Home

Βρογχεκτασίες

βλέπε: βρογχεκτασίες

προσέγγιση. Η διάγνωση και η θεραπευτική διαχείριση των βρογχεκτασιών είναι, σε μεγάλο βαθμό, εμπειρικές, καθώς υπάρχει περιορισμένος αριθμός ελεγχομένων κλινικών μελετών, από τις οποίες να αντληθούν οδηγίες. Παρ΄όλα αυτά, μπορεί να είναι χρήσιμες οι επόμενες υποδείξεις:
α. έλεγχος σύμφυτων διαμαρτιών,
β. ιστορικό εισροφήσεως ξένου σώματος ή γαστρικού περιεχομένου,
γ. ιστορικό παρελθούσης σοβαρής μικροβιακής, μυκοβακτηριδιακής -τυπικών και άτυπων-, εκ κοκκύτου λοιμώξεως,
δ. έλεγχος ανοσοανεπάρκειας, μερικής ή ολικής, κλινικής ή υποκλινικής, μιας ή περισσοτέρων υποτάξεων ανοσοσφαιρινών.
ε. Η κατά συρροή εμφάνιση λοιμώξεων, ιδίως σε άλλοτε άλλο πνευμονικό πεδίο, πρέπει να εγείρει υποψίες ανοσοανεπάρκειας, και η πιθανότητα συμπτωματικών ή κλινικώς σιωπηρών βρογχεκτασιών πρέπει να ελεγχθεί.
στ. έλεγχος συνοσηροτήτων, όπως ΑΒΠΑ, άσθμα, ΧΑΠ, κυστική ίνωση, κλολλαγονώσεις, φλεγονώδεις παθήσεις του εντέρου, σε ασθενείς που αναπτύσσουν χρόνιο βήχα, διαταραχές της βλεννοκροσσωτής καθάρσεως και λοιμώξεις των ανώτερων αναπνευστικών οδών, όπως μέση ωτίτις, αλλά και ιστορικό γονιμότητας.
ζ. σύνδρομο κίτρινων νυχιών.
αίτια και αιτιολογικές σχέσεις. Οι βρογχεκτασίες είναι ένα παθολογοανατομικό 'τελικό αποτέλεσμα' πολλών διαφορετικών διεργασιών και η ταυτοποίηση του υποκείμενου αιτιολογικού παράγοντα μπορεί να περιορίσει την ανάγκη καταναλώσεως πόρων για διαγνωστική έρευνα και χρήση παρεμβατικών τεχνικών και μπορεί να εισφέρει στο χεδιασμό αποδοτικότερων θεραπευτικών προγραμμάτων., όπως στην χορήγηση ανοσοσφαιρινών, σε ασθενείς με ανοσοαναρπάρκεια ή χορήγηση από του στόματος στεροειδών σε ασθενείς με αλλεργική βρογχοκυψελιδική ασπεργίλλωση. Στους γνωστούς αιτιολογικούς παράγοντες συμπεριλαμβάνονται:
-ξένα σώματα και εισρόφηση. Στα παιδά, η εισρόφηση και η προώθηση ξένων σωμάτων στο κατώτερο αναπνευστικό σύστημα είναι το συχνότερο αίτιο αποφρακτικής βλάβης, ικανής να προκαλε΄σει βρογχεκτασία, με την επίπτωσή του να φτάνει στο μέγιστό της, κατά το 2ο αίτιο της ζωής. έχουν, επίσης, περιγραφεί, αριθμός σπάνιων όγκων. Η αφαίρεση του  ξένου σώματος μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη βροιγχεκτασίας, ακόμη και σε μεταγενέστερο στάδιο, όπως σ΄ένα παράδειγμα, από τη βιβλιογραφία, που αφαιρέθηκε μετά 18 μήνες. Οι ενήλικες μπορεί, επίσης, να αναπτύξουν βρογχεκτασίες μετά εισρόφηση ξένης ύλης, ή να είναι απότοκη αναπτύξεως ενδοβρογχικών όγκων -καλοήθων και κακοήθων- παρ΄όλο ότι αυτό είναι σπάνιο αίτιο βρογχεκτασίας. H εισρόφηση στους ενήλικες είναι, συν΄θως, νευρολογικής αρχής, με απώλεια των προστατευτικών μηχανισμών των αεραγωγών (π.χ., βήχας), όπως μετά κάκωση, νευροιλογική πάθηση, απώλεια συνειδήσεως, ή οδοντιατρικών επεμβάσεων. 
-βλάβες από εισπνοή νεφελοποiημάτων. Η εισρόφηση γηαστρικού περιεχομένου κια η εισπνοή τοξικών αερίων έχουν δειχθεί ως αίτια βρογχεκτασιών, σε σποραδικές δημοσιεύσεις, τόσο σε παιδιά, όσο και σε ενήλικες και ανασκοπούνται σε άρθρα εμπεριστατωμένων ανασοκοπήσεων (&). Σε μια περίπτωση, η εξέλιξη των βρογχεκτασιών αναχιτίστηκε σε μεγάλο βαθμό, μετά την αναχαίτιση των εισροφήσεων. Η χορήγηση τροφής βασισμένης σε λιπίδια, που εισροφούμενα οφήγησαν σε λιποειδή πνευμονία, και  βρογχεκτασίες αανφέρονται στη βιβλιογραφία και αφορύσαν σειρά 6 παιδιών.
Kλινική εκτίμηση και έρευνα.
Oι επόμενες ομάδες πληθυσμού πρέπει να ελέγχονται για βρογχεκτασίες:
Α. ΠΑΙΔΙΑ:
1. κάθε παιδί που προσέρχεται με χρόνιο, παραγωγικό βήχα,ιδίως σε περιόδους επιδημιών ή με θετικές για μικρόβια καλλιέργειες.
2. άσθμα που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία,
3. θετικές καλλιέργειες πτυέλων για σταφυλόκοκκο, aureus, αιμόφιλο ινφλουέτζας, ψευδομονάδα αεριογόνο, μη φυματιώδη μυκοβακτηρίδια, ή σύμπλεγμα βρουκολδέριας cepacia.
4. επεισόδιο πονευμονίας, ιδίως επί ατελούς λύσεως των συμπτωμάτων, των φυσικών σημείων ή των ακτινολογικών αλλοιώσεων.
5. κοκκύτης που δεν λύεται σε διάστημα 6 μηνών.
6. εντοπισμένη χρόνια απόφρξη αεραγωγού.
7. Αναπνευστικά συμπτώματα σε παιδιά, με δομικές ή λειτουργικές διαταραχές του οισοφάγου, κια του άνω αναπνευστικού συστήματος.
8. ανεξήγητη αιμόπτυση. 10. αναπνευστικά συμπτώματα συμβατά με κυστική ίνωση, πρωτοπαθή δυσκινησία κροσσών ή ανοσοανεπάρκεια.
Β ΕΝΗΛΙΚΕΣ:
1. επίμονος παραγωγικός βήχας, σε άτομα, α] νεαρής ηλικίας, β] μακροπερίοδο ιστορικό, γ] χωρίς καπνιστικό ιστορικό, δ] καθημερινή απόχρεμψη μεγάλου όγκου πολύ πυωδών πτυέλων, ε] αιμόπτυση, στ] επικοισμός με ψευδομονάδα.
2. ανεξήγητη αιμόπτυση ή μη παραγωγικός βήχας.
3. ασθενείς που θεωρούνται ότι πάσχουν από χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, μπορεί να έχουν βρογχεκτασίες, εφόσον η θεραπεία δεν αποδίδει, και υπάρχει βραδεία λύση των λοιμώξεων του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος, επανειλημμένες παροξύσνεις, χωρίς ιστορικό καπνίσματος. 
κλινική εργαστηριακή εικόνα των βρογχεκτασιών. Α. ΠΑΙΔΙΑ: 1. Υπόνοιες σε παιδιά με αναπνευστικά συμπτώματα, ιδίως βήχας κι απόχρεμψη. 2. η αναγνώριση επιμόνων μη μουσικών τριζόντων. Β. ΕΝΗΛΙΚΕΣ: 1. έλεγχος του όγκου του ανά 24ωρο αποβολής πτυέλων σε σταθεροποιημένες καταστάσεις. 2. αριθμός λοιμωδών παροξύνσεων, κατ΄έτος, και καταγράφεται η συχνότητα και το είδος των ληφθέντων αντιβιοτικών. 3. ανοσοσφαιρίνες ορού: IgA, G, M και Ε. και ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών. Δοκιμασίες rast και πρεσιπιτίνες για aσπέργιλλο fumigatus. 4. Το κάθε Πνευμονολογικό Κέντρο/Τμήμα πρέπει να αναπτύξει το δικό τους πρωτόκολλο για την εκτίμηση των χυμικών απαντήσεων σε διάφορα αντιγόνα και παρόμοια πρώτόκολλα μπορεί να είνια ενιαία, για όλες τις περιπτώσεις βρογχεκτασιών,  ή να απευύνεται μόνο στις περιπτώσεις υψηλού κινδύνου για βρογχεκτασίες, στις οποίες αναζητούνται συνήθεις υποκείμενες αιτιολογίες. 5. Έλεγχος για επίπεδα αντισωμάτων έναντι πολυσακχαριτών κάψας, όπως για τον πνευμονοόκκοκο και τον αιμόφιλο, τύπο β. 6. ανοσοποίηση με τα κατάλληλα εμβόλια, κι επανέλεγχος των αντισωμάτων μετά 21 ημέρες έαν οι τιμές ελέγχου ήταν χαμηλές. 