αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση

flash card: αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση
Η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση, ΑΒΠΑ, είναι αποτέλεσμα αλλεργίας στους σπόρους ασπεργίλλου. Συχνά, από το ιστορικό των ασθενών προκύπτουν βρογχεκτασίες και ηωσινοφιλία.

κλινικά χαρακτηριστικά

  • βρογχόσπασμος: συρίττοντες, βήχας, δύσπνοια,
  • Η βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση, συνήθως, εκδηλώνεται ως ανεπαρκώς ελεγχόμενο άσθμα, αιμόπτυση, συστηματικές εκδηλώσεις, όπως πυρετός,  ανορεξία, απώλεια βάρους, αδρές πνευμονικές σκιάσεις και βρογχεκτασίες (&).
  • Η φυσική ιστορία της νόσου χαρακτηρίζεται από επανειλημμένα επεισόδια παροξύσνεων

εργαστηριακά ευρήματα

  • ηωσινοφιλία περιφερικού αίματος
  • ακτινολογικές μεταβολές (βλεπε ακτινογρφίες παραπάνω)
  • θετική δοκιμασία RAST για ασπέργιλλο
  • ανεύρεση ιζηματινών IgG, αλλά όχι τόσο θετικές όσο στο ασπεργίλλωμα).
  • αύξηση της  IgE

Θεραπεία

  • γλυκοκορτικοειδή
  • Μερικές φορές χορηγείται ιτρακοναζόλη, ως δεύτερης γραμμής παράγων.
  • Περίπου 30-40% των ασθενών χρειάζονται παρατεταμένη θεραπεία που συνήθως αποτελείται από κορτικοειδή και αντιμυκητιασικές αζόλες. Η αμφοτερικίνη Β χορηγούμενη μέσω εισπνοών, μπορεί να επιτύχει υψηλές συγκεντρώσεις στους μικρούς αεραγωγούς  με περιορισμένες παρενέργειες. Η νεφελοποιημένη αμφοτερικίνη έχει χρησιμοποιηθεί για τη θερ;πεία της βρογχοπνευμονικής ασπεργιλλώσεως (&).

