Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Τη δεκαετία του 1950, παρατηρήθηκε ότι μερικοί ασθενείς με ΣΕΛ, εμφάνιζαν παρατεταμένο χρόνο πήξεως,αλλά και παραδόξως τάση θρομβώσεων. Τη δεκαετία 1970, διαπιστώθηκε ότι μια ουσία, που ονομάστηκε 'αντιπηκτικό επί ΣΕΛ, lupus anticoagulant, LA', ευρισκόταν στο 1/3 των ασθενών με ΣΕΛ. Ακολoύθως, το LA ανιχνεύτηκε και σε άλλες παθολογικές καταστάσεις, ιδίως αυτοάνοσα νοσήματα, αλλά και σε μικρό ποσοστό, 1-5%, υγιών ατόμων. Έκτοτε το 'λυκοειδές αντιπηκτικό' κλήθηκε ως λυκοειδές αντιπηκτικό, LLA, το οποίο, αργότερα, αναγνωρίστηκε ως σχετιζόμενο με αντισώματα έναντι αρνητικά φορτισμένων φωσφολιπιδίων, όπως η καρδιολιπίνη, το αντίσωμα που είναι υπεύθυνο για τη  θετικοποίηση της δοκιμασίας VDRL, επί συφίλλιδος, έτσι, ώστε το σύνδρομο αυτό κλήθηκε, έκτοτε, ως σύνδομο αντικαρδιολιπίνης. Το 1983, δόθηκε ο όρος "αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο  προκειμένου να περιγραφεί μια κατάσταση αρτηριακής και φλεβικής θρομβώσεως, παρουσία των αντισωμάτων αυτών. Αργότερα, προτάθηκε το όνομα "σύνδρομο Hughes". Οι κλινικές συνέπειες του συνδρόμου αναγνωρίζονται σε ~70% των ασθενών με ΣΕΛ και αντισώματα.

import_contacts Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ΑΦΛΣ, είναι παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερπηκτικότηταμε την παρουσία αντισωμάτων αντι-καρδιολιπίνης, αντιπηκτικότητα λύκου και, ενδχομένως άλλα αυτοαντισώματα.
Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανιχνεύονται με ELIZΑ και συνδέονται με πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές αντιφωσφολιπδικό σύνδρομο. Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από συνδυασμό αρτηριακής ή φλεβικής θρομβώσεως αυτόματες αποβολές και συχνλά συνοδεύεται από θρομβοκυτοπενία. Προσβάλλει οποιδήποτε όργανο και εκδηλώνεται με ευρύ φάσμα εκδηλώσεων. Συνδέεται με τον ΣΕλ, το φύλο, και η ηλικία εμφανίσεως μπορεί να τροποποιήσει την εικόνα και να προκαλέσει διάφορες μορφές αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.
Παρ΄όλο ότι έχουν προταθεί πολλοί μηχανισμοί, προκειμένου να εξηγηθεί  η in vitro, αντιπηξία, παράλληλα με τα in vivo θρομβωτικά αποτελέσματα, είναι πιθανόν ότι τα αντισώματα ευθύνονται για τα κλινικά αποτελέσματα και ότι τα αποτελέσματα της δοκιμασίας θρόμβου είναι τεχνικό αποτέλεσμα στάσιμου-- αίματος.
Στα κλινικά χαρακτηριστικά του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου συμπεριλαμβάνονται:
A. θρομβώσεις, στις οποίες περιλαμβάνονται η υποτροπιάζουσα εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση και άλλeς μορφές φλεβικής θρομβώσεως. To αντiφωσφολιπιδικό Σ., επομένως, είναι ένα από τα αίτια της θρομβοφιλίας.
Β. πνευμονική υπέρταση.
Γ. Απόφραξη εγκεφαλικής αρτηρίας.
