Βρογχεκτασίες - Θεραπεία

περιεχόμενα
εισαγωγή
θεραπεία: γενικές αρχές
η θεραπεία της εποικίσεως
η θεραπεία της χρόνιας βρογχικής λοιμώξεως
-συστηματική χορήγηση αντιβιοτικών
-χορήγηση αντιβιοτικών με εισπνοές
αιτιολογική θεραπεία
προφυλακτική χρήση αντιβιοτικών επί συνδρόμων ανσοανεπάρκειας
αντιφλεγμονώδης θεραπεία
-Μακρολίδες
-εισπνεόμενα στεροειδή
-άλλα αντιφλεγμονώδη φάρμακα
βρογχοδιαταλτικά
αναπνευστική αποκατάσταση
φυσική άσκηση
αναπνευστική φυσιοθεραπεία
βλεννολυτικά και υπεροσμωτικοί παράγοντες
διατροφικά μέσα
θεραπεία επιπλοκών
-ατελεκτασία
-αιμόπτυση
-αναπνευστική ανεπάρκεια
Σύνδρομο Wiskott-Aldrich
Σύνδρομο Job
βιβλιογραφία

 

 

εισαγωγή

 

Κατά τη BTS δεν υπάρχουν σαφείς οδηγίες διαχειρίσεως των μη οφειλομένων σε κυστική ίνωση βρογχεκτασιών και η θεραπεία τους είναι εμπειρική (&).  Το κρίσιμο ζήτημα της θεραπείας των βρογχεκτασιών είναι η εποίκιση και η λοίμωξη (βλέπε: η υπόθεση του φαύλου κύκλου) του βρογχικού βλεννογόνου, από δυνητικά παθογόνους μμικροοργανισμούς που αποτελούν αίτια, στις περισσότερες περιπτώσεις, της ενάρξεως των χρόνιων φλεγμονωδών αλλοιώσεων που καταλήγουν στην καταστροφή του και τη διάταση του βρογχικού δένδρου που χαρακτηρίζει τους αθσνενείς αυτούς. Η θεραπεία του εποικισμού και της χρόνιας βρογχικής λοιμώξεως βασίζεται στην παρατεταμένης διάρκειας αντιβιοτικών, στις διαφορετικές παραλλαγές της κλινικής εικόνας. Τελευταία, η με εισπνοές μχορήγησή τους, στους ασθενείς αυτούς, έχει καταστεί πρόδηλης σκοπιμότητας, δεδομένης της επιτεύξεως καλύτερων τοπικών επιπέδων, και περιορισμένης εμφανίσεως παρενεργειών. Εν τούτοις, δεν πρέπει να παραβλεφθεί το γεγονός ότι η η διαχείριση ασθενών με βρογχεκτασίες ππαραμένει πολυδιάσταση και πολύ παραγοντική. Πλέον των αντιβιοτικών η εμπλοκή ιατρικών και χειρουργικών δράσεων είναι ουσιώδης για τη θεραπεία των βρογχεκτασιών, η διατροφική προσαρμογή, η αναπνευστική φυσιοθεραπεία, η μυϊκή εξάσκηση, οι επιπλοκές, η φλεγμονή και η βρογχική υπεραντιδραστικότητα, και η υπερέκκριση που χαρακτηρίζει την κλινική εικόνα των ασθενών αυτών. Στο παρελθόν, η διάγνωση των βρογχεκτασιών βασιζόταν στη διενέργεια βρογοχγραφίας, μιας μεθόδου ιδιαίτερα παρεμβατικής που προκαλούσε ταλαιπωρία στους ασθενείς, με περιορισμένη ευαισθησία και  ειδικότητα, σημαντικό κόστος. Η διάγνωση των βρογχεκτασιών βασίζεται, ήδη, στην HRCT Εν το΄'υτοις, η κρίσιμη διάστασή της δεν ανάγεται στην επιδείνωση πυ προκαλεί στην ποιότητα της ζωής των ασθενών αλλά στην αρνητική επίδραση που επιφέρει στη βασική πάθηση που τις προκαλεί (&, &, &).

