Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

περιεχόμενα | flash card| Λοίμωξη|βρογχική απόφραξη| άσθμα|Χρόνιες αποφρακτικές πνευμονοπάθειες |ανεπάρκεια α1ΑΤ |Σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας| Αλλεργική Βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση|Αλλεργική Βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση | δυσκινησία κροσσών| πρωτοπαθής δυσκινησία κροσσών| σύνδρομο Williams–Campbell| σύνδρομο Mounier–Kuhn | Συνοδές παθήσεις|  χρόνιες κοκκιωματώδεις νόσοι|σύνδρομο κίτρινων ονύχων|ιδιοπαθείς βρογχεκτασίες| βρογχεκτασίες 2ο|
  Η κλινική υποψία βρογχεκτασίας οδηγεί στον προγραμματισμό έρευνας προκειμένου να αναγνωρισθεί η αιτιολογία της και να εκτιμηθεί η έκταση της παθήσεως και η λειτουργική έκπτωση (&).

δομικές μεταβολές στον πνεύμονα (*)

Λοίμωξη

Οι σοβαρές λοιμώξεις είναι ένα από τα συνηθισμένα αίτια των βρογχεκτασιών. Είναι γνωστό ότι κάθε πνευμονία ενηλίκων, από πνευμονιόκοκκο, σταφυλόκοκκο ή κλεμπσιέλλα,  καταλείπονται προσωρινές βρογχεκτασικές αλλοιώσεις των βρόγχων των προσβληθέντων βρογχοπνευμονικών τμημάτων για άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα, που η  διενέργεια HRCT μπορεί να τις εντοπίσει. Στην παιδική ηλικία, ο κοκκύτης, η ιλαρά αποτελούν σημαντικά αίτια καταλείψεως βρογχεκτασιών που προοδευτικά μειώνονται, με τη διάδοση του σχετικών εμβολιασμών. Η καλύτερη χρήση αντοβιοτικών προς ενίσχυση της άμυνας του οργανισμού έχει απολήξει σε δραστική μείωση της επιπτώσεως των μεταλοιμωδών βρογχεκτασιών στην κοινότητα, αλλά η φυματίωση είναι, ακόμη, μια δραστική αιτία βρογχεκτασιών στις αναπτυσσόμενες χώρες.

Πολλοί ενήλικες με ιδιοπαθείς βρογχεκτασίες,  έλκουν τη νόσο τους, από τις λοιμώξεις της παιδικής ηλικίας αν και είναι δύσκολή η ατιολογική τους συσχέτιση.

Βρογχική απόφραξη

Βρογχεκτασίες μπορεί να αναποτυχθούν σε μια πνευμονική περιοχή, όπου αναπτύσσεται ένας ανδυόμενος πνευμονικός όγκος, όπως ο βρογχογενής καρκίνος. Στην παιδφδική ηλικία, η εισρόφηση ενός ξένου σώματος, όπως ξηροί καρποί, μπορεί να αποβεί αίτιο αποφράξεως του βρόγχου εντός του οποίου το ξένο σώμα καθηλώθηκε και να προκληθούν βρογχεκτασίες, στο περιφερικό τμήμα του. Η διόγκωση των περιοχικών λεμφαδένων, συνεπεία φυματιώσεως, ιδίως στην παιδική ηλικία, όπου τα τοιχώματα των βρόγχων δεν έχουν ακόμη καλά αναπτυχθεί,  μπορεί να προκαλέσουν συμπίεση των βρόγχων και περιφερικά της συμπιέσεως, ανάπτυξη βρογχεκτασίας.

άσθμα

Μεγάλος αριθμός εργασιών επικεντρώνεται στην ιστική αναδιαμόρφωση που παρατηρείται στη διαδρομή του χρόνιου άσθματος. Η ιστικήαναδιαμόρφωση των αεραγωγών κυμαίνεται από την πάχυνση του τοιχώματός τους (~82%), μέχρις της εγκαταστάσεως βρογχεκτασιών. Καθώς η πάχυνση του τοιχώματος των αεραγωγών είναι ενδεικτική φλεγμονής των βρόγχων, συμπεραίνεται ότι μεγάλη αναλογία ασθματικών ασθενών (17.5-40%) είναι υποψήφιοι να αναπτύξουν βρογχεκτασίες (►, ►, ►), όπως αναγνωρίζεται στον έλεγχο με HRCT. 

χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθειεα

Προφανώς, πιστεύεται ότι οι βρογχεκτασίες είναι συνήθεις επί ΧΑ. Σε μια προσεκτικά σχεδιασμένη μελέτη, διαπιστώθηκε ότι η επίπτωση των βρογχεκτασιών σε ασθενείς με ΧΑΠ, κυμαίνεται ~50% (►).  Όπως είναι γνωστό, υπό τον όρο αυτό κατατάσσονται παθήσεις, όπως η χρόνια βρογχίτιδα, και το πνευμονικό εμφύσημα. Μερικοί συγκαταλέγουν τις μορφές δυσκινησίας κροσσών, τις βρογχεκτασίες ή, ακόμη, και το άσθμα. Επομένως, είναι πολύ δύσκολο να καταχωρηθεί η ΧΑΠ ως αίτιο βρογχεκτασιών, ιδιαίτερα, μάλιστα, ενόσω, η βρογχεκτασία μπορεί να είναι η αρχική διάγνωση ασθενούς, που αργότερα καταχωρήθηκε ως πάσχων από ΧΑΠ. Οι αποφρακτικοί ασθενείς με βρογχεκτασίες εμφανίζουν συχνότερες και σοβαρότερες παροξύνσεις και αυξημένες τιμές των δεικτών φλεγμονής στα πτύελα. Απαιτείται συνέχιση των ερευνών προκειμένου να δειχθεί ο μηχανισμός μέσω του οποίου η ΧΑΠ προάγει στην ανάπτυξη βρογχεκτασιών, αλλά η βαρύτητα της αποφράξεως μπορεί να είναι το κλειδί του υπεύθυνου μηχανισμού. 

ανεπάρκεια α1ΑΤ

Η παθολογική κατάσταση συνδέεται άρρηκτα με την παρεγχυματική βλάβη που ονομάζεται πνευμονικό εμφύσημα. Με την ανεπάρκεια του ενζύμου, συνδέονται, επίσης, και οι βρογχεκτασίες (σε ποσοστό ~27% με παρουσία μκλινικής συνδορμής, επίσης, ►) αν και δεν έχει διευκρινισθεί κατά πόσον η σχέση διαμεσολαβείται από την καταστροφή του παρεγχύματος, λόγω της οποίας χάνεται η ακτινωτή υποστήριξη των βρογχικών τοιχωμάτων ή αποτελεί άμεση συνέπεια της ανεπάρκειάς του. Αλλά σε μια μελέτη κατανομής του υπεύθυνου αλληλίου, δεν βρέθηκαν διαφορές μεταξύ ασθενών με ή χωρίς βρογχεκτασίες, ούτε μεταξύ υγφιών και ασθενών με βρογχεκτασίες (►).    

Σύνδρομα ανοσοαναεπάρκειας

Άτομα με σύμφυτη υπογαμασφαιριναιμία ή εκλεκτική ανεπάρκειας ανοσοσφαιρνών προσβάλλονται συχνά από υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού, ιδίως κατά την παιδική ηλικία. Μερικές φορές η διάγνωση καθυστερεί, μέχρι την ηλικίωση, όταν οι βρογχεκτασίες έχουν, ήδη, αναπτυχθεί. Τα επίπεδα των ανοσοσφαιρινών στον ορό πρέπει να μετριώνται σε όλους τους ασθενείς με βρογχεκτασίες, επειδή με ανεπάρκεια ανοσοσφαιρινών χρειάζονται θεραπεία με ενδοφλέβια συμπλήρωση ανοσοσφαρινών. Η ανεπάρκεια ανοσοσφαιρινών μπορεί, επιπλέον, να εμφνιστεί στην ενήλικη ζωή, ως δευτεροπαθείς επιπλοκές λεμφώματος, ή μυελώματος, ενώ είναι γνωστό ότι ασθενείς με AIDS είναι, επίσης, επιρρεπείς σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού και βρογχεκτασίες.

Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση

  Όπως είναι γνωστό, ο ασπέργιλλος είναι ένας ”πανταχού παρόν” μύκητας, που μπορεί να εποικίσει., ως σαπρόφυτο, το αναπνευστικό σύστημα, χωρίς να προκαλεί συμπτώματα. Ασθενείς με προϋπάερχουσες κοιλόττηες, όπως μετά φυματίωση ή σαρκοείδωση, μπορεί να ανπτύξουν ασπεργίλλωμα, που είναι σφαιροειδείς υφές που εμφανίζεται στις ακτινογραφίες ως μάζα, στο κέντρο της κοιλότητας, καταλείποντας μια ημισεληνοειδή περιοχή, στην περιφέρεια της κοιλόττηας. Η κατάσταση διατρέχει, συνήθως ασυμπτωμαικά, αλλά η συνοδός φλεγμονή μπορεί να απολήξει σε υπερτροφία της βρογχικής αρτηρίας, και αιμόπτυση που απαιτεί χειρουργική αντιμετώπιση (εξαίρεση ή εμβολισμό της βρογχικής αρτηρίας. Η η συμπτωματική ασπεργίλλωση (Invasive aspergillosis), όπως, η νεκρωτική πνευμονία ή η μυκητιασική σηψαιμία, παρατηρείται στα ανοσοκατεσταλμένα άτομα.

Οι ασθενείς με άσθμα μπορεί να αναπτύξουν αλλεργική αντίδραση στον ασπέργιλλο, και να αναγνωρισθούν αντισώματα, καθιζάνοντα, έναντι του ασπέργιλλου, και θετική αντίδραση στις δερματικές δοκιμασίες προκλήσεως. Μερικοί από αυτούς αναπτύσσουν αλλεργική βρογχοπνευμονιλή ασπεργίλλωση στην οποία απρατηρείται έντονη βογχική φλεγμονή με ηωσινοφιλία και υψηλές συγκεντρώσεις IgE, στο αίμα. Ηωσινοφιλικά διηθήματα στους πνεύμονες δίνουν την εικόνα των μεταναστευτικών διηθημάτων, παχύθρευστες εκκρίσεις διαμορφώνουν βύσματα που αποφράσσουν τουθ μικρότερους αεραγωγούς και διαμορφώνουν προϋποθέσεις βρογχεκτασιών. Στη θεραπεία περιλαμβάνεται καταστολή της ανοσολογικής διεγέρσεως, με χορήγηση από του στόματος κορτικοειδών, και υψηλές δόσεις εισνεόμενων στεροειδών.

Δυσκινησία κροσσών

Τα επιθηλιακά κύτταρα των αεραγωγών διαθέτουν κροσσούς που κινούνται ρυθμικά, ωθώντασς τις εκκρ΄σιεις κεφαλικώς, προς τον φάρυγγα, από όπου καταπίνονται ή αποχρέμπτονται. Ο μηχανισμός είναι γνωστός ως βλεννοκροσσωτή συσκευή ή κλίμακα, και αποτελεί κρίσιμη αμυντική λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος. Η βλεννοκορσσωτή λειτορυγία διαταράσσεται με το κάπνισμα και τις μικροβιακές τοξίνες. Η ιογενείς λολιμώξεις μπορούν  να προκαλέσουν διάσπαρτες νησίδες αποψιλώσεως των κρροσσών, ενώ η βρογχική βλάβη, οποιασδήποτε αιτιολογίας, μπορεί να διασπάσει τη συνέχεια της βλεννοκροσσωτής λειτουργίας, προκαλώντας ανατροπή της τοπικής άμυνας των πνευμόνων, ενεργοποιώντας τον φαύλο κύκλο της παθογένειας της βρογχεκτασίας, που περιγράφτηκε στo κεφάλαιο παθογένεια.

αξωνύμιο [α] υγιούς ατόμου, [β] ασθενούς με πνευμονική δυσκινησία κροσσών, [γ] αξωνήμιο επία σθενούς με πνεμονική δυσκινησία κροσσών και έλλειμμα εωτερικού βραχίονος δυνεΐνης [δ] πνευμονική δυσκινησία κροσσω΄ν και έλλειμμα εσωτερικού και εξωτερικού βραχίονος δυνεΐνης

Πρωτοπαθής δυσκινησία κροσσών

Είναι πάθηση μεταδιδόμενη με τον υπολοιπόμενο χαρακτήρα στην οποία αναγνωρίζεται δομική διαταραχή των κροσσών οπουδήποτε στο σώμα, τέτοια, που δεν επιτρέπουν την εκτέλεση της  φυσιολογικής τους αποστολής. Η ανεπάρεκια της λειτουργίας των κροσσών στο αναπνευσιτκό σύστημα συνεπάγεται παραρινοκολπίτιδα και βρογχεκτασίες. Η ουρά των σπερματοζωαρίων είναι, επίσης, κροσσωτής δομής, και οι άρρενες φορείς εμφανίζουν στειρότητα. Πιθανολογείται ότι η ενδοεμβρυΙκές φυσιολογικές ανακυκλώσεις είναι επίσης κροσσωτή λειτουργία, έτσι, που η έκπτωση της κροσσωτής λειτουργίας συνεπάγεται δεξιοκαρδία, και ανατροφή των σπλάγχνων. Δυσκινησία κροσσών με αναστροφή των σπλάγχνων είναι γνωστή ως σύνδορμο Kartagener.

