Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

βλεπε: Συστηματικός ερυθηματώδης Λύκος - σύνοψη

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι αυτοάνοσο νόσημα που, κατά βάση, προσβάλλει νεαρές γυναίκες. Πολυσυστηματική πάθηση, προσβάλλονται συχνότερα οι πνεύμονες, παρά σε οποιοδήποτε άλλο νόσημα του συνδετικού ιστού. Γενικά, μπορεί να προσληθεί οππιοδήποτε όργανο του αναπνευστικού συστήματος, όπως οι ανώγεροι αναπνευστικές οδοί, το πνευμονικό παρέγχυμα, τα πνευμονικά αγγεία, ο υπεζωκός, και οι αναπνευστικοί μύες. Η βαρύτητα της αναπνευστικής επινέμησης κυμαίνεται από τις υποκλινικές μορφές μέχρι τις απειλητικές για τη ζωή. Οι πλέον συνήθεις πνευμονικές επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου είναι εκείνες του υπεζωκότα με ή χωρίς πλευριτική συλλογή (Prakash UB, et al., 1992).  Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος αναγνωρίστηκε  σε νεκροτομικές σειρές προκύπτει επίπτωση 50-83%. Οι πλευροπνευμονικές εκδηλώσεις επί ΣΕΛ είναι συχνόγερες, παρά επίμοποιασδήποτε άλλης νόσου του συνδετικού ιστού και συμπεριλαμβάνονται η πλευρίτιδα, η οξεία λυκοειδής πνευμονία, η χόνια διάμεση πνευμονία με ίνωση, η κυψελιδική αιμορραγία, η δυσλειτουργία των αναπνευστικών μυών και του διαφράγματος, η ατελεκτασία, η συγκλειστική βρογχιολίτιδα, η πνευμονική αγγειακή νόσος με πνευμονική υπέρταση, και η πνευμονική εμβολή. 

 Στη διαφορική διάγνωση εμπλέκεται η λοίμωξη του αναπνευστικού, η πνευμονική εμβολή, η συμφορητική καρδιακή ανεπα΄ρκεια, και η νεφρική νόσος, Οι λοιμώξεις είναι η συνηθέστερη αιτία παρεγχυματικών διηθήσεων και πρέπει, πάντα, να λαμβάνεται υπ΄όψη σε περιπτώσεις νεοφανών διηθημάτων. Η οξεία λυκοειδής πνευμονίτιδα και η κυψελιδική αιμορραγία είναι ασυνήθεις μορφές ΣΕΛ, και ενέχουν δυσκολία να διακριθούν από τις λοιμώξεις του αναπνευστικού. 

Η διάμεση πνευμονοπάθεια είναι συμπτωματική επί ΣΕΛ, σε αναλογία ~5%. Εξελίσσεται βραδέως με σταθεροποίηση κατά τη παρέλευση χρόνου. Η απότοκη ΣΕΛ πνευμονική υπέρταση δεν πρέπει να υποεκτιμάται, ιδιαίτερα σε ασθενείς με θετικά αντικαρδιολιπινικά αντισώματα.  Δυσλειτουργία του διαφράγματος ή σύνδρομο συρρικνούμενου πνεύμονος (shrinking lung syndrome), είναι ένα σπάνιο σύνδρομο, χαρκτηριζόμενο από μείωση του πνευμονικού όγκου με φυσιολογικό παρέγχυμα, προφανώς οφειλόμενο σε μυϊκή αδυναμία (βλέπε, επίσης: σύνδρομο συρρικνωμένου πνεύμονος. 

Ενώ κριτήρια ταξινομήσεως διατίι=θενται και χρησιμοποιούνται ευρέως, επί ΣΕΛ, η χεήση κριτηρίων της δραστηριότητας της παθλησεως δεν εντάσσονται στην κλινική πρακτική. Στους δείκτες παρακολουθήσεως της δραστηριότητας της παθήσεως συμπεριλαμβάνονται η μέτρηση της δραστηριότητας του ΣΕλ, ο δείκτης δαστηριόττηας του ΣΕΛ, και τα προτεινόμενα από τη βρετανική ομάδα εκτιμήσεως του ΣΕΛ, isles, (bILAG). πρέπει να αξιολογηθούν κατάλληλα, ώστε να επιτρέπουν τη συσχέτιση της οργανικής βλάβης με την κλινική εικόνα. Πρόσφατα δεδομένα συνηγορούν ότι παρόμοια σχέση μπορεί να οργανωθεί, π.χ., με το bILAg, ενώ η εμπλοκή των διαφόρων οργάνων μπορεί να ελέγχεται χωριστά. 

 η πνευμονική βλάβη επί ΣΕΛ