Διαχείριση βρογχεκτασιών: αρχές και γενική προσέγγιση
1. θεραπεία υποκείμενης παθήσεως. Ταυτοποίηση και θεραπεία της υποκείμενης παθήσεως για την αναχαίτιση της εξελίξεως των βρογχεκτασιών. 2. βελτίωση και διατήρηση της πνευμονικής λειτουργίας, 3, μείωση της εντάσεως και συχνότητας των παροξύνσεων, 3. στα οαιδιά, η εξασφάλιση ομαλής αναπτύξεως και σωματικής αυξήσεως. 4. Οι ασθενείς με πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή ανοσοανεπάρκεια πρέπει να τελούν υπό προσεκτική ιατρική απρακολουθηση. 5. Ασθενείς με κυστική ίνωση πρέπει να απραπέμπονται σε ειδικό κέντρο Κυστικής Ινώσεως.
2. Τεχνικές καθάρσεως των αεραγωγών. Κάθε ασθενής με βρογχεκτασίες πρέπει να είναι ενήμερο με τις διαθέσιμες τεχνικές καθάρσεως των αεραγωγών.
Για τη διαμόρφωση αποδοτικού προγράμαμτος καθάρσεως των αεραγωγών πρέπει να επισκοπείται προσεκτικά η HRCT και οι ασθενείς διτηρούν  την ευχέρεια να επιλέγουν μόνοι τους τη μέθοδο καθάρσεως, που προτιμούν και παίρνεται υπ΄όψη η επιθυμία και η εξοικείωση του ασθενούς μ΄ένα πρόγραμμα καθάρσεως. Συνήθως, για την κάθαρση των αεραγωγών, επιλέγονται τεχνικές του αναπνευστικού κύκλου και οι τεχνικές της παροχετεύσεως θέσεως, όπως και οι τεχνικές πλήξεων, ή τεχνικές δονήσεων μέσω συσκευής θετικής εκπνευστικής πιέσεως ή οι τεχνικές παροχετεύσεως θέσεως + βίαιη εκπνοή, σε ασθενείς με μη-ΚΙ βρογχεκτασίε-βρογχεκασίες. Σημειώνεται ότι η παροχέτευση θέσεως και η βίαιες αναπνοές πρέπει να συμπεριλαμβάνεται σε όλες τις τεχνικές καθάρσεως των αεραγωγών. Η χορήγηση θετικής εκπνευτικής πιέσεως με αυτογενή παροχέτευση παρέχεται σε ασθενείς με μη-ΚΙ βρογχεκτασίες, εάσν οι άλλες τεχνικές δεν είναι διαθέσιμες ή δεν επιλέγονται από τον ασθενή. Σε άπνοους ασθενείς, όπου η παροχέτευση θέσεως για κάθαρση των αεραγωγών είναι κεφαλαιώδους σημασίας, μπορεί να δοκιμαστεί η παροχή μη επεμβατικού μηχανικού αερισμού ή αερισμός διαλείπουσς θετικής πιέσεως. Κατά τη διάρκεια παροξύνσεως ή εάν ο ασθενής είναι εξαντλημένος, μπορεί να χρησιμοποηθούν  χειροπρακτικές τεχνικές, ως μέρος της μεθόδου καθάρσεως των αεραγωγών που χρησιμοποιείται.
3. συμπληρωματικές τεχνικές των μεθόδων καθάρσεως αεραγωγών. Πριν από την εφαρμογή τεχνικών καθάρσεως, μπορεί να χορηγηθούν εισπνοές αποστειρωμένου νερού, προς αύξηση του όγκου των αποβαλλομένων πτυέλων μείωση της γλοιότητας των εκκρίσεων και βελτιώσεως της ευκολίας αποβολής τους. Η χρήση υπέρτονου φυσιολογικού ορού, χορηγούμενου μέσω νεφελοποιητού, πρέπει να διενεργείται, πριν και 5 λεπτά μετά, μέτρηση του FEV1 και της PEFR λόγω του κινδύνου προκλήσεως βρογχοσπάσμου, όαενώ σε ασθενείς με βρογχική υπεραντιδραστικότητα μπορεί να συγχορηγούνται β2-διεγέρτες, μέσω νεφελοποιητού, πριν τη χορήγηση υπέρτονου διαλύματος. Η εφαρμογή μη παρεμβατικού ή αερισμού με διαλείπουσα θετική πίεση χρησιμοποιείται για την αύξηση του αναπνεόμενου όγκου, VT, και μειώσεως του έργου αναπνοής, σε εκείνους τους ασθενείς που τείνουν σε εξάντληση και δεν ανέχονται τις μεθόδους καθάρσεως εύκολα.
4. χορήγηση βλεννολυτικών, βρογχοδιασταλτικών, εισπνεόμενων στεροειδών, αντιβιοτικών, .   ιΗ ανασυνδυασμένη DNάση δεν χορηγείται σε ασθενείς, ενήλικες ή παιδιά,  με βροχγεκτασίε, αλλά είναι δυνατή η χορήγηση βρογχοδιασταλτικών, σε ασθενείς με αναστρέψιμο βρογχόσπασμο, αν και η θεοφυλλίνη δεν χρησιμοποιείται συστηματικά στις βρογχεκτασίες. ΔΕΝ χρησιμοποιούνται, επίσης, εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή και αναστολείς των λευκοτριενίων σε παιδιά ή ενήλικες με βρογχεκτασίες. Πριν τη χορήγηση αντιβιοτικών, διενεργείται καλλιέργεια πτυέλων, αλλά εάν δεν υπάρχουν μικροβιολογικές πληροφορίες, οι ασθενείς θεραπεύονται με εμπειρική επιλογή αντιβιοτικών, και, ως πρώτη επιλογή είναι η αμοξικιλλίνη 500 mg Χ3 ή κλαριθρομυκίνη 500 mg X2, σε αλλεργικούς στις πενικιλλίνες, επί 14 ημέρες. Υψηλές από του στόματος δόσεις, όπως αμοξικιλλίνη 1 gr Χ3, ή αμιξικιλλίνη 3 gr Χ2 /Η, μπορεί να απαιτούνται σε ασθενείς  με σοβαρές βρογχεκτασίες, που έχουν χρονίως εποικιστεί με αιμόφιλο της γρίπης, ενώ χορηγούνταο κινολόνες σε ασθενείς που έχουν εποικιστεί ψευδομονάδα aeruginosa,  με προσεκτική χρήση στους ηλικιωμένους. Παλαιότερες καλλιέργειες πτυέλων λαμβάνονται υπ΄όψη κατά την χορήγηση αντιβιοτικών για τρέχουσες παροξύνσεις. Μετά τη λήψη του αντιβιογράμματος, το σχήμα των αντιβιοτικών μπορεί να αλλάξει κατάλληλα, μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων του αντιβιογράμματος, μόνον εφόσον η κλινική πορεία δεν παρουσιάζει βελτίωση, ώστε η πεαιτέρω θεραπεία πρέπει να βασίζεται στα αποτελέσματα των μικροβιολογικών εξετάσεων. Η αποτυχία απαντήσεως σ΄ένα θεραπευτικό σχήμα, οδηγεί στην επανάληψη του αντιβιογράμματος πτυέλων. βΗ θεραπεία καθοδηγείτι;α από τα αποτελέσματα της δοκιμασίας ευαισθησίας, αλλά συνήθως είναι εμπειρική και βασίζεται στα αποτελέσματα παλαιότερων καλλιεργειών πτυέλων και δοκιμασιών ευαισθησίας. Μερικοί ασθενείς απαντούν στη θεραπεία με αντιβιοτικά, παρά την in vitro ανθεκτικότητα έναντι αυτών. Επομένως, τα αντιβιοτικά πρέπει να αλλάζουν μόνον όταν δεν υπάρχει κλινική ανταπόκριση σ΄αυτά. Θεωρείται η χορήγηση ενδοφλέβιας χορηγήσεως αντιβιοτικών, ενόσω ο ασθενής επιδεινώνεται, ή φέρει πολυανθεκτικούς μικροογρανισμούς ή δεν έχει απαντήσει στην από του στόματος θεραπεία, όπως, συχνά, συμβαίνει με ψευδομονάδα. Δεν υπάρχουν ενδείξεις χορηγήσεων αντιικών φαρμάκων κατά τις παροξύνσεις βρογχεκτασιών. Συχνυασμός δύο αντιβιοτικών επιβάλλεται σε ασθενείς με αιμόφιλο, μορασξέλλα, σταφυλόκοκκο, ανθεκτικό στη μεθκιλίνη, και στρεπτόκοκκο της πνευμονίας. Εάν υπάρχουν περισσότερα του ενός παθογόνα, επιλέγεται ένα αντιβιοτικό, το οποίο είναι δραστικό έναντι και των δύο αποικίσεων, αλλά εάν αυτό δεν είναι δυαντό, λόγω προβλημάτων ευαισθησίας, τότε χορηγείται συνδυασμός αντιβιοτικών. Σε ασθενείς με ψευδομονάδα, ευαίσθητη στις κινολόνες, μπορεί να χορηγηθεί μονοθεραπεία με σιπροφλοξασίνη, ως πρώτης γραμμής θεραπεία, αλλά σε ασθενείς που δεν απαντοπύν στη θεραπεία με κινολόνες, χορηγούνται αντιψευδομοναδικά, ενδοφλεβίως. Σε περιπτώσεις εποικισμένες με ψευδομονάδα αεριγόνο, ανθεκτική σε ένα ή περισσότερα αντιψευδομοναδικά αντιβιοτικά (όπως οι σιπροφλοξασίνη και η πιπερακιλλίνη/ταζοβακτάμη) χορηγούντι συνδυασμοί αντιβιοτικώνή διάδοχα σχήματα, για τη μείωση της αναπτύξεως ανθεκτικότητας. Ο ανθεκτικός στη μεθκιλλίνη σταφυλόκοκκος θεραπεύεται με δύο από του στόματος αντιβιοτικά ή ένα, χορηγούμενο IV.
5.  μακροπερίοδη χορήγηση ανιβιοτικών. ύΟι ασθενείς που έχουν >=3 παροξύσνεις το χρόνο, για τις οποίες ρει΄ζονται θεραπεία με αντιβιοτικά, ή ασθενείς με λιγότερες παροξύσνεις που, όμως προκαλούν σημαντική νοσηρότητα, είναι υποψήφιοι για μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών. Στην πρώτη περίπτωση, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται υψηλές δόσεις, για την ελαχιστοπο΄θιση των απρενεργειών, κια η επιλογή του αντιβνιοτικού προσδιορίζεται με βάση το αντιβιόγραμμα, εάν οι ασθενείς είναι κλινικά σταθεροί. ΜΑκροπερίοδοι χορηγήσεις κινολονών δεν πρέπει να αχορηγούνται μέχρις ότου διατεθούν περαιτέρω κλινικές μελέτες, αλλά τα μακρολίδια μποεί να επιδράσουν στην τροποποίηση της δραστηριότητας της παθήσεως πρόδρομες κλινικές μελέτες έχουν δείξει ότι απαιτούνται μακροπερίοδες κλινικές δοικιμές. Οι ασθενείς με >=3 παροξύνσεις το χρόνο, για τις οποέι χρειάζονται χορηγήσεις αντιβιοτικών, ή ασθενείς με λιγότερες παροξύνσεις, που προκαλούν  σημαντική νοσηρότητα είναι υποψήφιοι για μακροπερίοδες χορηγήσεις αντιβιοτικών μέσω νεφελοποιητού. Στους ασθενείς αυτούς, η μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών με νεφελοποιητή θεωρείται ενόσω είναι αποικισμένοι με ψευδομονάδα αεριογόνο και η επιλογή του αντιβιοτικού βασίζεται στα αποτελέσματα του αντιβιογράμματος πτυέλων, αλλά απαιτούνται περαιτέρω κλινικές μελέτες, για τον προσδιορισμό του κατάλληλου αντιβιοτικού και της χορηγούμενης δοσολογίας. -ανθεκτικότης: Η μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών μπορεί αν απολήξει σε ανάπτυξη ανθεκτικών στελεχών και η καλύτερη μέθοδος αποφυγής μιας παρόμοιας εξελίξεως είναι η διαδοχική χορήγηση κύκλων αντιβιοτικών.
6. επιπλοκές, χειρουργική διόρθωση βρογχεκτασιών και διαχείριση εξελιγμένων καταστάσεων. Η εξαίρεση του πάσχοντος λοβού δεν αποκλείεται να αποφασιστεί στην καθημερινή κλινική πράξη, γενικά, σε περιπτώσεις, που δεν ανταποκρίνονται στη συντηρητική θεραπεία, αλλά οι ασθενείς πρέπει προηγουμένως να έχουν υποστεί διεξοδική έρευνα από ειδικό Πνευμονολόγο.
-μαζική αιμόπτυση. Εμβολισμός της βρογχικής αρτηρίας ή χειρουργική εξαίρεση του πάσχοντος τμήματος/λοβού είναι πρώτης γραμμής επιλογές σε ασθενείς με απειλητική αιμοραγία.
-μη παρεμβατικός μηχανικός αερισμός. H εφαρμογή μη παρεμβατικού μηχανικού αερισμού μπορεί να βελτιώσεις την ποιότητα ζωής των ασθενών, με χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια, και παράταση των μεσοδιαστημάτων εισαγωγής στο Νοσοκομείο, λόγω βρογχεκτασιών, αλλά ενδείξεις παρατάσεως της επιβιώσεως δεν έχουν διατεθεί.

   Η θεραπεία της εποικίσεως επί ασθενών με βρογχεκτασίες 

Στις βρογχεκτασίες αναπτύσσεται ένα περιβάλλον ιδανικό για την ανάτπυξη δυνητικά παθογόνων μικροοργανισμών, των οποίων η ύπραξη καθορίζεται από την ικανότητά τους να προστσατεύονται έναντι των επιθέσεων που δέχονται από το αμυντικό σύστημα του ξενιστή και τα αντιβιοτικά (υπερμεταλλακτικότητα, ανάπτυξη κάψας βιοφίλμ κλπ). Η ποσοσότητα και η λοιμογόνος δύναμη των μικροβίων, η κατάσταση του σύμφυτου και προσαρμοσμένου αμυντικού συστήματος, και η δράση των αντιμικροβιακών παραγόντων διαμορφώνουν ένα περιβάλλον του οποίου ο λεπτομερής χαρακτηρισμός είναι αναγκαίος για τη διαμόρφωση της θεραπευτικής παρεμβάσεως (&, &). Με τον όρο εποικισμός εννοείται η παρουσία μικροβίων στον βρογχικό βλεννογόνο, χωρίς να προκαλούν διεργασίες φλεγμονής, εκτός της σχετικής αυξήσεως της αποχρέμψεως.