7. έλεγχος για ανοσοανεπάρκειες, επί υποψιών εγειρομένων από κλινικές παρατηρήσεις, όπως βραχυσωμία, ανωμαλίες προσώπου, καρδιακές διαταραχές, υπασβεστιαιμία, ατελής μαλθακή υπερώα, τηλεαγγειεκτασίες, έκζεμα, δερματίτις, πετέχειες, ενδοκρινικές εκδηλώσεις, καθυστέρηση της αναπτύξεως, μεγέθυνση ή απουσία λεμφικού ιστού, ανεξήγητη οργανομεγαλία, ανεξήγητα συμπτώματα από τις αρθρώσεις. 8. οικογενειακό ιστορικό. 9. Όλα τα παιδιά και οι ενήλικες μέχρις ηλικίας 40 ετών, με βρογχεκτασίες πρέπει να ελεγχθούν για κυστική ίνωση ή, ακόμη, και > 40 ετών εφόσον: α] δεν έχει αναγνωριστεί άλλη αιτιολογία των βρογχεκτασιών τους, β] εμφανίζουν επίμονη αμομόνωση σταφυλοκόκκου aureus στα πτύελα, γ] εμφανίιζουν ευρήματα δυσαπορροφήσεως, δ] έχουν πρωτοπαθή υπογονιμότητα, ε] εμφανίζουν βρογχεκτασίες των άνω λοβών, στ] έχουν ιστορικό παιδικής στεατόρροιας. Για το σκοπό αυτό, διενεργούνται δύο δοκιμασίες χλωριούχων ιδρώτος, και γονιδιακός έλεγχος για GFTR 10. Έλεγχος της κινητικότητας των κροσσών πρέπει να διενεργείται σε παιδιά με επίμονα συμπτώματα απ το αναπνευστικό ή μέση ωτίτις, βρογχεκτασίες του μέσου λοβού, υπογονιμότητα ή δεξιοκαρδία. Για τους ενήλικες, η δοκιμασία σακχαρίνης ή η δοκιμασία εκπνεόμενου ΝΟ μπορεί να χρησιμοποιηθούν για να εξαιρεθούν εκείνοι που δεν χρειάζονται έλεγχο κινητικότητας κροσσών. 11. Βρογχοσκόπηση. Προγραμματίζεται στα παιδιά μεν, επί βρογχεκτασίας ενός μόνον λοβού για να εξαιρεθεί η εισρόφηση ξένου σώματος, ή για να λγφθούν δείγματα για μικροβιολογικές εξετάσεις. Στος ενήλικες, για να εξαιρεθεί κεντρικής εντοπίσεως απόφραξη, άλλως, η βρογχοσκόπηση δεν έχει θέση ως διαγνωστική μέθοδος στους ασθενείς με βρογχεκτασίες, αλλά στους ασθενείς, στους οποίους οι επανειλημμένες εξετάσεις πτυέλων δεν απέδωσαν αξιοποιήσιμες μικροβιολογικές πληροφορίες, και οι οποίοι δεν απαντούν ικανοποιητικά στην θεραπεία, μπορεί να χρειαστεί βρογχοσκόπηση και λήψη δειγμα΄των από το κατώτερο αναπνευστικό. Η βρογχοσκόπηση απαιτείται εάν η HRCT υποδηλώνει λοίμωξη απόάτυπα μυκοβακτηρίδια και οι καλλιέργειες πτυέλων αποβαίνουν αρνητικές. Τέλος, η κυτταρολογική εξέταση βρογχοσκοπικών δειγμάτν μπορεί να δώσει αποτελέσματα, συμβατά με γεισρόφηση γαστρικου περιεχομένου. απεικονιστικός έλεγχος.
1. Όλοι οι ασθενείς με βρογχεκτασίες πρέπει να έχουν μια ακτινογρφία αναφοράς, αλλά η επανάληψη της ακτινογραφίας αναγκαιοί μόνο ανάλογα με τις κλινικές ενδείξεις. Οι επαναλήψεις της ακτινογραφίας δεν είναι αναγκαίες, παρ΄εκτός επί κλινικών ενδείξενω.
2. Η HRCT είναι μέθοδος εκλογής για τη διάγνωση των βρογχεκτασιών. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί standard πρωτόκολλο, σε ύπτια θεση του ασθενούς και απλός ανιχνευτήρας ή ογκομετρική HRCT με 46-κάναλο ανιχνευτήρα. Με την HRCT αναγνωρίζεται διάταση των βρογχικών τοιχωμάτων (: η εσωτερική διάμετρος του αυλού των βρόγχων μεγαλύτερη της εγκάρσιας διαμέτρου της αντίστοιχης αρτηρίας ή απουσία προοδευτικής μειώσεως. Αναγνωρίζεται, επίση,ς πάχυνση των βρογχικών τοιχωμάτων, αν και είναι δύσκολο να οριστεί η πάχυνση αυτή.
3. Η HRCT μπορεί να αναδείξει μερικά, τουλάχιστον από τα υποκείμενα αίτια της βρογχεκτασίας, αλλά χρειάζεται σσυχέτιση με κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα. Στην HRCT πρέπει να ανζητηθούν ενδείξεις ΑΒΠΑ, κυστικής ινώσεως, συνδρόμου δυσκινησίας, ευκαιριακών λοιμώξεων, ή τραχειοβρογχομεγαλία. 
   εικόνα 1. τα τρία κύρια διαγνωστικά κριτήρια, όπως ορίσθηκαν από τους  NAIDICH et al αναγνωρίζονται στο παρακείμενο HRCT : α] εικόνα σφραγιδόλιθου β] εικόνα γραμμών τραμ και παρουσία βροηχεκτασίων σε απόσταση >= 2 εκ. από τον υπεζωκότα (&)
4. Η βαρύτητα των βρογχεκτασιών στην HRCT συσχετίζεται με την εικόνα αποφράξεως από το λειτουργικό έλεγχο αναπνοής.
5. Σε περιπτωσεις ανεπάρκειας χυμικής ανοσίας, η κατά περιόδους διενέργεια της HRCT μπορεί να είναι αναγκαία για την αναγνώριση σιωπηρής εξελίξεως.
6. Και για τις περιπτώσεις των μη-KΙ βρογχεκτασιών, χρησιμοποιούνται συστήματα βαθμονομήσεως της βαρύτητάς τους, ανάλογα με εκείνα που χρησιμοποιούνται επί ΚΙ. 
καλλιέργειες πτυέλων. Τόσο τα παιδιά, όσο και οι ενήλικες, πρέπει να υποβάλλονται σε  μικροβιολογικό έλεγχο του κατώτερου αναπνευστικού τους συστήματος. Για την βελτίωση της πιθανότητας της απομονώσεως αιμόφιλου της γρίπης ή στρεπτοκόκκου της πνευμονίας, το δείγμα πτυέλων πρέπει να φτάνει στο Μικροβιολογικό Εργαστήριο σε διάστημα <3 ωρών. Η επίμονη απομόνωση σταφυλοκόκκου aureus  ή ψευδομονάδας αερογόνου, εγείρει υποψίες ότι πρόκειται για ΑΒΠΑ ή κυστική ίνωση.
λειτουργικός έλεγχος αναπνοής. Α. ΠΑΙΔΙΑ. Όλα τα παιδιά, ηλικίας >5 ετών, υποβάλλονται σε έλεγχο FEV1, FVC και FEF25-75% κατά την αρχική, τουλάχιστον, εκτίμηση. Β. ΕΝΗΛΙΚΕΣ Όλοι οι ενήλικες με βρογχεκτασίες υποβάλλονται σε λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, FVC, FEV1, PEF  τουλάχιστον Χ1 το χρόνο. Η μέτρηση DLCO συνιστά εξέταση ελέγχου, κατά την αρχική εκτίμηση, για τη διάκριση των βρογχεκτασιλων από τις άλλες μορφές χρόνιας αποφράξεως αεραγωγών, εμφύσημα. Οι ασθενείς με δυσκινησία κροσσών ή ανοσοανεπάρκεια πρέπει να υποβάλλονται σε μετρήσεις FVC, FEV1, PEFR τουλάχιστον Χ4 κάθε χρόνο. Οι δοκιμασίες λειτορυγικού ελέγχου αναπνοής δεν είναι απαραίτητες για τον έλεγχο της απαντήσεως σε βραχυπερίοδα σχήματα με αντιβιοτικά, αλλά εάν διενεργηθούθν, μπορεί να αποδώσουν χρήσιμες, αντικειμενικές, πληροφορίες, αναφορικά με την ύπαρξη βελτιώσεως. Σε όλους τους ασθενείς που εισάγονται σε μακροπερίοδη θεραπεία με εισπνεόμενα ή από του στόματος αντιβιοτικά, πρέπει να διενεργείται σπιρομέτρηση. Ειδικότερα, ο FEV1 και η FVC πρέπει να διενεργούνται πριν και μετά ενδοφλέβια χορήγηση αντιβιοτικών, επειδή μπορεί να αποδώσουν χρήσιμες πληροφορίες βελτιώσεως, επίσης. Με τις δοκιμασίες αναστρεψιμότητας μπορεί ταυτοποιηθούν περιπτώσεις που εμφανίζουν βελτίωση μετά βρογχοδιαστολή και πρέπει να διενεργούνται σε κάθε περίπτωση αποφράξεως αεραγωγών, ιδίως σε νεότερους ασθενείς. Οι δοκιμασίες κοπώσεως, διενεργούνται σε περιπτώσεις, στις οποίες η ένταση των συμπτωμάτων είναι ανακόλουθη της εκπτώσεως των παραμέτρων αναπνοής, ή των ευρημάτων από την HRCT. Οι δοκιμασίες κοπώσεως αποτελούν μέρος του προγράμματος αποκαταστάσεως.
Διαχείριση-αρχές και γενική προσέγγιση. |θεραπεία|βρογχεκτασίες επί ανοσοανεπάρκειας|βρογχεκτασίες και αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση|άσθμα και βρογχεκτασίες|.