Η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση προσδιορίζει μια φλεγμονώδη αντίδραση των πνευμόνων ασθματικών ασθενών, μετά μαζική εποίκιση ασπεργίλλου. Η διάγνωση της εκτροπής στηρίζεται στα επόμενα κριτήρια: [α] Iστορικό άσθματος, [β] πνευμονικά διηθήματα, συνήθως μεταναστευτικά, [γ] περιφερική ηωσινοφιλία, [δ] θετική δερματική άμεση αντίδραση, [ε] ανίχνευση καθιζανόντων IgG αντισωμάτων κατά του ασπέργιλλου, [στ] αύξηση της IgE και, [ζ] η αναγνώριση σακκοειδών βρογχιεκτασιών /βρογχιολεκτασιών. Πρόσθετη υποστήριξη, αλλά όχι απαραίτητη για την τεκμηρίωση της διαγνώσεως, αποτελεί η απομόνωση ασπεργίλλου σε καλλιεργήματα πτυέλων. Οι βρογχιεκτασίες είναι αποτέλεσμα περιφερικού επιπωματισμού από βύσματα παθολογικής συστάσεως εκκρίσεων των αεραγωγών και ανάπτυξη φλεγμονώδων αντιδράσεων στα τοιχώματα των προσβληθέντων βρόγχων. Αν και, εμμέσως, αναγνωρίζονται στα απλά ακτινογραφήματα θώρακος, η υψηλής αναλύσεως αξονική τομογραφία έχει αναχθεί σε μέθοδο εκλογής για τη διάγνωση διαφόρων τύπων βρογχιεκτασιών.
Πρόκειται περί βρογχικής εποικίσεως ασπεργίλλου επί ασθενών με πνευμονική ίνωση. Χαρακτηρίζεται από επίμονο άσθμα που συνοδεύεται από πυρετό, βήχα και σκωριόχρωμη απόχρεμψη ().
Ο ασπέργιλλος εποικίζει τους βρόγχους λόγω των παχυρρεύστων εκκρίσεων και προκαλούν την ανάπτυξη υπερευαισθησία τύπου ΙΙΙ (Arthus), καθώς ενεργοποιείται το συμπλήρωμα. Προκαλείται φλεγμονώδης βλάβη του βρογχικού τοιχώματος, με συνέπεια την απόφραξη του βρόγχου από βύσματα παθολογικής συστάσεως εκκρίσεων.
Παροδικά διηθήματα επί ασθματικού ασθενούς, 42 ετών, που συνοδεύονται με πυρετό και σκωριόχρωμη απόχρεμψη
Ακτινολογικώς, παροδικά διηθήματα, στα άνω πνευμονικά πεδία, και τμηματική ατελεκτασία, ενώ από την ΑΤ μπορεί να διαπιστωθούν κεντρικές βρογχεκτασίες. Αύξηση της IgE και εκσημασμένη ηωσινοφιλία. Στον ορό ανιχνεύονται καθιζάνοντα αντισώματα έναντι ασπέργιλλου.
εικ.2 αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση. Η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλωση προσδιορίζει μια φλεγμονώδη αντίδραση των πνευμόνων ασθματικών ασθενών, μετά μαζική εποίκιση ασπεργίλου. Η διάγνωση της εκτροπής στηρίζεται στα επόμενα κριτήρια: [α] Iστορικό άσθματος, [β] πνευμονικά διηθήματα, συνήθως μεταναστευτικά, [γ] περιφερική ηωσινοφιλία, [δ] θετική δερματική άμεση αντίδραση, [ε] ανίχνευση καθιζανόντων IgG αντισωμάτων κατά του ασπέργιλου, [στ] αύξηση της IgE και, [ζ] η αναγνώριση σακκοειδών βρογχιεκτασιών. Πρόσθετη υποστήριξη, αλλά όχι απαραίτητη για την τεκμηρίωση της διαγνώσεως, αποτελεί η απομόνωση ασπεργίλου σε καλλιεργήματα πτυέλων. Οι βρογχιεκτασίες είναι αποτέλεσμα περιφερικού επιπωματισμού από βύσματα παθολογικής συστάσεως εκκρίσεων των αεραγωγών και ανάπτυξη φλεγμονώδων αντιδράσεων στα τοιχώματα των προσβληθέντων βρόγχων. Αν και, εμμέσως, αναγνωρίζονται στα απλά ακτινογραφήματα θώρακος, η υψηλής αναλύσεως αξονική τομογραφία έχει αναχθεί σε μέθοδο εκλογής για τη διάγνωση διαφόρων τύπων βρογχιεκτασιών.
Θεραπευτικώς, χορηγούνται συστηματικώς κορτικοειδή, η δόση και η διάρκεια χορηγήσεως των οποίων καθοδηγείται από τις συγκεντρώσεις της IgE.
Οι θεραπευτικοί στόχοι του συνδρόμου είναι η αποτροπή μόνιμων διαταραχών της αρχιτεκτονικής των αεραγωγών και η αντιμετώπιση του βρογχοσπάσμου. Η αναχαίτιση της φλεγμονής, επομένως, που αποτελεί το υπόστρωμα και των δύο διαταραχών, αποτελεί το κύριο θεραπευτικό μέλημα. Χορηγείται πρεδνιζόνη σε δόση περίπου 1 mg/Kg βάρους σώματος, ημερησίως, με την οποία αποσκοπείται η περιστολή των διηθημάτων, ο έλεγχος των ασθματικών εκδηλώσεων και, πιθανόν, η αναχαίτιση των ιστολογικών βλαβών στα τοιχώματα των βρόγχων. Τα εναντίον του ασπέργιλλου χημειοθεραπευτικά σκευάσματα δεν έχουν αποδειχθεί επιτυχή στην εκρίζωση του μύκητος.
Κλινικώς, οι αλλεργικές πνευμονοπάθειες συνοδεύονται από επίμονη υπεραντισδραστικότητα των αεραγωγών και ισιτκή αναδιαμόρφωση, αλλά οι παράγοντες που επάγουν τις εξελίξεις αυτές δεν έχουν επαρκώς κατανοηθεί, κυρίως λόγω ελλείψεως κατάλληλων πειραματικών διατάξεων. Σε μια μελέτη αναγνωρίστηκε ότι η υπεραντιδραστικόττηα των αεραγωγών επί αλλεργικής κυψελιδικής ασπεργιλλώσεως συνδυάζεται με υπερτροφία των καλυκοειδών κυττάρων και περιβροχγική ίνωση (&). βλέπε λήμμα: κοιλότητες -  εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος, βλέπε: μυκητιασικές λοιμώξεις ανώτερου αναπνευστικού.  -βρογχεκτασίες.

,