  • Ο εποικισμός μπορεί να διακριθεί ως αρχικός, στις περιπτώσεις της πρώτης θετικής καλλιέργειας, εκτός περιόδου παροξύνσεως, που δεν έχει διαπιστωθεί σε προηγούμενες περιοδικές καλλιέργειες, ως ενδιάμεσοςστις περιπτώσεις εναλλακτικών θετικών και αρνητικών καλλιεργειών του ίδιου μικροβιακού παράγοντος, με μεσοδιάστημα τουλάχιστον ενός μηνός μεταξύ διαδοχικών καλλιεργειών (συνήθως πρόκειται για περιορισμένο εποικισμό ή την παρουσία λίγων αποικιών που δεν εμφανίζονται στα πτύελα), και χρόνιος, όταν το ίδιο παθογόνο κικρόβιο αναπτύσσεται σε 3 ή και περισσότερες, διαδοχικές καλιέργειες, με μεταξύ τους διάστημα τουλάχιστον 1 μηνός, κατά τη δια΄ρκεια των 6 μηνών χωρίς ταυτόχρονη θεραπεία με αντιβιοτικά. 

  Αντίθετα, ο όρος χρόνια λοίμωξη αναφέρεται σε μια κατάσταση ο βρογχικός εποικισμός παράγει φλεγμονώδεις απαντήσεις, που επάγουν την εμφάνιση συμπτωμάτων, ιδίως πυώδη απόχρεμψη. Συνήθως συνοδεύεται από συστηματική επινέμηση και παροξύνσεις (&). 

θεραπεία του αρχικού εποικισμού

Καθώς δεν υπάρχουν ενδείξεις περιοδικής προφυλακτικής επαναλήψεως θεραπειών με αντιβιοτικά, σημειώνεται ότι εγκυμονούν τον κίνδυνο αναπτύξεως εποικισμού από δυνητικά παθογόνα, ιδίως ψευοδομάναδας αεριογόνου, ενώ δεν υπάρχουν μελέτες αξιολογήσεως του κόστους-οφέλους μιας παρόμοιας τακτικής (&). Με την πρώτη εμφάνιση εποικισμούμ ιδίως,Pseudomonas aeruginosa, PA) πρέπει ν καταβληθεί προσπάθεια εκριζώσεως του μικροβίου και αυτό κπορεί να επιευχθεί με χορήγηση 750mg/12h από του στόματος ciprofloxacin για 3 εβδομάδες Η προσθήκη ενςό εισπνεόμενου αντιβιοτικού(π.χ., χωρίς πρόσθετα τομρπαμυκίνη ή κολιστίνη) για παρατεταμένη διάρκεια, 3-12 μηνών, πρέπει να προτείνονται σε ασθενείς στους οποίους η θερπαέια με κυπροφλοξασίνη δενη απέληξε στην εκρίζωση του μικροβίου. Εναλλακτικά, μπορεί να χορηγηθούν δύο ενδοφλέβια αντιβιοτικά με αντιψευδομοναδική δράση για 14-21 ημέρες Για τα υπόλοιπα πιθανόν παθογόνα μικρόβια δεν υπάρχει επαρκής επσιτημονική πρόταση και οι διάφορες περιπτώσεις εξατομικεύονται (&). Επίσης συνιστάται η χορήγηση αντιβιοτικών βάσει ανιβιογράμματος, για τον σταφυλόκοκκο aureus ανθεκτικό στη μεθκιλλίνη, λόγω των δυσμενών επιδράσεων στον ασθενή.

Στα συνήθως χορηγούμενα αντιψευομοναδικά αντιβιοτικά περιλαμβάνονται:

Αντιβιοτικά με αντιψευδομοναδική δράση, οδός και ποσό χορήγήσεως
πενικιλλίνες τικαρσιλλίνη iv          1–3g/4–6h
πιπερακιλλίνη/ταζοβακτάμη iv
  2–4g/6–8h
κεφαλοσπορίνες κεφταζιδίμη iv
  2g/8h
κεφεπίμη IV
  2g/8h
άλλες β-λακτάμες αζτρεονάμη iv im        1–2g/8–12h
ιμιπενέμη iv im 1g/6–8h
μεροπενέμη iv 1g/8h
αμινογλυκοσίδες γενταμυκίνη iv im 1–1.7mg/kg/8
τομπραμυκίνη iv, im, inh 3–5mg/kg/24h
αμινασίνη iv im 1–1.7mg/kg/8h, 3–5mg/kg/24h
κινολόνες σιπροφλοξασίνη perOs 750mg/12h
λεβοφλοξασίνη iv 750mg/12h
άλλα κολιστίνη iv im 2,000,000IU/8h

θεραπεία του ενδιάμεσου εποικισμού

Η θεραπεία βασίζεται στην παρατεταμένη χορήγηση αντιβιοτικών, εφόσον υπάρχει: εποικισμός ενδιάμεσος ή χρόνιος από ΡΑ επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις, σύμφωνα με τις οδηγίες της BTS (: τουλάχιστον 3 παροξύσνεις το χρόνο, με την ανάγκη χορηγήσεως αντιβιοτικών) πρώιμες υποτροπές, νοσηλείες ή επιδείνωση της πνευμονικής λειτουργίας. Οι συτάσεις που δίνονται είναι ανάλογες, όπως επί χρόνιου εποικισμού (&, &).

θεραπεία του χρόνιου εποικισμού

Η θεραπεία αποσκοπεί στη διάρρηξη του φαύλου κύκλου της λοιμώξεως-φλεγμονής των αεραγωγών, μειώνοντας το μικροβιακό φορτίο και την ένταση της φλεγμονής, με σκοπό τη μείωση της πυώδους αποχρέμψεως, του αριθμού των παροξύνσεων και της διαχρονικής εκπτώσεως της πνευμονικής λειτουργίας. Η οριστική εκρίζωση του μικροβιακού οφρτίου, μάλλον, δεν είναι εφικτή, καθώς έχει μόνον μια περίπτωση ανακοινωθεί. Η θεραπεία βασ΄ζιεται στην μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών, κατά τον ίδιο τρόπο, όπως επί ενδιάμεσου εποικισμού ιδίως εάν πρόκειται για ΡΑ ή άλλο μικροβιακό παράγοντα που προκαλεί πρώιμες υποτροπές, συχνές παροξύνσεις, νοσηλείες και επιτάχυνση της διαχρονικής εκπτώσεως της πνυεμονικής λειτουργίας. Μερικές φορές επιλέγεται η διπλή οδός χορηγήσεως (εισπνεόμενα αντιβιοτικά + από του στόματος ή ενδοφλέβια αντιβιοτικά). Τα εισπνεόμενα αντιβιοτικά προσφέρουν πλεονεκτήματα έναντι των απο του στόματος ή ενδοφλεβίως χορηγούμενα και μερικοί τα προτιμούν στις περιπτώσεις με θετικά αντιβιογράμματα. Η θεραπεία διατηρείται μέχρις ότου υπάρξει έλεγχος της λοιμώξεως βάσει των ποιοτικών χαρακτηριστικών της αποχρέμψεως (βλεννώδης και όχι πυώδης απόχρεμψη) κι έχει παραγματοποιηθεί μείωση των παροξύνσεων.

συστηματικά χορηγούμενα αντιβιοτικά

Χρησιμοποιούνται για την καθήλωση των λοιμώξεων, την αποτροπή ή αντιμετώπιση των παροξύνσεων και τη μείωση του μικροβιακού φορτίου. Γενικώς, η έκβαση μετά θεραπεία με αντιβιοτικά εξαρτάται από την βαρύτητα της παθήσεως (&). Σε ήπιες, μέσης βαρύτητας βρογχσεκτασίες, η λοίμωξη μπορεί να εκριζωθεί εντελώς, ενώ σε σοβαρότερης εκτάσεως βρογχεκτασίες, το βρογχικό δένδρο παραμένει χρονίως εποικισμένο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνιστώνται αντιβιοτικά με μεγάλη διείσδυση (μακρολίδια, αζαλίδες, και κινολόνες), επειδή μεγάλες συγκεντρώσεις μικροβίων εντοπίζονται ενδαυλικώς, στην βλέννη, και επειδή η πάχυνση και η ουλοποίηση του βρογχικού τοιχώματος μπορεί να εμπιδίσει την τοπική βιοδιαθεσιμότητα. Γενικώς, απαιτούνται υψηλές δόσεις για να διεισδύσουν στο ουλώδες βρογχικό τοίχωμα και τις παχύρρευστες εκκρίσεις, ενώ η επιλογή του κατάλληλου αντιβιοτικού εξαρτάται από τα αποτελέσματα της μικροβιολογικής εξετάσεως των πτυέλων. Ο Haemophilus influenzae και Streptococcus pneumoniae είναι συνήθως ευαίσητα στην αμοξυκιλλίνη. Η παρουσία μοραξέλλας συνήθως συνοδεύεται με συνοσηρότητες από ανθεκτικά στις λακτάμες μικρόβια και επομένως, πρέπει να χογηγηθούν είτε αμοξυκυλλίνη+κλαβουλανικό οξύ, η αμπικιλλίνη +σουλβακτάμη ή σιπροφλοξασίνη. Η ψευδομονάδα aeruginosa είναι συνηθισμένη και αντιμετωπίζεται με από του στόματος χορηγήσεις σιπροφλοξασίνης ή με ενδοφλέβιες χορηγήσεις αντιψευδομοναδικών αντιβιοτικών (πιπερακιλλίνη+ταζοβακτάμη, αζλοκιλλίνη, σεφταζιδίμη, γενταμυκίνη). Οι ασθενείς με κυστική ίνωση, συνήθως είναι φορείς πολυανθεκτικών μικροβίων, όπως η ψευδομονάδα, η burkholderia cepacia, ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος και χρειάζονται ενδοφλέβιες χορηγήσεις αντιβιοτικών κατά τις παροξύνσεις. ΟΙ πρώτες μελέτες αφορούσαν την την επίδραση μακροπερίοδης χορηγήσεως αντιβιοτικών στη θεραπεία του εποικισμού/λοιμώξεως ασθενών με βροιγχεκτασίεςμε τη χρήση αμυξυκιλλίνης, τετρακυκλίνης, γενταμυκίνης, αμοξυκιιλλίνης, ή σιπροφλοξασίνης (&, &, &, &, &, &, &, &, &). Μια συστηματική ανασκόπηση από τους Evans et al., (2003) κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών σε ασεθνείς με βρογχεκτασίες μπορεί να βελτιώσει το χρόνιο εποικισμό, αλλά δεν αναχαιτίζει τη  διαχρονική έκπτωση της πνευμονικής λειτουργίας. ούγτε στη συχνότητα ή τη βαρύτητα των παροξύσνεων και δεν έχει αποδείξει την ευνμοϊκή επίδρασή της στο προσδόκιμο επιβιώσεως.  Μακροπερίοδες χορηγήσεις αντιβιοτικών, π.χ., αμοξυκιλλίνη, χρησμοποιούνται μερικές φορές, σε σοβαρές περιπτώσεις με τον κίνδυνο αναπτύξεως ανθεκτικότητας. Λοιμώξεις από αναερόβια (Bacteroides) είναι σχετικά συχνές και απαιτούν τη χορήγηση μετρονιδαζόλης.