Οι ασθενείς με βρογχεκτασίες έχουν μειωμένους ρυθμούς τραχειοβρογχικής καθάρσεως, οι οποίοι αποδίδονται σε σύμφυτες διαταραχές της λεπτής υφής των κροσσών. Δυσκινητικά σύνδρομα άλλοτε άλλης βαρύτητας έχουν περιγραφεί μεταξύ βρογχιεκτασικών ασθενών, που οφείλονται στην απουσία βραχιόνων δυνεΐνης ή στον εσφαλμένο προσανατολισμό των μικρονηματίων. Έχουν πραγματικά περιγραφεί περιπτώσεις ασθενών με χρόνιες λοιμώξεις των αεραγωγών, χωρίς άλλα ευρήματα συνδρόμου Κartagener, που παρουσιάζουν ακίνητους ή δυσκίνητους κροσσούς. Κατά τη διάρκεια οξέων επεισοδίων λοιμώξεως των αεραγωγών των ασθενών αυτών παρατηρείται επίταση του βαθμού δυσκινησίας.
Οι σύμφυτες κυστικές βρογχιεκτασίες έχουν περιγραφεί σε εκατοντάδες ασθενείς, κυρίως μικρής ηλικίας. Παθολογοανατομικά, η νόσος χαρακτηρίζεται από κυστικές διευρύνσεις των περιφερικών αεραγωγών, που καλύπτονται από βρογχικό επιθήλιο και εκτείνονται σχεδόν μέχρι τον υπεζωκότα, χωρίς την παρεμβολή παρεγχύματος. Σημεία φλεγμονής είναι σπάνια και η νόσος απεικονίζεται ακτινολογικά με βοτρυοειδείς σκιάσεις, που απολήγουν σε εικόνα μελιττοκηρύθρας. Η μετωπιαία κολπίτιδα και η αναστροφή των σπλάγχνων δεν αποκλείεται να παρατηρηθούν, αλλά αντίθετα οι ρινικοί πολύποδες είναι μεταξύ των συχνοτέρων ευρημάτων.
1. Σύνδρομο δυσκινησίας των κροσσών
Το 1975 οι Afzelius και  συν. περιέγραψαν ένα σύνδρομο, που οφείλεται σε ακινησία των κροσσών και παρουσίασε ενδείξεις ελλείψεως βραχιόνων δυνεΐνης στα μικροσωμάτια της ουράς των σπερματοζωαρίων και των βλεφαρίδων των κροσσωτών κυττάρων, ατόμων με αναστροφή των σπλάγχνων, παραρινοκολπίτιδα ή αγενεσία των κόλπων και βρογχιεκτασίες (τριάδα Kartagener). Πρόσφατα, διακριβώθηκε ότι δεν πρόκειται, απαραιτήτως, περί πλήρους ακινησίας, αλλά υπάρχει δυνατότητα μικρής και σαφώς διαταραγμένης κινητικότητας των βλεφαρίδων. Η κινητική ανεπάρκεια των κροσσών συνεπάγεται έκπτωση της λειτουργίας της βλεννοκροσσωτής συσκευής, που απολήγει σε παθολογοανατομικές αλλοιώσεις, οι οποίες εκφράζονται κλινικά και εργαστηριακά σαν αποφρακτικό σύνδρομο και έτσι, συνήθως, διαγιγνώσκονται. Τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα αναπτύσσονται προοδευτικά με την πάροδο του χρόνου κι επισπεύδονται με τη χρόνια έκθεση σε δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες, όπως η ρύπανση της ατμόσφαιρας και η καπνιστική συνήθεια. Το σύνδρομο της δυσκινησίας των κροσσών αιτιοπαθογενετικά οφείλεται στην απουσία των βραχιόνων δυνεΐνης και στην απουσία των ακτίνων των βλεφαρίδων, αλλά, επιπλέον, η τήξη μεταξύ των κροσσών, ο εσφαλμένος προσανατολισμός του αξονημίου ή των περιφερικών μικρονηματίων και η απουσία ή παρουσία μεγαλύτερου αριθμού μικρονηματίων και άλλες δομικές ανωμαλίες μπορούν να ευθύνονται για την εμφάνιση της δυσκινησίας. Το σύνδρομο δυσκινησίας κροσσών παριστάνει μια γενετική ανωμαλία με αιτιομορφική, φαινοτυπική εμφάνιση, αλλά οι τελευταία αναφερόμενες διαταραχές δεν είναι ειδικές και μπορεί να συναντηθούν και σε άλλες παθολογικές καταστάσεις, ιδίως σε περιόδους με οξέα αναπνευστικά νοσήματα ή λοιμώξεις. Στις καταστάσεις αυτές έχει ενδιαφέρον η διαπίστωση της συνυπάρχουσας μειώσεως των συγκεντρώσεων ανοσοσφαιρινών και μάλιστα της IgA.
Το πρωτοπαθές σύνδρομο δυσκινησίας κροσσών είναι κληρονομούμενη κ-μες τον αυτόσωμο υπολειπόμενο χαρακτήρα- της δομής και της λειτουργίας των κροσσών, που συνεπάγεται χρόνιες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, προβλήματα υπογονιμότητας.

