insert_commentκλικ
"H νόσος Behçet, από τον Ιατρό, που την περιέγραψε το 1937, είναι συστηματική αγγειΐτιδα, που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα έλκη της στοματικής κοιλότητας, και των γεννητικών οργάνων, προσβολή των οφθαλμών, των αρθρώσεων, του δέρμστος και του νευρικού. Η επίπτωσή της ποικίλει γωγραφικά κια φαίνεται ότι είοναι συχνότερη στη διαδρομή από Κίνα προς μικρά Ασία (κατά μξήκος του δρόμου του μεταξιού), στις χώρες της μέσης και άπω Ανατολής και της λεκάνης της Μεσογείου. Η συχνότητά της είναι ~1/10000, στην ΙΑπωνία, αλλά 1-3/1000 στην Τουρκία (!). Αντίθετα, η συχνότητά της στην Β. Ευρώπη είναι 1/300000.
import_contactsΠρόκειται για αυτοάνοσο, πολυοργανικό, νόσημα άγνωστης αιτιιολογίας. Οι πάσχοντες, συνήθως έχουν θετικά αντιγόνα ιστοσυμβατότητας (HLA-B5). Προσβάλλει, πρωτίστως, νεαρά άτομο της ανατολικής μεσογείου και προς τα βάθη της Ασίας, παρακολουθώντας τη "διαδρομή του μεταξιού". Αρχικά, περιγράφηκε στην Τουρκία, το 1937.
Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από επώδυνα έλκη στη στοματική κοιλότητα, παρόμοια τα απαντώμενα επί αφθώδους στοματίτιδας, και έλκη γεννητικών οργάνων, ενώ από τους οφθαλμούς, διαπιστώνουμε ιρίτιδα, επισκληρίτιδα, αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς, οπτική νευρίτις. Σπανιότερα, πορεί να αναγνωριστεί οροαρνητική μη εκφυλιστική αρθρίτιδα, κολίτιδα, αγγειΐτις και θρομβοφλεβίτις, που μερικές φορές συνοδεύεται από την παρουσία αντισωμάτων αντι-καρδιολιπίνης, και αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση, που μπορεί να εξελιχθεί σε έμφρακτο. H ενδεχόμενη νευρολογική επινέμηση απολήγει σε παραλύσεις των κρανιακών νεύρων, δυσλειττουργία των του εγκεφάλου ή μηνιγγοεγκεφαλίτις (&, &).
Η διάγνωση τίθεται από την κλινική εικόνα.
Σε συνθήκες ΜΕΘ, η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την πολυοργανική ανεπάρκεια.
Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από επώδυνα έλκη στη στοματική κοιλότητα, παρόμοια τα απαντώμενα επί αφθώδους στοματίτιδας, και έλκη γεννητικών οργάνων, ενώ από τους οφθαλμούς, διαπιστώνουμε ιρίτιδα, επισκληρίτιδα, αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς, οπτική νευρίτις. Σπανιότερα, πορεί να αναγνωριστεί οροαρνητική μη εκφυλιστική αρθρίτιδα, κολίτιδα, αγγειΐτις και θρομβοφλεβίτις, που μερικές φορές συνοδεύεται από την παρουσία αντισωμάτων αντι-καρδιολιπίνης, και αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση, που μπορεί να εξελιχθεί σε έμφρακτο. H ενδεχόμενη νευρολογική επινέμηση απολήγει σε παραλύσεις των κρανιακών νεύρων, δυσλειττουργία των του εγκεφάλου ή μηνιγγοεγκεφαλίτις (&, &).
Η διάγνωση τίθεται από την κλινική εικόνα.
Σε συνθήκες ΜΕΘ, η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την πολυοργανική ανεπάρκεια.
Θεραπευτικώς, Κορτικοειδή, στα οποία μπορεί να προστεθούν ανοσοκατασταλτικά σε περιπτώσις υποτροπών ή επιμονής. Κυκλοσπορίνη και τελευταία, έχει δοκιμαστί η ιντερφερόνη -α. αντιθρομβωτικά και αντιπηκτικά, ενώ, σε ορισμένα κέντρα, χρησιμοποιείται η κολχικίνη ή η θαλιδομίδη. Πρόσφατα έχουν δοκιμαστεί αντι ΤΝF αντισώματα, όπως η inflixinab ή η etanercept θα μπορούσαν ταχέως και αποτελεσματικώς να καταστείλουν όλες τις κλινικές εκδηλώσεις της παθήσεως.
Η πρόγνωση είναι στο πλείστον των περιπτώσεων ευνοϊκή για πολλά χρόνια, εκτός από τον κίνδυνο απώλειας της οράσεως, σε εκείνους τους ασθενείς με υποτροπή της προσβολής του οπτικού νεύρου ή αιμορραγίας σε εκείνους με πνευμονική αγγειΐτιδα, υπό αντιπηκτική αγωγή, στους οποίους είχε εσφαλμένα διαγνωστεί πνευμονική εμβολή (&).