εισπνεόμενα αντιβιοτικά

Τα εισπνεόμενα αντιβιοτικά, όπως η κολιστίνη, μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την αντιμέτωπιση χρόνιων λοιμώξεων από ψευδομονάδα (&, &, &, &). Μερικοί συγγραφείς υποστηρίζουν ότι τα εισπνεόμενα αντιβιοτικά πετυχαίνουν μέχρι 20 φορές μεγαλύετερες συγκεντρώσεις στους πνευμονικούς ιστούς ασθενών με βρογχεκτασίες, παρά τα συστηματικά χορηγούμενα κι έχουν, έτσι, καλύτερη αποτελεσματικόττηα, με μικρότερο εύρος περενεργειών, με αποτέλεσμα την  ασφαλή απράταση της χορηγήσεώς τους (&, & Michalopoulos, Papadakis 2010). Πρέπει να σημειωθεί ότι τα περισσότερα αντιβιοτικά/έκδοχα δεν είναι κατάλληλα για εισπνοές καθώς έχουν υψηλό ιξώδες και pH, ώστε ο κίνδυνος σοβαρού βρογχοσπάσμου είναι ιδιαίτερα υψηλός. O Dhar ανεκοίνωσε ότι η χορήγηση 1-2 ml/12h επί 23.6 μήνες, για την εκρίζωση της ΡΑ, απέληξε σε μείωση του όγκου πτυέλων, και των αποκιων των μικροβίψν, μείωση των παροξύνσεων, και των νοσηλειών, χωρίς να έχεουν καταγραφεί σημαντικές παρενέργειες (&). Ο ρυθμός εκριζώσεως της ΡΑ με εισπνεόμενα vs συστηματικά χορηγούμενα αντιβιοτικά είναι ιδιαίτερα ευρύς. Οι περισσότεροι συμφωνούν ότι μετά τη διακοπή των εισπνεόμενων αντιβιοτιμών η επανεμφάνιση των αποικιών είναι σχεδόν βέβαιη κι έτσι, η διαχείριση των ασθενών εξατομικεύεται (&). Σχεδόν σε όλες τις αιτιολογικές μορφές βρογχεκτασιών, αναδύεται ανθεκτικότητα στα εισπνεόμενα αντιβιοτικά, που φαίνεται ότι αποκαθίσταται μετα την προσωρινή διακοπή τους, αλλά μερικοί πιστεύουν ότι η αναφαινόμενη ανθεκτικόττηα είναι μικρότερη του 5% (&). Τα φαρμακολογικά χαρακτηριστικά των αντιβιοτικών δεν είναι κατάλληλα για εισπνοές. και τα περισσότερα, λόγω ωσμοτικότητας και PH είναι ερεθιστικά για το βλεννογόνο των αεραγωγών και προκαλούν (έντονο) βρογχόσπασμο. Η χρήση εισπνεόμενων αντιβιοτικών σε ασθενείς με μη οφειλόμενες σε κυστική ίνωση βρογχεκτασίες έχει διεχθεί ότι συνεπάγεται θετικό αποτέλεσμα στην μείωση του αριθμού των αποικιών, μείωση του όγκου των απραγομένων πυωδών πτυέλων, αλλά μικρή επίδραση στην αναλογία των εκριζώσεων παθογόνων με περιορισμένη ανθεκτικότητα (&). Η χρήση εισπνεόμενων αντινβιοτικών σε ασθενείς με βρογχεκτσίες, εκτός κυστικής ινώσεως, έχει δείξει θετικά αποτελέσματα στη μείωση τουθ αριθμούτν αποκιών, μείωση του ποσού και του πυώδους των εκκρίσεων αλλά με περιορισμένη επίδραση στην εκρίζωση.

αιτιολογική θεραπεία

Οι υποκείμενοι αιτιολογικοί/παθογενετικοί παράγοντες δεν πρέπει να διαφεύγουν της προσοχής κατά το σχεδιασμό της θεραπείας των βρογχεκτασιών (&). Στα πλαίσια αυτά είναι αναγκαίο να αποκλεισθούν όλα τα αίτια ανεπάρκειας αντισωμάστων, η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση, η γαστροισοφαγική παλινδρόμηση, η απόφραξη του βρογχικού δένδρου, το άσθμα ή η ΧΑΠ, με ή χωρίς ανεπάρκεια α1ΑΤ, οι λοιμώξεις από τυπικά ή άτυπα μυκοβακτηρίδια, και να αποκλεισθούν όλες οι συστηματικές παθήσεις που εκδηλώνονται με βρογχεκτασίες.

προφυλακτική χρήση αντιβιοτικών σε σύνδρομα με ανοσολογική ανεπάρκεια

πρωτεύουσα ή συμπληρωματική, μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών έχει δοκιμαστεί σε σύνδρομα με ανοσοανεπάρκεια, όπως επί χρονίων κοκκιωματωδών νόσων, ανεπάρκειας του συμπληρώματος, κληρονομικής επιρρέπειας στη φυματίωση, συνδρόμου Wiskott-Aldrich syndrome, συνδρόμου υπερIgE, ανεπάρεκια σηματοδοτήσεως TOLL (:Toll signaling defects) και προφύλαξη από Pneumocystis σε ασθενείς με ανεπάρκεια τ- κυττάρων. Εν τούοις, υπάρχει μόνο περιροσιμένη κλινική εμπειρία ως προς τη διαχείριση ατόμων με ανεπάρκεια παραγωγής αντισωμάτων και το μέγιστον εξ αυτής προέρχεται από τη διαχείριση ασθενών με ανοσολογική επάρκεια και υποτροπιάζουσα μέση ωτίτιτδα, χρόνια ρινοκολπίτιδα, κυστική ίνωση και βρογχεκτασίες.

Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι φυλλοσύνδετη γενετική ανωμαλία, που εκδηλώνεται με επίμονη θρονβοκυτοπενία, ατοπία, κυτταρική και χυμική ανοσοανεπάρκεια, και βρογχεκτασίες, σε άτομα, συνηθέστατα  αγόρια, με διάφορες μεταλλάξεις του γονιδίου που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη WASp. Το γονίδιο ευρίσκεται στο χρωματόσωμα Xp11.22-23 και η έκφρασή του περιορίζεται σε κύτταρα αιμοποιητικής σειράς, π.χ., λεμφοκύτταρα. Εμφανίζετι σπάνια, (4:1.000.000). Γενικά, οι πάσχοντες είναι επιρρεπείς σε λοιμώξεις, αιμορραγίες και κακοήθειες. Τα άρρενα βρέφη παρουσιάζουν αιμορραγικές διάρροιες, συχνές λοιμώξεις, πνευμον΄λια, μηνιγγίτιδα, σηψαιμία, Η πνευμονοκύστις carinii και άλλες ιογενείς λοιμώξεις είναι απειλητικές για τη ζωή τους, ενώ συχνά εμφανίζονται με ατοπικά συμπτώματα, όπως έκζεμα. 

To σύνδρομο Job (Job's syndrome, υπερIgE (Hyperimmunoglobulin E syndrome, HIES)  είναι σπάνια ανοσοανεπάρκεια που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες λοιμώξεις μαλακών ιστών, σκελετικές και αγγειακές ανωμαλίες και ιδιαίτερα υψηλές τιμές ανοσοσφαιρίνης Ε. Κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, ναγνωρίζεται έκζεμα που παρομοιάζεται με ατοπική δερματίτιτδα, αλλά είναι ανθετκτικό στη συνήθη θεραπεία, και επανειλημμένα επεισόιδια πνευμονιών. Η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία αναχαιτίζει την εξελικτική πνευμονοπάθεια και αυξάνει το προσδόκιμο επιβιώσεως. Έχουν περιγραφεί περίπου 200 περιπτώσεις παγκοσμίως (&).