Ανοσοανεπάρκεια και βρογχεκτασίες.
lΟ βρογχεκτασίες αποτελούν επίπλοκή των περισσοτέρων παθήσεων ανοσοανεπάρκειας. Στους παθογενετικούς μηχανισμούς εμπλέκεται η ελλειμματική κάθαρση των αεραγωγών, με επαναλαμβανόμενες, επίμονες ή σοβαρές λοιμώξεις, που απολήγουν σε υποτροπιάζονται επεισόδια φλεγμονής των αεραγωγών, επιδιορθώσεώς τους, αναγεννήσεώς τους και, τελικά, μόνιμων δομικών αλλοιώσεων. Η πλέον σημαντική συσχέτιση και κλινικά η σοβαρότερη είναι η σχέση των βρογχεκτασιών με τα διάφορα πρωτοπαθή σύνδρομα ανεπάρκειας αντισωμάτων, μια σχέση που έχει επισημβαθεί εδώ κια 50 χρόνια. Χρόνια, διαπυητικές πνευμονοπάθειες κια βρογχεκτασίες συνιστούν μείζονα αίτια νοσηρότητας και θνητότητας, σε ασθενείς με πρωτοπαθή ανεπάρκεια όλλων των σειρών ανοσοσφαιρινών, ή ορισμένων τάξεων ή υποτάξεων, ανεπάρκεια παραγωγής αντισωμάτων έναντι αντιγόνων όπως έναντι της εκ πολυσακχαριτών της κάψας ορισμένων βακτηριδίων, όπως του πνευμονιόκοκκου. Η εμφάνιση της ανοσοανεπάρκειας μπορεί να εντοπιστεί για πρώτη φορά κατά την ενήλικη ζωή,και δεν είναι αναγκαίο να περιορίζεται στη νηπιακή ή παιδική ηλικία. Οι βρογχεκτασίες επιπίτουν με διαφορετικούς βαθμούς συχνόττηας, ως επιπλοκή όλων των μορφών παν-υπο-γαμμασφαιριναιμίας, μέχρι τη μείωση της παραγωγής αντισωμάτων μιας τάξεως. Από τα πλέον συχνότερα σύνδρομα που συνοδεύουν βρογχεκτασίες είναι  η κοινή παραλλαγή της ανοσοανεπάρκειας (18-68% επίπτωση), η συνδεόμενη με το Χ αγαμασφαιριναιμία (7-20% επίπτωση) και η ανεπάρκεια ΙgA, αν και απομονωμένη IgA ανεπάρκεια, σπάνια συνοδεύεται από βρογχεκτασίες, αλλά μπορεί να συνυπάρχει σε περιπτώεις, όπου η ανεπάρκεια IgA αποτελεί μέρος πλέον εκτεταμένης ανεπάρκειας αντισωμάτων IgG. Πρόσθετοι συμπαράγοντες, όπως η ανεπάρκεια α1ΑΤ μπορεί να διαδραματίζουν ρόλο ή να εισφέρουν σε βλάβες των αεραγωγών, οφειλόμενες σε λοιμώξεις σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς. Η σημασία και η συχνότητα αυτών των διαντιδράσεων δεν έχουν πλήρως διαλευκανθεί, ιδιαίτερα σε εξελισσόμενες καταστάσεις, που απαντούν περιορισμένα στη θεραπεία. Έχει επισημανθεί ότι στην εκλεκτική ανοσοανεπάρκεια με υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις οφείλεται η επίπτωση των βρογχεκτασιών επί 'συνδρόμου κίτρινων νυχιών' και σημαντική ανεπάρκεια συνεπάγεται επιρρέπεια στις λοιμώξεις του βρογχικού βλεννογόνου με ενκάψιους παθογόνους μικροοργανισμούς. Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του ανώτερου και κατώτερου αναπνευστικού συστήματος με στρεπτόκοκκο της πνευμονίας, αιμόφιλο ινφλουέτζας και μοραξέλλα καταρροϊκή είναι χαρακτηριστικές της ανεπάρκειας αντισωμάτων τόσο στα παιδιά, όσο και τους ενήλικες. 
όΗ πρώιμη ταυτοποίηση κι εφαρμογή αποτοτικής θεραπείας είναι κρίσιμης σημασίας για την αποτροπή αναπτύξεως βρογχεκτασιών ή για την αναχαίτιση της εξελίξεως της ήδη εγκατεστημένης παθήσεως. Η αποδοτική αποκατάσταση επιπέδων ανοσοσφαιρινών, ιδιαίτερα χορηγούμενη υπό υψηλές δόσεις, μπορεί να εξασφαλίσει επαρκή πνευμονική λειτουργία σε συνθήκες υπογαμμασφαιριναιμίας. όΣε μερικούς ασθενείς, εν τούτοις, ακόμη και η επαρκής αντικατάσταση ανοσοσφαιρινών δεν αποτρέπει την ύπουλη εξέλιξη των βρογχεκτασιών, και οι ασθενείς αυτοί μπόρεί να χειάζονται υψηλότερες των συνήθων συγκεντρώσεις ανοσοσφαιρινών, αν και άλλες μορφές θεραπείας μπορεί να έχουν κεντρική σημασία στην αναχαίτιση της πνευμονικής βλάβης.  
Η βέλτιστη θεραπεία υποκαταστάσεως σε ασθενείς με υπογαμμασφαιριναίμία, με ή χωρίς βρογχεκτασίες, δεν είναι προσδιορισμένη και καλύτερα να ορίζεται με βάση την κλινική απάντηση στη θεραπεία και την αναότυξη επιπλοκών μάλλον, παρά στη βάση αυθαίρετα ορισμένου  ορίου συγκεντρώσεως IgG στον ορό.
 