Δ. livedo redicularis, - νεκρωτική πορφύρα
Ε. καρδιακές βαλβιδοπάθειες, όπως αποδόμηση βαλβίδας, και ενδοκαρδίτις,μ παρόμοια με την αρνητικής καλλιέργειας βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας
Στ. αυτόματη αποβολή και θάνατος του εμβρύου,
Ζ. διάφορα άλλα κλινικά προβλήματα. Όπως υπέρταη, επιληψία, ημικρανία, εγκάρσια μυελοπάθεια, θρομβοκυτοπενία, αιμολυτική αναιμία και κατάθλιψη. Η κατάσταση αυτή μπορεί, επιπλέον, να είναι: ι.  φαρμακοεπάγωγη, ειδικότερα από την χλωροπρομαζίνη ή την υδραλαζίνη. ii. να οφείλεται σε ευκαριακές λοιμώξεις, όπως επί AIDS, ιιι. να παριστά συνοδό φαινόμενο σε ασθενείς νοσηλευόμενους σε ΜΕΘ με με σήψη ή καταπληξία, ιν. ενώ αναγνωρίζεται αυξημένη επίπτωση αντικαρδιολιπινικών αντισωμάτων στη νόσο Behçet  |Nόσος Behçet | Σε συνθήκες ΜΕΘ, μπορεί να εκδηλωθεί "καταστροφικό σύνδρομο αντικαρδιολιπίνης, σε ασθενείς με ARDS πολυοργανική ανεπάρκεια, θρομβοκυτοπενία, σύνδρομο Budd-Chiari, όλα εκ των οποίων μπορεί να αποδοθούν στη διάχυτη τάση θρομβώσεων.
alarmΚατά τη διερύνιση, αναγνωρίζεται παρατεταμένος APTT, παρ΄όλο ότι αυτό είναι ένα φαινόμενο in vito, και οφίλεται στην παρουσία αντισώματος κεφαλίνης που αποτελεί την πηγή φωσφολιπιδίων στη δοκιμασία APTT. Παρ΄όλο ότι δεν συνδέεται με αιμορραγική διάθεση, ο παρατεταμένος χρόνος APTT έχει κρίσμη κλινική σημασία  σε ασθενελις υπό θεραπεία με ηπαρίνη, ενόσω καθιστούν δυσχερή τον έλεγχο. Κατά τις σύγχρονες ομοφωνίες, η διάγνωση προϋποθέτει την παρουσία ενός ή περισσοτέρων από τα τρία αντιφωσφολιπιδικά αντισ'ώματα, όπως: το λκοειδές αντιπηκτικό, αντικαρδιολιπινικά αντισώματα, και αντισώματα αντι-β-2 γλυκοπρωτεΐνης Ι (αβ2-GPI). Θεραπευητικώς, δν υπάρχει αιτολογικός παράγοντας, κατά ακολουθία της παθογενετικής αβεβαιότητας του συνδρόμου. Γενικά, χορηγούνται αντιπηκτικά χαμηλές δόσεις ασπιρίνης, και κορικεοιδών,γ-σφαιρίνη, ενώ επιχειρέιται πλασμαφαίρεση. Πρόσφατα δοκιμάζεται ένα ανοσοκατασταλτικό, η ριτουξιμάμπη, που είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι των CD20, αρχικά χρησιμοποιούμενο στη θεραπεία του μη-Ηodgkin λεμφώματος και, το οποίο έχι δειχθεί ότι εισφέρει σημαντικά στην αντιμετώπιση του συνδρόμου. Τελευταία, έχει δειχθεί ότι οι στατίνες μπορεί να εισφέρουν σημαντικά στοπεριγραφόμνο σύνδρομο, επειδή αναστέλλουν τον ιστικό παράγοντα αναβαθμίσεως των ενδοθηλιακών κυττάρων, που επάγται από τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Με τον τρόπο αυτό, ανακόπτεται η βασική αλληλουχία δράσεων προς θρόμβωση. Η αναστολή της ενεργοποιήσεως των ενδοθηλιακών κυττάρων σε διάφορα ερεθίσματα είναι ανεξάρτητο της μειώσεως των λιπιδίων, που αποτελούν τη βασική φαρμακολογική δράση των στατινών.