αντιφλεγμονώδης θεραπεία

[α] μακρολίδια

Τα μακρολίδια αποτελούν ανοσοτροποποιητικούς παράγοντες, τόσο in vitro, όσο και in vivo, ανεξάρτητα της αντιμικροβιακής τους δράσεως. Η δράση τους έναντι των βρογχεκτασιών και άλλων πνευμονοπαθειών ερνηνεύεται κυρίως από την αντιμικορβιακή τους αποτελεσματικότητα και την αντιφλεγμονώδη δράση τους (&, &). Η παρατεταμένη χορήγηση μακρολιδίων είναι αποτελεσματική στις βρογχεκτασίες απότοκες πανβογχιολίτιδας (&), όπως και οι δευτεροπαθείς κυστικής ινώσεως, ιδιαίτερα σε ασθενείς με χρόνιο εποικισμό από ΡΑ. Στους ασθενείς αυτούς έχει δειχθεί ότι η παρατεταμένη χορήγηση αζιθρομυκίνης μειώνει την έλευση των παροξύνσεων, άλλά δεν έχει αποδειχθεί όφελος στην αναχαίτιση της διαχρονικής εκπτώσεως της πνευμονικής λειτουργίας (&, &), αλλά σε μια πρόσφατη μελέτη των Anwar et al., (2009), οι οποίοι χορήγησαν 250 mg αζιθρομυκίνης, τρεις φορές την εβδομάδα, σε ασθενείς που είχαν 3 ή περισσότερες παροξύσνεις για 6 μήνες. Οι ασθενείς εμφάνισαν 50% μείωση των παροξύνσεων, μείωση του όγκου των πτυέλων, και των θετικών καλλιεργειών και ήπια αύξηση της πνευμονικής λειτουργίας. Σημειώνεται ότι η πλειονότητα των ασθενών είχε εποικισθεί με  Haemophilus influenzae και Streptococcus pneumoniae που συνήθως είναι ευαίσθητοι στα μακρολίδια, αντίθετα με την ΡΑ. Επομένως, είναι δύσκολο να υποστηριχθεί εάν η έκβαση οφειλόταν αποκλειστικά στην ανοσοτροποποιητική ή/και αντιμικροβιακή δράση της αζιθρομυκίνης, που χορηγήθηκε.  Σε μια πρόσφατη μελέτη (&),  συμπεράνθηκε ότι η αζιθρομυκίνη σε δόση 250 mg/H σε ενήλικες με βρογχεκτασίες μη οφειλόμενες σε κυστική ίνωση, απέληξε σε μείωση των παροξύνσεων και της καταναλώσεως αντιβιοτικών. Συμπεασματικά, πιστεύεται ότι οι ασθενείς με βρογχεκτασίες, τύπου άλλου εκτός επί κυστικής ινώσεως και συχνές παροξύσνεις, τα μακρολίδια και ιδίως η αζιθρομυκίνη μπορεί να ασκήσουν ευνοϊκή επίδραση, Η χορηγήσή τους συνιστάται σε περιπτώσεις με χρόνια εποίκιση με ΡΑ ή άλλους μικροοργανισμούς εάν ο έλεγχος των συμπτωμάτων είναι δύσκολος παρά την εφαρμογή ορθής θεραπείας (&). Παρ΄όλο ότι η βέλτιστη χορήγηση αντιβιοτικών (δόσεις, διάρκεια περιοδικότητα) δεν έχει ακόμη αναγνωρισθεί οριστικά, η δόση της αζιθρομυκίνης που συνήθως χρησιμοποιείται είναι 250–500mg/24h, ανάλογα με το βάρος των ασθενών (>ή< 40 Kg), επί 3 ημέρες την εβδομάδα, κατά προτίμηση όχι διαδοχικές ημέρες, για διάστημα μεγαλύτερο των 12 μηνών. Είναι προτιμότερο χορηγηθεί για μια αρχική περίοδο 3 ή 6 μηνών, προκειμένου να ελεγχθούν τα απότελέσματα υπ'ό όρους ποιότητας ζωής, αριθμού παροξύνσεων, κλπ. Εάν τα αποτελέσματα του ελέγχου δεν είναι ικανοποιητικά, η θεραπεία πρέπει να διακόπτεται. Αντίθετα, πρέπει να συνεχίζεται μετά προσεκτική συνεκτίμηση της σχέσεως οφέλους/κινδύνου και της εμφανίσεως δευτερογενών φαινομένων (π.χ., ηπατική δυσλειτουργία). Πριν την έναρξη της θεραπείας και κάθε 6 μήνες πρέπει να γίνεται μικροβιολογικός έλεγχος πτυέλων, ιδίως για άτυπα μυκοβακτηρίδια καθώς ασθενείς με λοίμωξη δεν πρέπει να εγκαταλείπονται σε μονοθεραπεία, με μακρολίδια, λόγω της αποφυγής αναπτύξεως άτυπων μυκοβακτηριδίων, ανθεκτικών στα μακρολίδια.  Από τις συχνότερες παρενέργειες, τα γαστρεντερικά ενχλήματα (ναυτία, διάρροια), η αύξηση των τρανσαμινασών, η μείωση της ικανότητας συμμορφώσεως στη θεραπεία, όπως και η ανάπτυξη κολπικής καντιτιάσεως, στις γυναίκες. Ετσι, συνιστάται περιοδικός έλεγχος τρανσαμινασών, αρχικά μετά τις πρώτες εβδομάδες της θεραπεάις και, ακολούθως, ανά 6μηνο. Για την αποφυγή των γαστρεντερικών διαταραχών μπορεί να συσταθούν από τους στόματος προβιοτικά, για συνητήρηση. Έχει δειχθεί ότι η μακροχρόνια χορήγηση μακρολιδίων αυξάνει την αντίσταση μικροοργανισμών που εποικίζουν το τραχειοβρογχικό δένδρο, όπως ο S. aureus και H. influenzae που πρέπει να αξιολογηθούν σε μελλοντικές μελέτες.

Παρατεταμένη χορήγηση άλλων αντιφλεγονωδών φαρμάκων, όπως η κορτιζόνη και η ιπομπρουφαίνη, δεν συνιστώνται στις βρογχεκτασίες μη οφειλόμενες σε κυστική ίνωση. (&-&-&)

Ειδική θεραπεία

Συχνά τίθεται η ένδειξη ειδικής θεραπείας, όπως η ενδοβρογχική ή χειρουργική εξαίρεση του αποφράσσοντος ξένου σώματος, η εφαρμογή εμβολισμού, για την αναχαίτιση απειλητικών αιμορραγιών, η χορήγηση ανοσοσφαιρινών, για την αντιμετώπιση υπογαμμασφαιριναιμίας, κατασταλτικά της αμυντικής διεγέρσεως, με κορτικοειδή από του στόματος και δι εισπνοών.   

Φυσικοθεραπεία

Είναι η αποδοτικότερη θεραπεία για την παροχέτευση των ιξωδών, πυωδών εκκρίσεων. Παροχέτευση θέσεως, εκμεταλεύομενοι τη βαρύτητα για την διολίσθηση των εκκρίσεων, πλήξεις και εκτέλεση βίαιων εκπνοών, καθοδηγούνται από τον φυσικοθεραπευτή.

Ο αντιγριππικός και αντιπνευμονιοκοκκικός εμβολιασμός αναγακαιούν στις βρογχεκτασίες.

 

Βρογχοδιασταλτικά

Όπως η σαλβουταμόλη, η τερβουταλίνη και τα εισπνεόμενα κορτικοειδή, όπως η βουδεσονίδη και φλουτικαζόνη, χορηγούνται μόνον όταν υπάρχουν ευρήματα αναστρέψιμου βρογχοσπάσμου.

Χειρουργική εξαίρεση

Ενδείκνυται για τις –σπάνιες – περιπτώσεις με εντοπισμένη νόσο και σοβαρές επιπλοκές, ενώ η μεραμόσχευση πνεύμονος είναι ενδεχόμενη σε ασθενείς με ταχέως εξελισσομενη πάθηση και αναπνευστική ανεπάρκεια. Έχει δειχθεί (&, &) ότι μια μικρή αναλογία ασθενών (~9.3-18.3%) με βρογχεκτασίες, χρήζουν χειρουργικής επεμβάσεως

Θεραπεία της υποκείμενης παθήσεως. βλεννολυτικά και βρογχοδιασταλτικά. Αντιβιοτικά: οι ασθενείς με κυστική ίνωση, συνήθως είναι φορείς πολυανθεκτικών μικροβίων, όπως η ψευδομονάδα, η burkholderia cepacia, χρυσίζων σταφυλόκοκκος, και χρειάζοντααι ενδοφλέβιες χορηγήσεις αντιβιοτικών κατά τις παροξύνσεις. Η αζιθρομυκίνη φαίνεται ότι ↓παροξύνσεις στους ασθενείς χωρίς κυστική ίνωση (&, &). Αναμένονται δεδομένα από κλινικές δοκιμές για γονιδιακή θεραπεία ασθενών με κυστική ίνωση (&).

βιβλιογραφία

1. Martínez-García MA, Soler-Cataluña JJ, Donat-Sanz Y, Catalán Serra P, Agramunt-Lerma M, Ballestín-Vicente J, et-al. Factors associated with bronchiectasis in chronic obstructive pulmonary disease patients. Chest. 2011, May.

ι.
4. 
5.  
6 . 
7.   ρ  hfg.

   Η θεραπεία της εποικίσεως επί ασθενών με βρογχεκτασίες 

Στις βρογχεκτασίες αναπτύσσεται ένα περιβάλλον ιδανικό για την ανάτπυξη δυνητικά παθογόνων μικροοργανισμών, των οποίων η ύπραξη καθορίζεται από την ικανότητά τους να προστσατεύονται έναντι των επιθέσεων που δέχονται από το αμυντικό σύστημα του ξενιστή και τα αντιβιοτικά (υπερμεταλλακτικότητα, ανάπτυξη κάψας βιοφίλμ κλπ). Η ποσοσότητα και η λοιμογόνος δύναμη των μικροβίων, η κατάσταση του σύμφυτου και προσαρμοσμένου αμυντικού συστήματος, και η δράση των αντιμικροβιακών παραγόντων διαμορφώνουν ένα περιβάλλον του οποίου ο λεπτομερής χαρακτηρισμός είναι αναγκαίος για τη διαμόρφωση της θεραπευτικής παρεμβάσεως (&, &). Με τον όρο εποικισμός εννοείται η παρουσία μικροβίων στον βρογχικό βλεννογόνο, χωρίς να προκαλούν διεργασίες φλεγμονής, εκτός της σχετικής αυξήσεως της αποχρέμψεως.