Η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση, ΑΒΠΑ, ως αίτιο βρογχεκτασιών.
 Η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση μπορεί να διαγνωστεί με βάση προσδιορισμένα κριτήρια. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν άσθμα και, χαρακτηριστικά, σχεδόν όλοι έχουν αυξημένες συγκεντρώσεις IgE και διαμεσολαβούμενες από την IgE και IgG ανοσολογικές απαντ΄σηεις στον Aspergillus φumogatus, που είναι εντονότερες παρ΄ό,τι επί ασθματικών ή ατοπικών ατόμων. Αναγνωρίζεται περιφερική ηωσινοφιλία αίματος και πτυέλων, όπως αναγνωρίζεται και ο ασπέργιλλος σε καλλιέργειες πτυέλων. Μερικές περιπτώσεις ΑΒΠΑ επιπλέκονται από  βρογχεκτασίες. Αν και οι τυπικέ ςπεριπτώσεις μπορούν να διακριθούν με ευχέρεια, η διάγνωση είναι σχετικά δύσκολη, για δύο, κυρίως, λόγους: α) Υπάρχουν ορολογικές επικαλύψεις σχετικά με την ολική IgE και ειδική για τον ασπέργιλλο IgE μεταξύ άσθματος και ΑΒΠΑ. β) λόγω της υποτροπιάζουσας και υποστρεφόμενης φύσεως της παθήσεως κατά την εκτίμηση ασθενών με βρογχεκτασίες δεν είναι συνηθισμένο, ταυτόχρονα να ευρίσκονται σε οξεία φάση ΑΒΠΑ και η βρογχική καταστροφή μπορεί να έχει συμβεί χρόνια ή δεκαετίες ενωρίτερα, ώστε πολλές από τις ορολογικές εξετάσεις τώρα να είναι φυσιολογικές ή περίπου φυσιολογικές. Η ΑΒΠΑ με βρογχεκτασίες μπορεί να αναγνωρίζονται σε σχέση με οργανισμούς άλλους, πλην του ασπέργιλλου. Η HRCT είναι, εν μέρει, μόνο, χρήσιμη στην ταυτοποίηση περιπτώσεων ΑΒΠΑ+βρογχεκτασίες, καθώς το χαρακτηριστικό τους εύρημα είναι οι κεντρικές βρογχεκτασίες, ποπυ σχεδόν ανισότιμα σχετίζονται με ΑΒΠΑ, αλλά μπορεί να εντοπιστούν και περιπτώσεις με περιφερικές βρογχεκτασίες. Ενώ συχνότερα προσβάλλονται οι άνω λοβοί, οι βρογχεκτασίες μπορεί να προσβάλλουν όλους τους λοβούς. Μελέτες επί ενηλίκων έχουν δείξει ότι η ΑΒΠΑ ήταν το αίτιο βρογχεκτασιών σε ποσοστό 1% ,7% και 10% σε σειρές, (στην τελευταία σειρά εξαιρολύνταν παθήσεις με χαρακτήρες φυματιώσεως ή ανοσοανεπάρκειας.

