Home

Πνευμονικές εκδηλώσεις επί παθήσεων το συνδετικού ιστού Β'

συνέχεια από: Πνευμονικές εκδηλώσεις επί παθήσεων το συνδετικού ιστού  Α'.
Σχετικές εξετάσεις: αντιπυρηνικά αντισώματα ΑΝΑ, τύπος ανοσοσφθορισμού, λεπτός στικτός, Αντισώματα έναντι 
Η ευαισθησία των αυτοαντισωμάτων αντι DNA διπλής έλικας για το ΣΕΛ, κυμαίνεται από 19-100% με μέση ευαισθησία 57.3% ανάλογα με τη χρησιμοποιούμενη μέθοδο, και τον πληθυσμό που μελετιέται. Η ειδικότητά της μεθόδου είναι υψηλή, 97.4% (Kavanaugh et al., 2002). 
Τα anti-dsDNA κυμαίνονται ανάλογα με την δραστηριότητα της παθήσεως έτσι, που εντοπίζονται διαφορές στη θετικότητα μιας φάλαγγας από χρονική στιγμή σε στιγμή, συγκριτικά με τη θετικότητα της φάλαγγας καθ΄όλη τη διάρκεια της μελέτης. Τα Anti-Sm αντισώματα είναι μκειωμένης ευαοσθησίας 5-29% αλλά υψηλής ειδικότητας (98.5-100%), για τον ΣΕΛ, ενώ τα Anti-RNP αντισώματα ευρίσκονται στον ορό ασθενών με ΣΕΛ, και ΜΝΔΙ. Τα αντιριβοσωμιακά αντισώματα ανιχνεύονται επί ΣΕΛ, και είναι υψηλής ευαισθησίας για τη διάγνωση της παθήσεως. Τα αντισώματα αντι-histone ευρίσκονται, επίσης, επί ΣΕΛ, και στον φαρμακοεπάγωγο λύκο, έναντι του οποίου τα άλλα αντιπυρηνικά αντισώματα ελλείπουν. Τα Anti-SSA/Ro και anti-SSB/La αντισώματα ευρίσκονται επί ΣΕλ και συνδρόμου Sjogren, ενώ τα αντικεντρομεριδιακά αντισώματα, έναντι της πρωτεϊνης Β, ευρίσκονται στην περιορισμένη, δερματική,  μορφή του  σκληροδέρματος. Τα αντισκληρόδερμα-70 αντισώματα που επίσης είναι γνωστά ως anti-Scl-70, ή αντισώματα αντι-τοποισομεράσης Ι ευρίσκονται στο σκληρόδερμα, στη διάχτυτη δερματική μορφή του, ενώ υα Anti-Jo1 αντισώματα στρέφονται εναντίον της aminoacyl-tRNA histidyl synthetase και είναι ιειδάιτερα ειδικά για την πολυμυοσίτιδα. Φαίνεται, επιπροσθέτως, ότι συνδέονται ειδικότερα, με τις διάμεσες πνευμονοπάθειες. Ειδικότερα, αυτοαντισώματα εναντίον της συνθετάσης της aminoacyl-transfer RNA (tRNA) συνδέονται με ένα σύνδρομο μυοπάθειας με διάμεση πνευμονοπάθεια και αρθρίτιδα.
αντισώματα κατά του κυτοπλάσματος των ουδετεροφίλων, Antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA).
αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα
ρευματοειδής παράγων
βλέπε, επίσης
ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
ιστική ίνωση
πνευμονική ίνωση
νοσήματα κολλαγονικού ιστού
ρευματοειδής αρθρίτις
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Σύνδρομο Sjogren
Σκληρόδερμα
πολυμυοσίτις δερματομυοσίτις
βρογχεκτασίες επί παθήσεων του συνδετικού ιστού
παθογένεια
μηχανισμοί αυτοανοσίας
Αγγειϊτιδες που συνδέονται με ANCA
διάμεση πνευμονία
ιδιοπαθής vs απότοκης παθήσεων συνδετικού ιστού διάμεση πνευμονία

ο ρόλος της αυτοανοσίας στην παθογένεια της διάμεσης πνευμονοπάθειας επί παθήσεων του συνδετικού ιστού

αιμοδυναμικές διαταραχές επί διαμέσων πνευμονοπαθειών

μείζονες προϊνωτικοί μεσολαβητές
 Το σύμπλεγμα μείζονος ιστοσυμβατότητας στην παθογένεια της ιστικής ινώσεως

 βλέπε: πνευμονική κυκλοφορία επί νόσων του συνδετικού ιστού

 

ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ  ΟΦΕΙΛΟΜΕΝΕΣ ΣΕ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ

  Αρχικά, πρέπει να κατανοηθεί ότι οι παθολογοανατομικές εξελίξεις επί διαμέσων πνευμονοπαθειών αποτόκων παθήσεων του συνδετικού ιστού προηγούνται, συχνά, κατά πολύ των κλινικών εκδηλώσεων, έτσι, που όταν οι ασθενείς παραπέμπονται για συμπτώματα από το αναπενυστικό, έχουν, ήδη, υποστεί σε άλλοτε άλλο βαθμό, μόνιμες βλάβες στο πνευμονικό παρέγχυμα και τους αεραγωγούς κι έχει εγκατασταθεί βαθμός δυσλειτουργίας των αναπνευστικών μυών. Η πρώιμη διάγνωση τηςς ευρείας ποικιλίας πνευμονικών εκδηλώσεων έχει τύχει ιδιαίτερου ενδιαφέροντος, την τελευταί δεκαετία, με τη διάεθση νέων θεραπευτικών δυνατοτήτων. Η Πνευμονολογική διαγνωστική διερεύνηση ενδεχομένης επινεμήσεως του αναπνευστικού από παθήσεις του συνδετικού ιστού, περιλαμβάνει τον ακόλουθο έλεγχο

  1. λεπτομερής κλινική εξέταση και ανασκόπηση του ιστορικού και των εξελίξεων της συστηματικής παθήσεως. 
  2. εκτεταμένος λειτουργικός έλεγχος αναπνοής
  3. κλινική δοκιμασία κοπώσεως
  4. απεικονιστικός έλεγχος
  5. υπερηχογράφημα πνεύμονος
  6. βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις
  7. παθολογοανατομικός έλεγχος βιοπτικών δειγμάτων
  8. έλεγχος βιοδεικτών σχετικών με παθήσεις του συνδετικού ιστού.

Προτεινόμενο πρωτόκολλο προσυμπτωματικού ελέγχου

Γενικά, οι πνευμονικές εκδηλώσεις επί παθήσεων του συνδετικού ιστού σταδιοποιούνται σε τρία στάδια βαρύττηας, ανάλογα με το εύρος των αποκλίσεων/παθολογικά ευρήματα. 

Πίνακας 4. προτεινόμενο πρωτόκολλο διαγνωστικής διαχειρίσεως ασθενών με παθήσεις του συνδετικού ιστού και πνευμονικές εκδηλώσεις

                                   διαχείριση ΛΕΑ, κάθε 6 μήνες, κατά τα πρώτα 2 χρόνια, μετά, ανά έτος. σημαντική μεταβολή ορίζεται η >10% μείωση τηες VC, ή >15% μείωση της DLCO. οπότε επιβεβαίωση με HRCT

Πίνακας 5. κριτήρια για τη σταδιοποίηση των πνευμονοικών εκδηλώσεων επί παθήσεων του συνδετικού ιστού
ταξινόμηση διαμέσης πνευμονοπαθειας δύσπνοια ευρήματα ΛΕΑ HRCT
    TLC, VC DLCO VO2 SaO2  
Α=ήπια 0-Ι >70% >70% >70% >95% <5%+βασεις.1/3περιφερικά
Β=σοβαρή ΙΙ 50-70% 50-70% 50-70% 85-95%
>5% <25%
Γ=βαριά ΙΙΙ-IV <50 <50% <50% <85% >25%

starΣΥΝΟΣΗΡΟΤΗΤΕΣ
:|ΧΑΠ και καρκίνος του πνεύμονος σε ασθενείς με παθήσεις του συνδετικού ιστού|
-συσχέτιση βρογχιολίτιδας με νοσήματα συνδετικού ιστού
Οι Hakala et al., (1986) διαπίστωσαν ότι μεταξύ 173 ασθενών τους, που υπεβλήθηκαν σε βιοψία ανοικτού πνεύμονος, στους 9 τέθηκε η διάγνωση της βρογχιολίτιδας. Στους 7 απ΄αυτούς, είχε διαπιστωθεί ότι έπασαχαν από κάποια μορφή παθήσεως συνδετικού ιστού. Από την εργασία τους προέκυψε ότι το κάπνισμα, ως μόνος αιτιολογικός παράγοντας δεν μπορεί να εξηγήσει τις βλάβες που παρατηρούνται στους μικρούς αεραγωγούςασθενών με νοσήματα του κολλαγόνου. και η βρογχιολίτις που απρατηρήθηκε στους ασθενείς αυτούς μπορεί να συνδέεται ειδικά με τη βασική πάθηση των ασθενών αυτών.
η πνευμονική ίνωση επί παθήσεων του συνδετικού ιστού. Περίπου 35% των ασθενών με ευρήματα κρυπτογενούς ινώδους κυψελιδίτιδας εμφνίζουν κλινικοεργαστηριακά ευρήματα ρευματοπάθειας. Οι παθήσεις αυτές, επιπλέον, επιπλέκονται με αριθμό άλλων πνευμονικών προσβολών |πνευμονική βλάβη επί ρευματοειδούς αρθρίτιδας|