  • Ο εποικισμός μπορεί να διακριθεί ως αρχικός, στις περιπτώσεις της πρώτης θετικής καλλιέργειας, εκτός περιόδου παροξύνσεως, που δεν έχει διαπιστωθεί σε προηγούμενες περιοδικές καλλιέργειες, ως ενδιάμεσοςστις περιπτώσεις εναλλακτικών θετικών και αρνητικών καλλιεργειών του ίδιου μικροβιακού παράγοντος, με μεσοδιάστημα τουλάχιστον ενός μηνός μεταξύ διαδοχικών καλλιεργειών (συνήθως πρόκειται για περιορισμένο εποικισμό ή την παρουσία λίγων αποικιών που δεν εμφανίζονται στα πτύελα), και χρόνιος, όταν το ίδιο παθογόνο κικρόβιο αναπτύσσεται σε 3 ή και περισσότερες, διαδοχικές καλιέργειες, με μεταξύ τους διάστημα τουλάχιστον 1 μηνός, κατά τη δια΄ρκεια των 6 μηνών χωρίς ταυτόχρονη θεραπεία με αντιβιοτικά. 

  Αντίθετα, ο όρος χρόνια λοίμωξη αναφέρεται σε μια κατάσταση ο βρογχικός εποικισμός παράγει φλεγμονώδεις απαντήσεις, που επάγουν την εμφάνιση συμπτωμάτων, ιδίως πυώδη απόχρεμψη. Συνήθως συνοδεύεται από συστηματική επινέμηση και παροξύνσεις (&). 

θεραπεία του αρχικού εποικισμού

Καθώς δεν υπάρχουν ενδείξεις περιοδικής προφυλακτικής επαναλήψεως θεραπειών με αντιβιοτικά, σημειώνεται ότι εγκυμονούν τον κίνδυνο αναπτύξεως εποικισμού από δυνητικά παθογόνα, ιδίως ψευοδομάναδας αεριογόνου, ενώ δεν υπάρχουν μελέτες αξιολογήσεως του κόστους-οφέλους μιας παρόμοιας τακτικής (&). Με την πρώτη εμφάνιση εποικισμούμ ιδίως,Pseudomonas aeruginosa, PA) πρέπει ν καταβληθεί προσπάθεια εκριζώσεως του μικροβίου και αυτό κπορεί να επιευχθεί με χορήγηση 750mg/12h από του στόματος ciprofloxacin για 3 εβδομάδες Η προσθήκη ενςό εισπνεόμενου αντιβιοτικού(π.χ., χωρίς πρόσθετα τομρπαμυκίνη ή κολιστίνη) για παρατεταμένη διάρκεια, 3-12 μηνών, πρέπει να προτείνονται σε ασθενείς στους οποίους η θερπαέια με κυπροφλοξασίνη δενη απέληξε στην εκρίζωση του μικροβίου. Εναλλακτικά, μπορεί να χορηγηθούν δύο ενδοφλέβια αντιβιοτικά με αντιψευδομοναδική δράση για 14-21 ημέρες Για τα υπόλοιπα πιθανόν παθογόνα μικρόβια δεν υπάρχει επαρκής επσιτημονική πρόταση και οι διάφορες περιπτώσεις εξατομικεύονται (&). Επίσης συνιστάται η χορήγηση αντιβιοτικών βάσει ανιβιογράμματος, για τον σταφυλόκοκκο aureus ανθεκτικό στη μεθκιλλίνη, λόγω των δυσμενών επιδράσεων στον ασθενή.

Στα συνήθως χορηγούμενα αντιψευομοναδικά αντιβιοτικά περιλαμβάνονται:

Αντιβιοτικά με αντιψευδομοναδική δράση, οδός και ποσό χορήγήσεως
πενικιλλίνες τικαρσιλλίνη iv          1–3g/4–6h
πιπερακιλλίνη/ταζοβακτάμη iv
  2–4g/6–8h
κεφαλοσπορίνες κεφταζιδίμη iv
  2g/8h
κεφεπίμη IV
  2g/8h
άλλες β-λακτάμες αζτρεονάμη iv im        1–2g/8–12h
ιμιπενέμη iv im 1g/6–8h
μεροπενέμη iv 1g/8h
αμινογλυκοσίδες γενταμυκίνη iv im 1–1.7mg/kg/8
τομπραμυκίνη iv, im, inh 3–5mg/kg/24h
αμινασίνη iv im 1–1.7mg/kg/8h, 3–5mg/kg/24h
κινολόνες σιπροφλοξασίνη perOs 750mg/12h
λεβοφλοξασίνη iv 750mg/12h
άλλα κολιστίνη iv im 2,000,000IU/8h

θεραπεία του ενδιάμεσου εποικισμού

Η θεραπεία βασίζεται στην παρατεταμένη χορήγηση αντιβιοτικών, εφόσον υπάρχει: εποικισμός ενδιάμεσος ή χρόνιος από ΡΑ επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις, σύμφωνα με τις οδηγίες της BTS (: τουλάχιστον 3 παροξύσνεις το χρόνο, με την ανάγκη χορηγήσεως αντιβιοτικών) πρώιμες υποτροπές, νοσηλείες ή επιδείνωση της πνευμονικής λειτουργίας. Οι συτάσεις που δίνονται είναι ανάλογες, όπως επί χρόνιου εποικισμού (&, &).

θεραπεία του χρόνιου εποικισμού

Η θεραπεία αποσκοπεί στη διάρρηξη του φαύλου κύκλου της λοιμώξεως-φλεγμονής των αεραγωγών, μειώνοντας το μικροβιακό φορτίο και την ένταση της φλεγμονής, με σκοπό τη μείωση της πυώδους αποχρέμψεως, του αριθμού των παροξύνσεων και της διαχρονικής εκπτώσεως της πνευμονικής λειτουργίας. Η οριστική εκρίζωση του μικροβιακού οφρτίου, μάλλον, δεν είναι εφικτή, καθώς έχει μόνον μια περίπτωση ανακοινωθεί. Η θεραπεία βασ΄ζιεται στην μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών, κατά τον ίδιο τρόπο, όπως επί ενδιάμεσου εποικισμού ιδίως εάν πρόκειται για ΡΑ ή άλλο μικροβιακό παράγοντα που προκαλεί πρώιμες υποτροπές, συχνές παροξύνσεις, νοσηλείες και επιτάχυνση της διαχρονικής εκπτώσεως της πνυεμονικής λειτουργίας. Μερικές φορές επιλέγεται η διπλή οδός χορηγήσεως (εισπνεόμενα αντιβιοτικά + από του στόματος ή ενδοφλέβια αντιβιοτικά). Τα εισπνεόμενα αντιβιοτικά προσφέρουν πλεονεκτήματα έναντι των απο του στόματος ή ενδοφλεβίως χορηγούμενα και μερικοί τα προτιμούν στις περιπτώσεις με θετικά αντιβιογράμματα. Η θεραπεία διατηρείται μέχρις ότου υπάρξει έλεγχος της λοιμώξεως βάσει των ποιοτικών χαρακτηριστικών της αποχρέμψεως (βλεννώδης και όχι πυώδης απόχρεμψη) κι έχει παραγματοποιηθεί μείωση των παροξύνσεων.