Άσθμα και βρογχεκτασίες. Το βασικό ερώτημα είναι εάν το άσθμα είναι αιτιολογικός παράγων βρογχεκτασιών, ανεξάρτητα από την παρουσία ΑΒΠΑ. Αναγνωρίζονται χαρακτηριστικές αλλοιώσεις των αεραγωγών μέσω της HRCT, ασθενών με άσθμα, ιδίως πάχυνση των βρογχικών τοιχωμάτων, σε 82%, των περιπτώσεων, συγκριτικά με υγιείς και υπάρχει ισχυρή συσχέτιση με τη βαρύτητα του άσθματος, όπως αναγνωρίζεται με την εκτίμηση της διαταραχής της πνευμονικής λειτουργίας. και ανεξαρτήτως των ορολογικών ευρημάτων επί ΑΒΠΑ. Αναγνωρίζεται, επίσης, διάταση των βρόγχων, αλλά ευρήματα οριστικών βρογχεκτασιών αναγνωρίζονται σπανιότερα, αλλά με σαφώς μεγαλύερη συχνότητα, από ό,τι επί υγειών ατόμων (17.2-25%). Οι βρογχεκτασίες επί άσθματος συνδέονται ισχυρά, αλλά όχι αποκλειστικά, με εκείνους τους ασθενενεις με σταθερή απόφαξη και σοαβρή πάθηση, ραλλά δεν έχουν εκπονηυθεί συστηματικές μελέτες για τον αποκλεισμό όλων των άλλων δυνητικών αιτίων βρογχεκτασιών. Σε μια πολύ προσεκτικά σχεδιασμένη μελέτη, σδτην οποία εξαιρέθηκαν περιπτώσεις ΑΒΠΑ, αναγνωρίζτηκαν κιρσοειδείς βρογχεκτασίες σε ποσοστό 60%, και κυλινδρικές βρογχεκτασίες σε ποσοστό 20%  των ασθενών με σοβαρό, μη-αλλεργικό άσθμα και 50% των ασθενών με αλλεργικό άσθμα. Στην ομάδα με μη αλλεργικό άσθμα, αναγνωρίστηκαν κυλινδρικές βρογχεκτασίες στο 50-80% των περιπτώσεων. Αντίθετα, παρ΄ό,τι επί ΑΒΠΑ, οι μεταβολές στους αεραγωγούς μπορεί να προσβάλλουν όλους τους λοβούς, εξ ίσου, και τους κεντρικούς, όσο κια τους περιφερικούς αεραγωγούς.

ΧΑΠ και βρογχεκτασίες. Έχει επανειλημμένα αναγνωριστεί με HRCT ασθενών με ΧΑΠ αλλοιώσεις συμβατές με βρογχεκτασίες και σε μια μελέτη παρατηρήσεως έχει αναγνωριστεί η παρουσία βρογχεκτασιών σε ασθενείς με πρωτοβάθμια διάγνωση ΧΑΠ, σε ποσοστό 29-50%, περίπου. Ενώ τα ευρήματα για παρουσία βρογχεκτασιών στους ασθενείς με κλινική ή εργαστηριακή διάγνωση ΧΑΠ, δεν έχει επισημανθεί αιτιολογική συσχέτιση. [ υπόθεση φαύλου κύκλου]. Τα τελευταία χρόνια σε μεγάλο αριθμό μελετών έχει  αναγνωριστεί ότι η σχεδόν μια συστηματική αύξηση του επιπολασμού βρογχεκτασιών σε ασθενείς με προσεκτικά διαγνωσμένη ΧΑΠ (2% (&)-74%  (&)) των ασθενών με ΧΑΠ, όπως έχει σχολιαστεί στη μελέτη ECLIPSE). Η μεγάλη αυτή απόκλιση μεταξύ μελετών μπορεί να αποδοθεί στο σχεδιασμό των μελετών, εάν δηλαδή προσανατολίζονται στον επιπολασμό της ΧΑΠ ή των βρογχεκτα σιών, εάν έχει χρησιμοποιηθεί CT ή HRCT, εάν [πρόκειται για αναδρομικές ή προοπτικές μελέτες κλπ (&). Όπως έχει αναγνωριστεί, η μεγαλύτερη αναλογία αυτών των ασθενών είναι ηλικιωμένοι άνδρες, ηλικίας 63-72 ετών, προφανώς επειδή η ΧΑΠ είναι μια πάθηση που προσβάλλει άτομα, εν γένει ηλικίας >60 ετών (&).   
 

Κυστική ίνωση και βρογχεκτασίες. Καθώς οι υποροπιάζουσες λοιμώξεις του ανώτερου και κατώτερου αναπνευστικού συστήματος είναι εύρημα κοινό τστις βρογχεκτασίες με ή χωρίς κυστική ίνωση, πρέπει να θεωρείται κάθε περίπτωση με βρογχεκτασίες για το ενδεχόμενο της κυστικής ινώσεως. Η σημασία της υποδείξεως αυτής καταφαίνεται με αναφορά στο γεγονός ότι έχουν αναφερθεί άτυπε μορφές λκυστικής ινώσεως, που εκδηλώνονται με αναπνευσιτκά προβλήματα, χωρίς ευρήματα από τα λοιπά συστήματα, που συνήθως προσβάλλουν τους ασθενείς με κυστική ίνωση, όπως η ανεπάρκεια του παγκρέατος , παθήσεων από το ΓΕΣ, ή αυξημένων συγκεντρώσεων χλωριούχων στον ιδρώτα. Σε παιδιά που προσέρχονται με βρογχεκτασίες, η κυστική ίνωση είναι εξαιρετικά πιθανή και συγκαταλέγεται στη διαφοροδιαγνωστική λίστα, ενώ όψιμη αναγνωρίση κυστικής ινώσεως, σε ενήλικες με βρογχεκτασίες έχει επανειλημμένα αναφερθεί. Οι περισσότερες από τις περιπτώσεις αυτές έχουν επαρκή παγκρεατική λειτουργία, και, σε ακόμη λιγότερους, διαπιστώνονται διαταραχές από το ΓΕΣ. Η επίπτωση της κυστικής ινώσεως σε ασθενείς με βρογχεκτασίες έχει αναζητηθεί, σε πολλές κλινικές μελέτες παρατηρήσεως, στις περισσότοερες των οποίων χρησιμοποιήθηκε η δοκιμασία ιδρώτος, ως διάκριση κυστικής ινώσεως ή, ακόμη, και ο γενετικός έλεγχος για την ανίχνευση ρυθμιστού μεταλλάξεων του διαμεμβρανικού παράγοντος, GFTR. Σε μελέτες σχεδιασμένες κατά τον προηγούμενα αναφερθέντα τρόπο, στη βάση αναζητήσεως ομοζυγωτίας για τις μεταλλάξεις του GFTR ή ετεροζυγωτίας μεταλλάξεως και θετικής δοκιμασίας αυξημένων συγκεντρώσεων χλωριούχων στον ιδρώτα, απέληξαν σε αντικρουόμενα συμπεράσματα. Γενικά, μελέτες επί βρογχεκτασιών ανεξαρτήτως αιτιολογίας, βρέθηκε ότι ποσοστό 7% των παιδιών που συμπεριλήφθησαν ήταν ομοζυγώτες στο GFTR. Σε πολλές, αλλά όχι σε όλες τις διάσπαρτες μελέτες επί 'ιδιοπαθών' βρογχεκτασιών, βρέθηκε αυξημένη συχνότητα μεταλλάξεων GFTR και πολυμορφισμός, συγκριτικά με την αναμενόμενη επίτπωση στο γενικό πληθυσμό, η σημασία της οποίας δεν έχει, ακόμη, διευκρινιστεί. 

