Το MHC στην παθογένεια της ιστικής ινώσεως

  Αναγνωρίζεται ισχυρή συσχέτιση μεταξύ των HLA-DRB1*11/DRB1*1301 και τουσκληροδέρματος ή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και, πιστεύεται ότι, εδράζεται σ΄ένα κοινό υπόστρωμα αμινοξεών, που εκφράζει διαφορετική επιρρέπεια στο σχηματισμό αυτοαντισωμάτων. Στο ΜHC εκφράζονται πολλαπλοί διευρυσμένοι απλότυποι και, επομένως, οι σύμπραξη των ΗLA βασίζεται σε ένα γονίδιο στο χρωμόσωμα 6p21 που εμπλέκεται αιτιολογικά στο σκληρόδερμα. Η σχέση μεταξύ HLA (τάξεως ΙΙ) και TNF έχει γνωστεί από παληά, καθώς έχει διαπιστωθεί η σχέση του πολυμορφισμού του TNF με την πνευμονική ίνωση. 

χημοκίνες
κυτοκίνες
εξωκυττάριο δίκτυο  

Οι διακυμάνσεις της ομοιοστασίας του εξωκυττάριου δικτύου και η γονιδιακή τους εξάρτηση ενδιαφέρουν, όπως είναι ευνόητο, τηπαθοφυσιολογία των μορφών διαμέσου πνευμονικής ινώσεως και ιδιαίτερα της πνευμονικής ινωσεως επί σκληροδέρματος. έχει, εντουτοις βρεθεί αδύνατη συσχέτιση μετσξύ γονιδίων που κωδικοποιούν την ινοδεσμίνη-1 και της εκκριτικής πρωτεϊνης των ινοβλαστών, ο πολυμορφισμός των οποίων θεωρείται ως αιτιολογικό υπόσρωμα σκληροδέρματος. Πράγματι, έχει βρεθεί ότι οι ινοβλάστες ασθενών με σκληρόδερμα εμφανόζουν έναν ενεεργοποιημένο φαινότυπο που χαρακτηρίζεται από αυξημένη σύνθεση συστατικών εξωκυττάριου δικτύου. Η εκριτική πρωτεϊνη SPAARC (secreted protein, acidic and rich in cysteine) ρυθμίζει την καθήλωση ή τη συμβολή των συστατικών του εξωκυττάριου δικτύου. Από τα σημαντικότερα συστσατικά του εξωκυττάριου δικτύου,  η φιμπριλλίνη-1 (FBN1) απαντά διάχυτα, τόσο στον ελαστικό, όσο και μη ελαστικούς ιστούς του σώματος. Μεταλλάξεις στην FBN1 ευθύνονται για το σύνδρομο Marfan. Οι Tan et al., αναγνώρισαν δύο απλότυπους (τον 5 και 6) συνδεόμενους στην παθογένεισ του σκληροδέρματος.