα. Θεραποευτικά, υψηλές δόσεις κορτικοεδών και ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων καιθώς και πλασμαφαίρεση. Ο ρόλος παραγόντων, όπως ο antiTNF-a δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματικός ούτε άμοιρός επιπλοκών.