Παθολογοανατομικός έλεγχος πνευμονικών εκδηλώσεων, απότοκων παθήσεων συνδετικού ιστού

 Τα απεικονιστικά ευρήματα, συνήθως, συσχετίζονται ικανοποιητικά με τα παθολογοανατομικά, αν και ικανή απόκλιση έχει επισημανθεί μεταξύ ευρημάτων από την HRCT και τα αποτελέσματα του κλινικού ελέγχου ή του ΛΕΑ, σε περιπτώσεις με πνευμονική επινέμηση σκληροδέρματος. Οι Αμερικανική και Ευρωπαϊκή Πνευμονολογικές Εταιρείες, από κοινού, προχώρησαν σε αναταξνόμηση της ιδιοπαθούς διάχυτης πνευμονοπάθειας, βασισμένη στις έκδηλες διαφορές στην συμπεριφορά των διαφόρων παθήσεων με παρόμοιο παθογενετικό υπόστρωμα.  Η απότοκη παθήσεων του συνδετικού ιστού διάμεση πνευμονοπάθεια διαφέρει σημαντικά της διάμεσης πνευμονοπάθειας, απότοκης ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας, ως προς τη συχνότητα των ιστολογικών τύπων, τη φυσική ιστορία, και την απάντηση στη θεραπεία. Στη διάμεση πνευμονοπάθεια, αίφνης, αναγνωρίζεται ~60% συνήθης διάμεση πνευμονία και ~20% μη ειδική διάμεση πνευμονία, ενώ, στις αναλογικά μικρότερες σειρές της διάμεσης πνευμοπάθειας απότοκης παθήσεων του συνδετικού ιστού, αναγνωρίζεται 5% συνήθης διάμεση πνευμονία και 40% μη ειδική διάμεση πνευμονία. Ταυτόχρονα, η συνήθης διάμεση πνευμονία, τόσο στην ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, όσο και στην εκ παθήσεων του συνδετικού ιστού έχει 5ετή επιβίωση ~40%, ενώ η 5ετής επιβίωση για την μη ειδική πνευμονία είναι πολύ υψηλότερη (0-100%) (►, ►, ►).  Η θεραπευτική απάντηση στα κορτικοειδή σε μια σειρά (: Am J Surg Pathol 2000; 24: 19-33) ιδιοπαθούς διαμέσου πνευμονίας ήταν στο 17%  για την συνήθη διάμεση πνευμονία και 40% για την μη ειδική διάμεση πνευμονία, ενώ η πρόγνωση για την διάμεση πνευμονοπάθεια των παθήσεων του συνδετικού ιστού είναι κατά πολύ ανώτερη (όχι χωρίς επιφυλάξεις) της προγνώσεως της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας. Από κοινού, τα δεδομένα αυτά δηλώνουν ότι η ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία και η διάμεση πνευμονία, απότοκη παθήσεων του συνδετικού είναι, πράγματι, διαφορετικές οντότητες. Εκτός των ανωτέρων, υπάρχουν κι άλλες διαφορές μεταξύ των δύο μορφών διάμεσων πνευμονοπαθειών:

1. οι εκ παθήσεων συνδετικού ιστού διάμεσες πνευμονοπάθειες, συνήθως έπονται της εμφανίσεως της παθήσεως του συνδετικού ιστού, και άρα, αναγνωρίζονται πρωιμότερα, και δέχονται έγκαιρα θεραπευτική παρέμβαση.
2. υπάρχουν συγχυτικές δράσεις στις διακυμάνσεις της ιατρικής διαχειρίσεως. Σους ασθενείς με παθήσεις συνδετικού ιστού, συνήθως, η βιοψία παρακάμπτεται και η επιθετική ανοσοθεραπεία επιβάλλεται ενωρίτερα, συγκριτικά με τους ασθενείς με διάμεση πνευμονοπάθεια, στους οποίους η διαγνωστική περίοδος παρατείνεται, ενώ η πάθηση εξακολουθεί να εξελίσσεται, ακόμη και βελτιούμενη, τροποποιώντας έτσι, την συνολική έκβαση.   
3. τελικά, υπάρχουν διακυμάνσεις στα δημογραφικά δεδομένα των δύο μορφών, καθώς οι παθήσεις του συνδετικού ιστού και η απότοκη διάμεση πνευμονοπάθεια προσβάλλει συνηθέστερα, νεαρές γυναίκες (Intern Med 2000; 39:213-219) , ενώ η καπνιστική συνήθεια, τείνει να εμφανίζει, επίσης, διαφορές. 

Τέλος, πρέπει να σημειωθεί ότι οι θάνατοι από κάθε αιτία, μεταξύ των ασθενών με παθήσεις του συνδετικού ιστού, αφορούν επίσης, μη αναπνευστικούς θανάτους, από την ίδια την πάθηση του συνδετικού ιστού.

 Συμπερασματικά, δεν είναι δυνατή, προσώρας, η απόφαση εαν η διάμεση πνευμονία των παθήσεων του συνδετικού ιστού είναι ταυτόσημη ή διαφορετική της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας. 

παθολογοανατομικοί τύποι της διάμεσης πνευμονοπάθειας επί παθήσεων του συνδετικού ιστού