α. ρευματοειδής νόσος. |ρευματοειδής αρθρίτις|Προσβάλλει την κρικοαρυταινοειδή άρθρωση (αρθρίτις) και προκαλεί βρα΄χος φωνής και, δεν αποκλείεται, συριγμό. Μποπρεί να προκαλέσει συγκλειστική βρογχιολίτιδα, που απολήγει σε σε εξελικτική απόφραξη των επριφερικών αεραγωγών. Η πλευριτική συλλογή είναι συχνή, συχνότερη στους άνδρες πάσχοντες, παρ΄ότι στις γυναίκες, οι οποίες, εν τούτοις, προσβάλλονται Χ2, από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η ανάλυση του πλευριτικού υγρού δείχνει ότι πρόκειται για εξίδρωμα με μεγάλη συγκέντρωση λευκωμάτων με χαμηλές συγκεντρώσεις γλυκόζης και υψηλό τίτλο ρευματοειδούς παράγοντα. Τα ρευματοειδή οζίδια (νεκροβιοτικοί όζοι) μπορεί να αναπτυχθούν στο πνευμονικό παρέγχυμα και έχουν τα ίδια ιστολογκά χαρακτηριστικά όπως τα υποδόρια ρευματικά οζίδια. Εάν η ρευματοειδής νόσος συμβεί ταυτόχρονα με την  πνευμονοκονίωση (νόσος των αθρακωρύγχων) μπορεί να σχηματιστούν ευρείες κοιλότητες (: σύνδρομο Caplan). Φάρμακα, όπως ο χρυσός κια η πενικιλλαμίνη που χερησιμοπιιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας μπορεί να προκαλέσουν πνευμονική ίνωση. Η θερπαευτική αντιμετώπιση της ινώδους κυψελιδίτιδας που επιπλέκει την ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι παρόμοια, όπως της πρωτοπαθούς κρυπτογενούς οργανούμενη πνευμονίτιδας.
attach_fileΘΕΡΑΠΕΙΑ. Γενικά, η ουδός, πέρα από την οποία πέπει να είσαγεται θεραπεία με βάσιμες προσδοκίες αναχαιτίσεως της πνευμονικής επινεμήσεως της ρευματοειδούς αρθρίτιδας υποβιβάζεται σε περιπτώσεις σε σοβαρές περιπτώσεις όπως αναγνωρίζονται από την HRCTή τις δοκιμασίς ελέγχου της αναπνοής, που εμφανίζουν πρόσφατη επιδείνωση ή ταχύρρυθμη εξέλιξη. Σημειώνεται ότι σε μερικούς ασθενείς, το μέτρο του θερπευτικού κινδύνου είναι αναντίστοιχο με το προσδοκώμενο όφελος από τη θεραπεία. Για την πλειονότητα των παθήσεων του συνδετικού ισοτύ, μ΄εξαίρεση τη συστηματική σκλήρυνση, η συνιστώμενη αρχικά θεραπεία είναι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών, υπό αρχική δοσολογία 0.5-1.0 mg/kg με στόχο να μειωθεί σε δόση συντηρήσεως σε 10 mg/ημέρα, συχνά με συγχορήγηση ενός ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου, συνλήθως από του στόματος ή IV κυκλοφωσφαμίδης  ή από του στόματος αζαθειοπρίνης.  Επί συνυπάρξεως σκληροδερμίας, χορηγούνται χαμηλότερες δόσεις γλυκοκορτικοειδών (10 mg/ημερησίως) και / ή κυκλοφωσφαμίδη, αλλά οι υψηλότερες δόσεις γλυκοκορτικοειδών πρέπει να αποφεύγονται λόγω του κινδύνου προκλήσεως νεφρικής κρίσεως. Οι παθήσεις του συνδετικού ιστού που συνδέονται με πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα συνήθως πρέπει να θεραπεύονται με πρώιμη χορήγηση κορτικοειδών (0.75–1 mg/kg) και κυκλοφωσφαμίδη ή άλλο ανοσοκατασταλτικό προς αναχαίτιση της εξελίξεως της παθήσεως.