 Η δυσκινησία των κροσσών μπορεί να μετρηθεί, με την μέτρηση της απομακρύνσεως από τους πνεύμονες μιας χορηγήσεως ραδιοσημασμένης αεροσόλης, ενώ η υπρκατασκευαστική διαταραχή μπορεί να αναγνωρισθεί με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Η κροσσωτή λειτουργία μπορεί, επίσης, να μετρηθεί με μικροσκοπική φωτομετρία, κμε την οποία μπορεί ναμετρηθεί η συθχνότητα των ώσεων των κροσσωτών κυττάρων που παραλήφθησαν με ξέσματα ρινικού βλεννογόνου. Μια παρακλινική εκτίμηση της κροσσωτής λειτουργίας  μπορεί να διενεργηθεί με μέτρηση της ρινικής καθάρσεως σακχαρίνης. Στη δοκιμασία αυτή, τοποθετείται ένας κύβος σακχαρίνης, 1 mm, στις κατώτερες ρινικές κόγχες.   Ο χρόνος που διαρρέει από την τοποθέτηση της σακχαρίνης μέχρι της γευστικής αναγνωρίσεώς της από τον εξεταζόμενο είναι συνήθως 30 λεπτά και αποτελεί μέτρο της ρινικ΄ςη καθάρσεως. Στους άνδρες, η κινητικόττηα των σπερματοζωαρίων μπορεί, επίσης, να εκτιμηθεί με μικροσκόπηση σπερματικού υγρού.

δομικές μεταβολές στον πνεύμονα

Διάφοροι τύποι σύμφυτων βρογχεκτσιών μπορεί να οφείλονται στην έλλειψη ή ανεπάρκεια στοιχείων του τοιχώματος των βρόγχων, που είναι κρίσιμα για την λειτορυγική τους επάρκεια. Η τραχειομεγαλία, π.χ., (σύνδρομο Mounier–Kuhn), πιστεύεται ότι οφείλεται σε ατροφία των χόνδρινων, ελαστικών ή μυϊκών στοιχείων (&), ενώ στο σύνδρομο Williams–Campbell, που αρχικά περιγράφηκε το 1960,  αναγνωρίζεται απουσία ή εκσημασμένη μείωση του χόνδρινου ιστού στον υποτμηματικό βρόγχο (&), ως σπάνιος τύπος βρογχεκτασίας. Πιθανόν να έχει οικογενείς χαρακτήρες. Βρογχεκτασίες μπορεί, ακόμη, να αναγμνωρισθούν σε περιπτώσεις συνδρόμων Marfan ή Ehlers–Danlos (&)

σύνδρομο Mounier Kuhn.

Ο επιδράσεις κωλύμματος στον αυλό των βρόγχων έχει επαρκώς περιγραφεί ήδη από τον Laennec ως σημαντικό αίτιο βρογχκτασιών (Laennec RTH. De l’Auscultation Mediate ou Traite du Diagnostic des Maladies des Poumons et du Coeur. [On Mediate Auscultation or Treatise on the Diagnosis of the Diseases of the Lungs and Heart]. Paris, Brosson and Chaudé, 18190). Η απόφραξη του αλού από ξένο σώμα ή ενδοβρογχικό όγκο είναι, στις ημέρες μας, σπάνιο αίτιο βρογχεκτασιών, αλλά δεν πρέπει α διαφεύγει της προσοχής ότι το πλείστον των περιπτώσεων με αβρογχεκτασίες εξ αποφράξεως αφορούν σε μικρά παιδιά. Σύμφυτές διαταραχές που αφορά στη δομή του βρογχικού δένδρου μπορεί να οδηγήσουν στην ανάτπυξη βρογχεκτασιών μέσω άμεσης δράσεως επί του τοιχώματοςαν και διαταταραχή των μηχανισμών βλεννοκροσσωτής καθάρσεως, μέσω παθολογικά διατεταμένων αεραγωγών μπορεί να αποτελούν σημαντικό αίτιο βρογχεκτασιών.

