Γενικά, περιγράφονται δύο είδη αιμοδυναμικών διαταραχών, επί διαμέσων πνευνοπαθειών: α. πνευμονική υπέρταση, β. κυψελιδική αιμορραγία.
Ως παθολογικό υπόστρωμα της πνευμονικής υπερτάσεως, επί διαμέσων πνευμονοπαθειών. θεωφείται η χρόνια φλεγμονή. Η ιστολογική εικόνα της Πνευμονικής υπερτάσεως επί διαμέσων πνευμονοπαθειών είναι παρόμοια της εικόνας επί περιπτώσεων χωρίς υποκείμενη πνευμονοπάθεια. Γενικά, περιγράφεται υπεετροφία του μέσου χιτώνος και πάχυνση του έσω, των μικρών και μεσομεγέθων πνευμονικών αρτηριών, Σε ασθενείς με σκληρόδερμα, το επικρατούν εύρημα είναι η συγκεντρική πάχυνση του μέσω χιτώνος, Το κεντρικό εύρημα είναι, όμως, ο πολλαπλασιασμός των ενδοθηλιακών κυττάρων και η αύξηση της συγκεντρώσεως της ενδοθηλίνης-1. Αναγνωρίζονται νησίδες μακροφάγων και Τ-λεμφοκυττάρων γύρω από τις αγγειακές βλάβες, από τις οποίες παράγονται και απελευθερώνονται αυξητικοί παράγοντες, όπως ο προερχόμενος από τα αιμοπετάλια αυξητικός παράγων ή ο αγγειακός, ενδοθηλιακός αυξητικός παράγων. Επιπλέον, η in situ θρόμβωση και η θεομβοεμβολική νόσος (ιδίως επί ΣΕΛ και επί αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων) μπορεί να εισφέρει στη διαμόρφωση κατάλληλων συνθηκών αναπτύξεως πνευμονικής υπερτάσεως. Οι παράγοντες αυτοί συνδέονται με την παθογένεια της πνευμονικής υπερτάσεως επί παθήσεων του αγγειακού κολλαγόνου.
Έχουν εντοπισθεί γενετικοί δείκτες, όπως oi HLA DRW6 και DRW52 επί πνευνονικής υπερτάσεως επί σκληροδέρματος. Ασθενείς με σκληρόδερμα και αντικεντρομεριδιακά αντισώματα τελούν υπό αυξημένο κίνδυνο αναπτύξεως πνευμονική υπέρταση. Είναι γνωστό ότι το φαινόμενο Raynaud είναι συχνό, 90% στους ασθενείς με σκληρόδερμα και η επινέμηση των πνευμονικών αγγείων επάγει την πενυμονική υπέρταση. Οι Tanaka et al,, έχουν επισημάνει ότι οι ασθενείς με ΣΕΛ και πνευμονική υπέρταση εμφανίζουν αυκημλενες συγκεντρώσεις συμπλεγμάτων θρομβίνης-αντιθρομβίνης ΙΙΙ και Δ-διμερών, συγκριτικά με τους ασθενείς με ΣΕΛ χωρίς ΠΥ. Τα ευρήματα αυά συνηγορούν ότι στην παθογένεια τηε ΠΥ επί ασθενών με ΣΕΛ εισφέρουν η μικροαγγειοπάθεια των πνευμονικών αρτηρών ή/και αρτηριολίων.
Ο Π.Ο.Υ, δεν διακρίνει πλέον την πνευμονική υπέρταση σε πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) ή δευτεροπαθή, αλλά προτείνει 5 ομάδες στη βάση των παθογενετικών μηχανσιμών, παρά των συνοδών παθολογικών καταστάσεων:
- πνευμονική αερτηριακή υπέρταση
- πνευμονική φλεβική υπέρταση
- πνευμονική υπέρταση συνοδευόμενη με υποξαιμία
- πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε χρόνια θρομβωτική πάθηση, εμβολή ή και ταα δύο,
- διάφορες μορφές ΠΥ.