Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι φλεγμονώδης, πολυσυστηματική πάθηση, άγνωστης αιτιολογίας. Προσβάλλει, συνήθως νεαρές γυναίκες στην αναπαραγωγική ηλικία, αν κα έχει περιγραφεί σε άνδρες, παιδιά και ηλικιωμένους. 50% των ασθενών με ΣΕΛ εμφανίζουν πνευμονοϋπεζωκοτικές εκδηλώσεις, εκ των οποίων η πλευριτική συλλογή είναι η συνηθέστερη, καθώς παρατηρείται στο 45% των ασθενών. Ο σ`ελ στις γυναίκες είναι συχνότερος (1:3), αλλά η πλευριτική συλλογή παρατηρείται συχνότερα στους άνδρες πάσχοντες με ΣΕΛ. Μεταξύ των πνευμονικών συνδρόμων επί ΣΕλ συγκαταλέγεται η λυκοειδής πνευμονίτις -οξεία ή χρόνια- η κυψρλιδική αιμορραγία, η συγκλειστική βρογχιολίτις, με οργανούμενη πνευμονία, ΒΟΟΡ, οι πνευμονικές αγγειοπάθειες, της μορφής του πνευμονικού θρομβεμβολικής και η πνευμονική υπέρταση, η διάμεση πνευμονοπάθειεα, συνήθως με άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού, όπως η ρευματοειδής αρθρίτις και το σκληρόδερμα, και, τέλος, η δυσλειτουργία των αναπνευστικών μυών, ιδίως του διαφράγματος, που μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονοπάθεια χωρίς επινέμηση επινέμηση των πνευμονικών αγγείων. Η τελευταία παθολογική οντότητα είναι γνωστή ως "σύνδρομο συρρικνούμενου πνεύμονος". Προς το παρόν η εξέλιξη των ασθενών αυτών είναι άγνωστη.
Στην ακτινογραφία, διακρίνεται η χαρακτηριστική ανύψωση του διαφράγματος με μείωση του αριθμού των μεσοπλευρίων διαστημάτων -μεταξύ 5 και 7- και, ως αποτέλεσμα τη μείωση του νευμονικού όγκου. Ευρήματα συμβατά με άλλου τύπου περιοριστική συνδρομή δεν ανανγνωρίζονται, αλλά μπορεί να αναδειχθούν ευρήματα ατελεκτασας στις βάδις, λόγω της δυσκινησίας του διαφράγματος. Η αξονική τομογραφία επιβεβαιώνει την αππυσία παρεγχυματικών διαταραχών. Η σπιρομέτρηση εμφανίζει περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμο, αλλά ο παράγων μεταφοράς διατηρείται εντ΄ςο φυσιολογικών ορίων. Ενώ διαπιστώνονται οι αναμενόμενες διατααρχές στους βιολογικούς δείκτες και τις συγκεντρώσεις των αντισωμάτων, δεν παρατηρουνται αλλοιώσεις στα μυικά ένζυμα.
Η παθογένεια του συνδρόμου δεν έχει πλήρως διαφωτιστεί. Στις προτεινόμενες εξηγήσεις αναφέρονται οι μικροατελεκτασίες των βάσεων, η διαλείπουσα πλευριτική συλλογή που απολήγει σε σχηματισμό συνφύσεων και ίνωση του υπεζωκότος, μυοσίτιδα που συνεπάγεται δυσλειτουργλια του διαφράγμαος και ανωμαλίες της μηχανικής του θωρακικού τοιχώματος. Πρόσφατα, αναφέρθηκαν δ΄υο περιπτώσεις με παράλυση του φρενικού, ως αίτιο της ανυψώσεως του δια=φράγματος και του συρρικνωθέντος πνεύμονος (Chest, 2001. 119:1274-7)