Η πολυμυοσίτις - δερματομυοσίτις είναι συστηματικές αυοάνοσες παθήσεις που χαρακτηρίζονται από χρόνια φλεγμονή των γραμμωτών μυών, οι οποίοι απολήγουν σε αδυναμλια ππυ επαγει χρόνια ανικανότητα. Στη δερματομυοσίτιδα η παθολογική εκτροπή στους γραμμωτούς μύες συμπληρώνεται από μια χαρακτηριστική δερματοπάθεια, π.χ., της μορφής του εξανθήματος Gottron ή του ηλιότροπου περικογχικού εξανθήματος. Διαπιστώνεται, σχεδόν σε όλους τους ασθενείς μ ενεργό μορφή πολυμυοσίτιδας/δερματομυοσίτιδας, αύξηση των επιπέδων της κρεατινικής κινάσης και αναγνωρίζεται έναν τυπικό αντισωμιακό προφίλ, αλλά η διάγνωση βασίζςεται στην βιοψία δέρματος-μυός, και τον αποκλεισμό άλλων αιτίων μυοπάθειας. Η δερματομυοσίτις μπορεί να παριστά παρανεοπλασματικό σύνδρομο, σε ποσοστό 20% των περιπτώσεων. Η πολυμυοσίτις/δερματομυοσίτις εμφανλιζουν κοινές συστηματικές εκδηλώσεις μεταξλυ των οποίων η αρθρίτιδα, το φαινόμενο Raynaud, η δυσφαγία, λόγω φαρυγγικής ή οισοφαγικής επινεμήσεως, καρδιακή δυσλειτουργία και διάφορες μορφές πνευμονοπαθειών. Διάφορες μορφές πνευμονοπαθειών έχει αναφερθεί ότι προσβάλλουν το 40-66% των ασθενών και ασκούν δυσμενείς επιδράσεις στην μακροπρόθεσμη έκβαση. Η διάμεση πνευμονοπάθεια που παρατηρείται επί πολυμυοσίτιδας/δερματομυοσίτιδας εμφανίζεται ως η συχνότερη μορφή πνευμονικής επινεμήσεως, αλλά δεν αποκλείεται να συνυπάρχουν εξωγενελις πνευμονοπάθειες, επίσης.
στον επόμενο πίνακα καταχωρούνται τα πνευμονολογικά σύνδρομα που απαντούν επί παθήσεων του συνδετικού ιστού.
πνευμονική εμπλοκή επί πολυμυοσίτιδας/δερματομυοσίτιδας | |
---|---|
εξωγενείς πνευμονοπάθειες |
ενδογενείς πνευμονοπάθειες |
πνευμονία εξ εισροφήσεως | διάμεση πνευμονοπάθεια |
λοιμώξεις πνεύμονος (συνήθεις/ευκαιριακές) | μη ειδικη διάμεσση πνευμονοπάθεια |
υποερισμός, λόγω αδυναμίας των αναπνευστικών μυών |
οργανούμενη πνευμονία συγκελιστική βρογχιολίτις/οργανούμενη πνευμονία |
συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια | συνήθης διάμεση πνευμονία |
πνευμονική αρτηριακή υπέρταση | διάχυτη κυψελιδική βλάβη |
πλευρίτις | πνευμονική κυψελιδίτις |