 
Παθήσεις του συνδετικού ιστού και βρογχεκτασίες.  Βρογχεκτασίες αναγνωρίζονται σε πληθώρα μελετών παρατηρήσεων ασθενών με παθήσεις του συνδετικού ιστού και η σχέση τους αποτελεί αντικείμενο μιας πρόσφατης εκτεταμένης ανασκοπήσεως, δημοσιεύσεων πριν και μετά την εισαγωγή της HRCT, ως μεθόδου οριστικής διαγνώσεως, καθώς έχει υψηλή ειδικότητα κι ευαισθησία στη διάγνωση βρογχεκτασιών. Η επίπτωση των βρογχεκτασιών σε ασθενείς με ρευματοειδή σρθρίτιδα έχει βρεθεί μεταξύ 2.9% και 5.2% (μεγαλύτερη από την επίπτωση του γενικού πληθυσμού), αλλά επί ασθενεών με επινέμηση των αεραγωγών, οι βρογχεκτασίες εντοπίστηκαν σε ποσσοτό 22-30%, πιθανόν, αποκαλύπτωντας μεροληψία επιλογής, αν και σε μια μελέτη τυχαίου, χωρίς προεπιλογή, δείγματος, η επίπτωση των βρογχεκτασιών επί ΡΑ ήταν 30-41% και 4-8% ασυμπτωματικές βρογχεκτασίες, σε ασθενείς με ΡΑ, που υποβλήθηκαν σε HRCT.  Έχει, μάλιστα, επισημανθεί ότι, οι βρογχεκτασίες μπορεί να προηγούνται των συμπτωμάτων από τις αρθρώσεις, σε ασθενείς με ΡΑ, ενώ οι ασθενείς με ΡΑ και βρογχεκτασίες εμφανίζουν δυσμενέστερη πρόγνωση εκείνων με ΡΑ ή βρογχεκτασίες. ό Μελέτες συνυπάρξεως βρογχεκτασιών επί άλλων παθήσεων του συνδετικού ιστού είναι σποραδικές κι ίσως, όχι καλά σχεδιασμένες, αλλά έχουν επισημανθεί βρογχεκτασίες σε ασθενείς με ΣΕΛ, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, υποτροπιάζουσα πολυ χονδρίτιδα, σύνδρομο Mαrfan και σύνδρομο Ehlers Danlos.

δυσκινησία κροσσών και βρογχεκτασίες. Οι ασθενείς με πρωτοπαθή δυσκινησία κροσσών έχουν σύνμφυτη διαταραχή της λειτουργίας των κροσσών. Από τα πρώτα χρόνια της ζωής τους μπορεί να εμφανίσοιυν ένα ή περισσόερα από τα προβλήματα που καταχωρούνται στον πίνακα. Σρτις περισσότερες των περιπτώσεων υπάρχει ιστορικό αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνών, εάν το πρόβλημα δεν έχει αναγνωριστεί στην παιδική ηλικία, ή εάν εμφανιστεί στην ενήλικη ζωή, συνήθως συντρέχει με ήδη εγκατεστημνένες βρογχεκτασίες, όπως και διαταραχές από άλλες ανατομικές περιοχές όπου συναντώνται κροσσοί, όπως κόφωση, λόγω επανειλημμένων επεισοδίων μέσης ωτίτιδας και υπογονιμότητα. Υπάρχει, επίση,ς μια τάση υπογονιμότητας, μεταξύ των γυναικών, όπως έκτοπες κυήσεις, αλλά σε μικρότερη κλίμακα. Σε πολλές σειρές, συμπτώματα από το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα, όπως συνεχής ρινική καταρροή, ανοσμία, ρινοκολπίτις, διαταραχές ακοής, χρόνια μέση ωτίτις, είναι σχεδόν καθολικά ευρήματα σε ασθενείς με δυσκινησία κροσσών. Στα παιδιά, η ρινόιτις και η ρινόρροια συνήθως αρχίζει αμέσως μετά τη γέννηση, και η μέση ωτίτις αναγνωρίζεται στο 100% των περιπτώσεων. Από το λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, συνήθως αναγνωρίζεται μείωση της FVC, και του FEV1 σε πάσχοντες που ταυτοποιήθηκαν κατά την ενήλικη ζωή, συγκριτικά με πάσχοντες από την παιδική ηλικία. Η λειτορυγική διαταραχή στους πνεύμονες μπορεί να είναι σοβαρή, μέχρι του βαθμού της προκλήσεως αναπνευστικής ανεπάρκειας, και της ανάγκης να ενταχθεί οα σθενής σε λίστα μεταμοσχεύσεων. Σε μια μελέτη, εν τούτοις, αναγνωρίστηκε ότι η κατάσταση μπορεί σταθεροποιηθεί με συστηματική παρακολούθηση, εντατική φυσιολθεραπεία και θεραπεία με αντιβιοτικά. και σε μια άλλη, βρέθηκε ακόμη και μικρή αύξηση της FVC σε ασθενείς με συστηματική θεραπεία με αντιβιοτικά.