Εντοπισμένες βρογχεκτασίες περιφερικά μια ενδοβρογχικής αποφράξεως,

σύνδρομο Williams–Campbell

 Το σύνδρομο Williams–Campbell, σW-C, περιγράφηκε αρχικά το 1960, από τους Williams και Campbell, επ΄αφορμή μιας περιπτώσεως (►). Η ιστολογική εξέταση του βρογχικού τοιχώματος απέδειξε ανεπάρκεια ή απουσία χόνδρων, στους πέραν της 3ης γενεάς βρόγχους.

 σύνδρομο Mounier–Kuhn

Το σύνδρομο Mounier-Kuhn (τραχειοβρογχομεγαλία) χαρακτηρίζεται από διάταση της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων που συνήθως εμφανίζεται στην νεαρή, ενήλικη ζωή. Η υποκείμενη παθολογία του δεν είναι διευκρινισμένη αλλά η ιστολογική εξέταση έχει δείξει ατροφία των χόνδρων και του μυΙκού υποστρώματος των βρόγχων. Αναφέρονται περιπτώσεις που δηλώνουν την ύπαρξη σχέσεως με το σύνδρομο Ehlers–Danlos και η εμφάνιση της παθολογικής καταστάσεως στους κατιόντες μπορεί να υποσημαίνει αδιευκρίνιστη γενετική αιτιοπαθογένεια της καταστάσεως.

Συνοδές παθήσεις

Οι βρογχεκτασίες, συνήθως συνοδεύουν ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα, ελκωτική κολίτιδα, νόσο του Crohn και κοιλιακές παθήσεις, βρογχιολίτιδες,  αλλά οι μηχανισμοί δια των οποίων αναπτύσσονται βρογχεκτασίες σε αυτές τις παθολογικές καταστάσεις δεν έχουν αποσαφηνισθεί.

 χρόνιες κοκκιωματώδεις νόσοι

Είναι νοσήματα ποου χαρακτηρίζονται από έλλειψη της οξειδάσης NADPH των φαγοκυττάρων, χωρίς την οποία, τα φαγοκύτταρα δεν δύνανται να παράγπυν τα αντιδραστικά οξειδωτικά μόρια που απαιτούνται για την εξουδετέρωση παθογόνων μικροοργαμισμών. ΟΙ επακόλουθες λοιμώξεις αφορούν στα Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Salmonella sp., Klebsiella sp. και Burkholderia cepacia.

σύνδρομο κίτρινων ονύχων

Σπάνιο σύνδρομο που περιγράφηκε αρχικά, το 1964, από τους Samman και White (►) και χαρακτηρίζεται από βρογχεκτασίες λεμφοίδημα, και χαρακτηριστική απεικόνιση των νυχιών. Το υποκείμενο παθολογικό έλλειμμα δεν έχει διευκρινισθεί αν και σε μια πρόσφατη μελέτη έχει δειχθεί η σχέση του με τη χρόνια ρινοκολπίτιδα,, γεγονός που υποδηλώνει πιθανόν έλλειμμα στη φλεγμονώδη αλυσίδα ή στη βλεννοκροσσωτή κάθαρση, μάλλον, παρά μια δομική ανεπάρκεια στους πνεύμονες (►).

ιδιοπαθείς βρογχεκτασίες

  Σε δύο εκτεταμένες μελέτες (►, ►) όπου μελετήθηκε η αιτιολογία των βρογχεκτασιών στους ενήλικες, σε σημαντική αναλογία (26% και 53%, αντίστοιχα) των αθενών δεν ταυτοποιήθηκε αιτιολογικός παράγοντας και οι ασθενείς αυτοί καταχωρήθηκαν ως πάσχοντες από ιδιοπαθείς βρογχεκτασίες. Η πλειονόττηα αυτών ήταν γυναίκες μη καπνίστριες Ακόμη και σε παιδιατρικό πληθυσμό (►), ειδική αιτιολογία βρογχεκτασιών δεν κατέστη δυνατό να εντοπισθεί σε ποσοστό 32%.  Είναι επομένως, σαφές ότι οι γνώσεις μας για τις βρογχεκτασίες υπολείπονται ακόμη σημαντικά και χρειάζεται εντατικοποίση της έρευνας προκειμένου να διευκρινιοσθούν οι υποκείμενοι παθολογικοί μηχανισμοί.

Στον επόμενο πίνακα καταχωρούνται, συνοπτικά, τα αίτια των βρογχεκτασιών