συστηματικά χορηγούμενα αντιβιοτικά

Χρησιμοποιούνται για την καθήλωση των λοιμώξεων, την αποτροπή ή αντιμετώπιση των παροξύνσεων και τη μείωση του μικροβιακού φορτίου. Γενικώς, η έκβαση μετά θεραπεία με αντιβιοτικά εξαρτάται από την βαρύτητα της παθήσεως (&). Σε ήπιες, μέσης βαρύτητας βρογχσεκτασίες, η λοίμωξη μπορεί να εκριζωθεί εντελώς, ενώ σε σοβαρότερης εκτάσεως βρογχεκτασίες, το βρογχικό δένδρο παραμένει χρονίως εποικισμένο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνιστώνται αντιβιοτικά με μεγάλη διείσδυση (μακρολίδια, αζαλίδες, και κινολόνες), επειδή μεγάλες συγκεντρώσεις μικροβίων εντοπίζονται ενδαυλικώς, στην βλέννη, και επειδή η πάχυνση και η ουλοποίηση του βρογχικού τοιχώματος μπορεί να εμπιδίσει την τοπική βιοδιαθεσιμότητα. Γενικώς, απαιτούνται υψηλές δόσεις για να διεισδύσουν στο ουλώδες βρογχικό τοίχωμα και τις παχύρρευστες εκκρίσεις, ενώ η επιλογή του κατάλληλου αντιβιοτικού εξαρτάται από τα αποτελέσματα της μικροβιολογικής εξετάσεως των πτυέλων. Ο Haemophilus influenzae και Streptococcus pneumoniae είναι συνήθως ευαίσητα στην αμοξυκιλλίνη. Η παρουσία μοραξέλλας συνήθως συνοδεύεται με συνοσηρότητες από ανθεκτικά στις λακτάμες μικρόβια και επομένως, πρέπει να χογηγηθούν είτε αμοξυκυλλίνη+κλαβουλανικό οξύ, η αμπικιλλίνη +σουλβακτάμη ή σιπροφλοξασίνη. Η ψευδομονάδα aeruginosa είναι συνηθισμένη και αντιμετωπίζεται με από του στόματος χορηγήσεις σιπροφλοξασίνης ή με ενδοφλέβιες χορηγήσεις αντιψευδομοναδικών αντιβιοτικών (πιπερακιλλίνη+ταζοβακτάμη, αζλοκιλλίνη, σεφταζιδίμη, γενταμυκίνη). Οι ασθενείς με κυστική ίνωση, συνήθως είναι φορείς πολυανθεκτικών μικροβίων, όπως η ψευδομονάδα, η burkholderia cepacia, ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος και χρειάζονται ενδοφλέβιες χορηγήσεις αντιβιοτικών κατά τις παροξύνσεις. ΟΙ πρώτες μελέτες αφορούσαν την την επίδραση μακροπερίοδης χορηγήσεως αντιβιοτικών στη θεραπεία του εποικισμού/λοιμώξεως ασθενών με βροιγχεκτασίεςμε τη χρήση αμυξυκιλλίνης, τετρακυκλίνης, γενταμυκίνης, αμοξυκιιλλίνης, ή σιπροφλοξασίνης (&, &, &, &, &, &, &, &, &). Μια συστηματική ανασκόπηση από τους Evans et al., (2003) κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών σε ασεθνείς με βρογχεκτασίες μπορεί να βελτιώσει το χρόνιο εποικισμό, αλλά δεν αναχαιτίζει τη  διαχρονική έκπτωση της πνευμονικής λειτουργίας. ούγτε στη συχνότητα ή τη βαρύτητα των παροξύσνεων και δεν έχει αποδείξει την ευνμοϊκή επίδρασή της στο προσδόκιμο επιβιώσεως.  Μακροπερίοδες χορηγήσεις αντιβιοτικών, π.χ., αμοξυκιλλίνη, χρησμοποιούνται μερικές φορές, σε σοβαρές περιπτώσεις με τον κίνδυνο αναπτύξεως ανθεκτικότητας. Λοιμώξεις από αναερόβια (Bacteroides) είναι σχετικά συχνές και απαιτούν τη χορήγηση μετρονιδαζόλης.

εισπνεόμενα αντιβιοτικά

Τα εισπνεόμενα αντιβιοτικά, όπως η κολιστίνη, μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την αντιμέτωπιση χρόνιων λοιμώξεων από ψευδομονάδα (&, &, &, &). Μερικοί συγγραφείς υποστηρίζουν ότι τα εισπνεόμενα αντιβιοτικά πετυχαίνουν μέχρι 20 φορές μεγαλύετερες συγκεντρώσεις στους πνευμονικούς ιστούς ασθενών με βρογχεκτασίες, παρά τα συστηματικά χορηγούμενα κι έχουν, έτσι, καλύτερη αποτελεσματικόττηα, με μικρότερο εύρος περενεργειών, με αποτέλεσμα την  ασφαλή απράταση της χορηγήσεώς τους (&, & Michalopoulos, Papadakis 2010). Πρέπει να σημειωθεί ότι τα περισσότερα αντιβιοτικά/έκδοχα δεν είναι κατάλληλα για εισπνοές καθώς έχουν υψηλό ιξώδες και pH, ώστε ο κίνδυνος σοβαρού βρογχοσπάσμου είναι ιδιαίτερα υψηλός. O Dhar ανεκοίνωσε ότι η χορήγηση 1-2 ml/12h επί 23.6 μήνες, για την εκρίζωση της ΡΑ, απέληξε σε μείωση του όγκου πτυέλων, και των αποκιων των μικροβίψν, μείωση των παροξύνσεων, και των νοσηλειών, χωρίς να έχεουν καταγραφεί σημαντικές παρενέργειες (&). Ο ρυθμός εκριζώσεως της ΡΑ με εισπνεόμενα vs συστηματικά χορηγούμενα αντιβιοτικά είναι ιδιαίτερα ευρύς. Οι περισσότεροι συμφωνούν ότι μετά τη διακοπή των εισπνεόμενων αντιβιοτιμών η επανεμφάνιση των αποικιών είναι σχεδόν βέβαιη κι έτσι, η διαχείριση των ασθενών εξατομικεύεται (&). Σχεδόν σε όλες τις αιτιολογικές μορφές βρογχεκτασιών, αναδύεται ανθεκτικότητα στα εισπνεόμενα αντιβιοτικά, που φαίνεται ότι αποκαθίσταται μετα την προσωρινή διακοπή τους, αλλά μερικοί πιστεύουν ότι η αναφαινόμενη ανθεκτικόττηα είναι μικρότερη του 5% (&). Τα φαρμακολογικά χαρακτηριστικά των αντιβιοτικών δεν είναι κατάλληλα για εισπνοές. και τα περισσότερα, λόγω ωσμοτικότητας και PH είναι ερεθιστικά για το βλεννογόνο των αεραγωγών και προκαλούν (έντονο) βρογχόσπασμο. Η χρήση εισπνεόμενων αντιβιοτικών σε ασθενείς με μη οφειλόμενες σε κυστική ίνωση βρογχεκτασίες έχει διεχθεί ότι συνεπάγεται θετικό αποτέλεσμα στην μείωση του αριθμού των αποικιών, μείωση του όγκου των απραγομένων πυωδών πτυέλων, αλλά μικρή επίδραση στην αναλογία των εκριζώσεων παθογόνων με περιορισμένη ανθεκτικότητα (&). Η χρήση εισπνεόμενων αντινβιοτικών σε ασθενείς με βρογχεκτσίες, εκτός κυστικής ινώσεως, έχει δείξει θετικά αποτελέσματα στη μείωση τουθ αριθμούτν αποκιών, μείωση του ποσού και του πυώδους των εκκρίσεων αλλά με περιορισμένη επίδραση στην εκρίζωση.

αιτιολογική θεραπεία

Οι υποκείμενοι αιτιολογικοί/παθογενετικοί παράγοντες δεν πρέπει να διαφεύγουν της προσοχής κατά το σχεδιασμό της θεραπείας των βρογχεκτασιών (&). Στα πλαίσια αυτά είναι αναγκαίο να αποκλεισθούν όλα τα αίτια ανεπάρκειας αντισωμάστων, η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση, η γαστροισοφαγική παλινδρόμηση, η απόφραξη του βρογχικού δένδρου, το άσθμα ή η ΧΑΠ, με ή χωρίς ανεπάρκεια α1ΑΤ, οι λοιμώξεις από τυπικά ή άτυπα μυκοβακτηρίδια, και να αποκλεισθούν όλες οι συστηματικές παθήσεις που εκδηλώνονται με βρογχεκτασίες.

προφυλακτική χρήση αντιβιοτικών σε σύνδρομα με ανοσολογική ανεπάρκεια

πρωτεύουσα ή συμπληρωματική, μακροπερίοδη χορήγηση αντιβιοτικών έχει δοκιμαστεί σε σύνδρομα με ανοσοανεπάρκεια, όπως επί χρονίων κοκκιωματωδών νόσων, ανεπάρκειας του συμπληρώματος, κληρονομικής επιρρέπειας στη φυματίωση, συνδρόμου Wiskott-Aldrich syndrome, συνδρόμου υπερIgE, ανεπάρεκια σηματοδοτήσεως TOLL (:Toll signaling defects) και προφύλαξη από Pneumocystis σε ασθενείς με ανεπάρκεια τ- κυττάρων. Εν τούοις, υπάρχει μόνο περιροσιμένη κλινική εμπειρία ως προς τη διαχείριση ατόμων με ανεπάρκεια παραγωγής αντισωμάτων και το μέγιστον εξ αυτής προέρχεται από τη διαχείριση ασθενών με ανοσολογική επάρκεια και υποτροπιάζουσα μέση ωτίτιτδα, χρόνια ρινοκολπίτιδα, κυστική ίνωση και βρογχεκτασίες.

Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι φυλλοσύνδετη γενετική ανωμαλία, που εκδηλώνεται με επίμονη θρονβοκυτοπενία, ατοπία, κυτταρική και χυμική ανοσοανεπάρκεια, και βρογχεκτασίες, σε άτομα, συνηθέστατα  αγόρια, με διάφορες μεταλλάξεις του γονιδίου που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη WASp. Το γονίδιο ευρίσκεται στο χρωματόσωμα Xp11.22-23 και η έκφρασή του περιορίζεται σε κύτταρα αιμοποιητικής σειράς, π.χ., λεμφοκύτταρα. Εμφανίζετι σπάνια, (4:1.000.000). Γενικά, οι πάσχοντες είναι επιρρεπείς σε λοιμώξεις, αιμορραγίες και κακοήθειες. Τα άρρενα βρέφη παρουσιάζουν αιμορραγικές διάρροιες, συχνές λοιμώξεις, πνευμον΄λια, μηνιγγίτιδα, σηψαιμία, Η πνευμονοκύστις carinii και άλλες ιογενείς λοιμώξεις είναι απειλητικές για τη ζωή τους, ενώ συχνά εμφανίζονται με ατοπικά συμπτώματα, όπως έκζεμα. 

To σύνδρομο Job (Job's syndrome, υπερIgE (Hyperimmunoglobulin E syndrome, HIES)  είναι σπάνια ανοσοανεπάρκεια που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες λοιμώξεις μαλακών ιστών, σκελετικές και αγγειακές ανωμαλίες και ιδιαίτερα υψηλές τιμές ανοσοσφαιρίνης Ε. Κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, ναγνωρίζεται έκζεμα που παρομοιάζεται με ατοπική δερματίτιτδα, αλλά είναι ανθετκτικό στη συνήθη θεραπεία, και επανειλημμένα επεισόιδια πνευμονιών. Η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία αναχαιτίζει την εξελικτική πνευμονοπάθεια και αυξάνει το προσδόκιμο επιβιώσεως. Έχουν περιγραφεί περίπου 200 περιπτώσεις παγκοσμίως (&).