συνεχής ρινική καταρροή, φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου και βρογχεκτασίες. Η σχέση μεταξύ βρογχεκτασιών και ελκώδους κολίτιδας είναι γνωστή, αν και υπάρχουν, επίσης, ενδείξεις, με νόσο το Crohn και κοιλιοκάκη. Η συχνότερη περίπτωση είνβαι εκείνη ασθενών με σοβαρή κολίτιδα, που υποοβλ΄ληθηκαν σε κολεκτομή μετά την οποία ανέπτυξαν αιφνιδίως, βληχα με πυώδη απόχεμψη και αρνητικές καλλιέργειες για παθογόα. Ασθενείς με τη  μια πάθηση αναπτύσσουν, σε άλλοτε, άλλο χρονικό διάστημα και την άλλη και η παρόξυνση της μιας επιφέρει την παρόξυνση της άλλης. Η νόσος του Crohn είναι η λικγότερο γνωστή ότι σχετίζεται με βρογχεκτασίες, αλλά, επίσης, σημείωνεται η κλινική παρατήρηση ότι αναπτύσεται βήχας με πυώδη απόχρεμψη μετά κολεκτομή. Η κοιλιοκάκη, ως γνωστό, συνδέεται με διήθηση Τ-λεμφοκυττάρων, τόσο στο έντερο, όσο και στους βρόγχους και, ενξ όψει του γεγονότος ότι η κοιλοκάκη διατρέχει, συνήθως, υποκλινικά, η σχέση τους πρέπει να τύχει μεγαλύτερης κλινικής προσοχής.

Ανεπάρκεια α1ΑΤ και βρογχεκτασίες. Ο ρόλος της ανεπάρκειας της α1ΑΤ στην παθογένεια των βρογχεκτασιών είναι αντικείμενο διαφωνιών από μακρού, αλλά σε διάφορες σειρές, έχει αναγνωριστεί σχέση με τον φαινότυπο pi ZZ της ανεπάρκειας a1AT. Σε πολλές από τις μελέτες αυτές αναφέρονται  άλλα πιθανά αίτια βρογχεκτασιών στο ιστορικό των ασθενών που συμπεριλήφθησαν,ενώ ο αποκλεισμός περιπτώσεων με γνωτά αίτια βρογχεκτασιών όπως η κυστική ίνωση και η ανοσοανεπάρκεια δεν ήταν συσητματική. Σε μεγάλες σειρές, όπως εκείνη της BTS, το 1970, και μιας  πλέον πρόσφατης από τις ΗΠΑ, στις οποίες συμπεριλήφθησαν ασθενείς με σοβαρή, PiZZ, ή λιγότερο σοβαρής, PiSZ, ανεπάρκειας α1ΑΤ, δεν διαπιστώθηκαν ακτινολογικκά ευρήματα βρογχεκτασιών σε ασθενείς, που, εν γένει, είχαν συμπτώματα 'βχρόνιας ρογχίτιδας', που θα μπορούσαν, θεωρητικά, να οφειλόταν σε βροχγεκτασίες. Στις μλέτες αυτές ούτε βρογχογραφίες, ούτε HRCT είχαν διενεργηθεί. Η HRCT αναζητήθηκε,μ αναδορμικά σε μεγάλες σιερές αντόμων με ανεπάρκεια α1ΑΤ , αλλά βρέθηκε, γενικά, μικρή επίτπωση βρογχεκτασιών και άλλων υποκείμενων πιθανών αιτιολογιών. Η επίπτωση των βρογχεκτασιών σε ασθενείς με ανεπάρκεια α1ΑΤ κυμάνθηκε μεταξύ 43-95% και 15% σε μια σειρά psot mortem εξετάσεων. Σε άλλες ελεγχόμενες σειρές, εν τούτοις, δεν βρέθηκε συσχέτιση μεταξύ βρογχεκτασιών και ανεπάρκειας α1ΑΤ κια δεν βρέθηκε διαφορά στης συχνόττηα τα φαινότυπων pi μεταξύ 202 ατόμων με βρογχεκτασίες, συγκτριτικά με αιμοδότες της ομάδας ελέγχου. Σε μια άλλη σειρά, 60 ασθενών με βρογχεκτασίες, βρέθηκε αυξημένη έκφραση του piMZ συγκριτικά με τους μάρτυρες, αλλά πολλοί από τους ασθενείς είχαν άλλου είδους περιγραφές πνευμονικών βλαβών. Επιπλέον, είναι προφανές ότι οι περισσ΄τοεροι από τους ασθενείς με σοβαρή ανεπάρκεια α1ΑΤ παραμένουν ασυμπτωματικοί καθ΄όλη τη διάρκεια της ζχωής τους,,ε άν δεν είναι καπνιστές. Μη ελεγχόμενες μελέτες, έχουν καταλήξει ότι υφίσταται αυξημένη επίπτωση βρογχεκτασιών, μεταξύ ατόμων με ανεπάρκεια α1ΑΤ παρ΄εκείνη που παρατηρήθηκε επί ελεγχόμενων μελετών. Έχει αναγνωριστεί η ένδεια επαρκών δεδομένων , προκειμένου να καταδειχθεί η ενδεχόμενη σχέση μεταξύ της ομοζυγωτικής ή ετεροζυγωτικής ανεπάρκειας α1ΑΤ και τν βρογχεκτασιών.

ανώτερο αναπνευστικό σύστημα και βρογχεκτασίες. εΗ εκτίμηση του ανώτερου αναπνευστικού συστήαμτος είναι σημαντική στη διαχείριση ασθενών με βρογχεκτασίες, καθώς συμπτώματα σχετιζόμενα με το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα μπορεί να σχετίζονται με δυσκινησία κροσσών, ανεπάρκεια της επίκτητης ανοσίας, κυστική ίνωση, ή συνδρόμου κίτρινων νυχιών. Η κολπίτις, είναι, επίση,ς εύρημα στο σύνδρομο Young . Ακόμη και απουσία των παραπάνω παθολογιών, η κολπίτις είναι συχνότερη σε ασθενείς με βροχγεκτασίες, παρ΄ότι θα αναμενόταν με αναφορά στον γενικό πληθυσμό.

 

 βιβλιογραφία

 

1. Box K, Kerr KM, Jeffrey RR, et al. Endobronchial lipoma associated with lobar bronchiectasis. Respir Med1991;85:71e2.17.
2. Chiu FTS,Campbell H. Bronchogenic carcinoma causing non terminal saccular bronchiectasis. Aust N Z J Med 1973;3:200

3. Døssing M, Khan JH. Nasal or oral oil application on infants: a possible risk factor for adult bronchiectasis. Eur J Epidemiol 1995; 11:141e4

5. Barker AF, Bardana EJ Jr. Bronchiectasis: update of an orphan disease. Am  Rev Respir  Dis  1988; 137 :969 :78