 

αντιφλεγμονώδης θεραπεία

 

 

[α] μακρολίδια

Τα μακρολίδια αποτελούν ανοσοτροποποιητικούς παράγοντες, τόσο in vitro, όσο και in vivo, ανεξάρτητα της αντιμικροβιακής τους δράσεως. Η δράση τους έναντι των βρογχεκτασιών και άλλων πνευμονοπαθειών ερνηνεύεται κυρίως από την αντιμικορβιακή τους αποτελεσματικότητα και την αντιφλεγμονώδη δράση τους (&, &). Η παρατεταμένη χορήγηση μακρολιδίων είναι αποτελεσματική στις βρογχεκτασίες απότοκες πανβογχιολίτιδας (&), όπως και οι δευτεροπαθείς κυστικής ινώσεως, ιδιαίτερα σε ασθενείς με χρόνιο εποικισμό από ΡΑ. Στους ασθενείς αυτούς έχει δειχθεί ότι η παρατεταμένη χορήγηση αζιθρομυκίνης μειώνει την έλευση των παροξύνσεων, άλλά δεν έχει αποδειχθεί όφελος στην αναχαίτιση της διαχρονικής εκπτώσεως της πνευμονικής λειτουργίας (&, &), αλλά σε μια πρόσφατη μελέτη των Anwar et al., (2009), οι οποίοι χορήγησαν 250 mg αζιθρομυκίνης, τρεις φορές την εβδομάδα, σε ασθενείς που είχαν 3 ή περισσότερες παροξύσνεις για 6 μήνες. Οι ασθενείς εμφάνισαν 50% μείωση των παροξύνσεων, μείωση του όγκου των πτυέλων, και των θετικών καλλιεργειών και ήπια αύξηση της πνευμονικής λειτουργίας. Σημειώνεται ότι η πλειονότητα των ασθενών είχε εποικισθεί με  Haemophilus influenzae και Streptococcus pneumoniae που συνήθως είναι ευαίσθητοι στα μακρολίδια, αντίθετα με την ΡΑ. Επομένως, είναι δύσκολο να υποστηριχθεί εάν η έκβαση οφειλόταν αποκλειστικά στην ανοσοτροποποιητική ή/και αντιμικροβιακή δράση της αζιθρομυκίνης, που χορηγήθηκε.  Σε μια πρόσφατη μελέτη (&),  συμπεράνθηκε ότι η αζιθρομυκίνη σε δόση 250 mg/H σε ενήλικες με βρογχεκτασίες μη οφειλόμενες σε κυστική ίνωση, απέληξε σε μείωση των παροξύνσεων και της καταναλώσεως αντιβιοτικών. Συμπεασματικά, πιστεύεται ότι οι ασθενείς με βρογχεκτασίες, τύπου άλλου εκτός επί κυστικής ινώσεως και συχνές παροξύσνεις, τα μακρολίδια και ιδίως η αζιθρομυκίνη μπορεί να ασκήσουν ευνοϊκή επίδραση, Η χορηγήσή τους συνιστάται σε περιπτώσεις με χρόνια εποίκιση με ΡΑ ή άλλους μικροοργανισμούς εάν ο έλεγχος των συμπτωμάτων είναι δύσκολος παρά την εφαρμογή ορθής θεραπείας (&). Παρ΄όλο ότι η βέλτιστη χορήγηση αντιβιοτικών (δόσεις, διάρκεια περιοδικότητα) δεν έχει ακόμη αναγνωρισθεί οριστικά, η δόση της αζιθρομυκίνης που συνήθως χρησιμοποιείται είναι 250–500mg/24h, ανάλογα με το βάρος των ασθενών (>ή< 40 Kg), επί 3 ημέρες την εβδομάδα, κατά προτίμηση όχι διαδοχικές ημέρες, για διάστημα μεγαλύτερο των 12 μηνών. Είναι προτιμότερο χορηγηθεί για μια αρχική περίοδο 3 ή 6 μηνών, προκειμένου να ελεγχθούν τα απότελέσματα υπ'ό όρους ποιότητας ζωής, αριθμού παροξύνσεων, κλπ. Εάν τα αποτελέσματα του ελέγχου δεν είναι ικανοποιητικά, η θεραπεία πρέπει να διακόπτεται. Αντίθετα, πρέπει να συνεχίζεται μετά προσεκτική συνεκτίμηση της σχέσεως οφέλους/κινδύνου και της εμφανίσεως δευτερογενών φαινομένων (π.χ., ηπατική δυσλειτουργία). Πριν την έναρξη της θεραπείας και κάθε 6 μήνες πρέπει να γίνεται μικροβιολογικός έλεγχος πτυέλων, ιδίως για άτυπα μυκοβακτηρίδια καθώς ασθενείς με λοίμωξη δεν πρέπει να εγκαταλείπονται σε μονοθεραπεία, με μακρολίδια, λόγω της αποφυγής αναπτύξεως άτυπων μυκοβακτηριδίων, ανθεκτικών στα μακρολίδια.  Από τις συχνότερες παρενέργειες, τα γαστρεντερικά ενχλήματα (ναυτία, διάρροια), η αύξηση των τρανσαμινασών, η μείωση της ικανότητας συμμορφώσεως στη θεραπεία, όπως και η ανάπτυξη κολπικής καντιτιάσεως, στις γυναίκες. Ετσι, συνιστάται περιοδικός έλεγχος τρανσαμινασών, αρχικά μετά τις πρώτες εβδομάδες της θεραπεάις και, ακολούθως, ανά 6μηνο. Για την αποφυγή των γαστρεντερικών διαταραχών μπορεί να συσταθούν από τους στόματος προβιοτικά, για συνητήρηση. Έχει δειχθεί ότι η μακροχρόνια χορήγηση μακρολιδίων αυξάνει την αντίσταση μικροοργανισμών που εποικίζουν το τραχειοβρογχικό δένδρο, όπως ο S. aureus και H. influenzae που πρέπει να αξιολογηθούν σε μελλοντικές μελέτες.

Παρατεταμένη χορήγηση άλλων αντιφλεγονωδών φαρμάκων, όπως η κορτιζόνη και η ιπομπρουφαίνη, δεν συνιστώνται στις βρογχεκτασίες μη οφειλόμενες σε κυστική ίνωση. (&-&-&)

Ειδική θεραπεία

Συχνά τίθεται η ένδειξη ειδικής θεραπείας, όπως η ενδοβρογχική ή χειρουργική εξαίρεση του αποφράσσοντος ξένου σώματος, η εφαρμογή εμβολισμού, για την αναχαίτιση απειλητικών αιμορραγιών, η χορήγηση ανοσοσφαιρινών, για την αντιμετώπιση υπογαμμασφαιριναιμίας, κατασταλτικά της αμυντικής διεγέρσεως, με κορτικοειδή από του στόματος και δι εισπνοών.   

Φυσικοθεραπεία

Είναι η αποδοτικότερη θεραπεία για την παροχέτευση των ιξωδών, πυωδών εκκρίσεων. Παροχέτευση θέσεως, εκμεταλεύομενοι τη βαρύτητα για την διολίσθηση των εκκρίσεων, πλήξεις και εκτέλεση βίαιων εκπνοών, καθοδηγούνται από τον φυσικοθεραπευτή.

Ο αντιγριππικός και αντιπνευμονιοκοκκικός εμβολιασμός αναγακαιούν στις βρογχεκτασίες.

 

Βρογχοδιασταλτικά

Όπως η σαλβουταμόλη, η τερβουταλίνη και τα εισπνεόμενα κορτικοειδή, όπως η βουδεσονίδη και φλουτικαζόνη, χορηγούνται μόνον όταν υπάρχουν ευρήματα αναστρέψιμου βρογχοσπάσμου.

Χειρουργική εξαίρεση

Ενδείκνυται για τις –σπάνιες – περιπτώσεις με εντοπισμένη νόσο και σοβαρές επιπλοκές, ενώ η μεραμόσχευση πνεύμονος είναι ενδεχόμενη σε ασθενείς με ταχέως εξελισσομενη πάθηση και αναπνευστική ανεπάρκεια. Έχει δειχθεί (&, &) ότι μια μικρή αναλογία ασθενών (~9.3-18.3%) με βρογχεκτασίες, χρήζουν χειρουργικής επεμβάσεως

Θεραπεία της υποκείμενης παθήσεως. βλεννολυτικά και βρογχοδιασταλτικά. Αντιβιοτικά: οι ασθενείς με κυστική ίνωση, συνήθως είναι φορείς πολυανθεκτικών μικροβίων, όπως η ψευδομονάδα, η burkholderia cepacia, χρυσίζων σταφυλόκοκκος, και χρειάζοντααι ενδοφλέβιες χορηγήσεις αντιβιοτικών κατά τις παροξύνσεις. Η αζιθρομυκίνη φαίνεται ότι ↓παροξύνσεις στους ασθενείς χωρίς κυστική ίνωση (&, &). Αναμένονται δεδομένα από κλινικές δοκιμές για γονιδιακή θεραπεία ασθενών με κυστική ίνωση (&).

 

 

βιβλιογραφία

1. Martínez-García MA, Soler-Cataluña JJ, Donat-Sanz Y, Catalán Serra P, Agramunt-Lerma M, Ballestín-Vicente J, et-al. Factors associated with bronchiectasis in chronic obstructive pulmonary disease patients. Chest. 2011, May.