Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Αιτιολογικά, ως επίκτητη διαταραχή συνδέεται με το κάπνισμα και ως σύμφυτη, με την ανεπάρκεια της α1ΑΤ. Παρά τις επίμονες ερευνητικές προσπάθειες, δεν έχει απόλυτα διευκρινισθεί ο παθογενετικός μηχανισμός της παθήσεως, αλλά οι περισσότεροι συμφωνούν ότι είναι αποτέλεσμα ανατροπής της ισορροπίας πρωτεασών-αντιπρωτεασών, που επάγεται από την απελευθέρωση οξειδωτικών ουσιών στο περιβάλλον του πνευμονικού παρεγχύματος από το κάπνισμα, τις επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις κλπ. Το κάπνισμα, επιπλέον, προσβάλλει τη βλεννοκροσσωτή κάθαρση στους αεραγωγούς, διευκολύνοντας την κατακράτηση εκκρίσεων και ευοδώνοντας την ανάπτυξη λοιμώξεων. Ενώ η πλειονότητα των εμφυσηματικών ασθενών είναι βαρείς καπνιστές, μια μικρή αναλογία αυτών δεν έχουν ιστορικό καπνίσματος, ώστε η πάθηση αποδίδεται σε γενετικά καθορισμένες χαμηλές συγκεντρώσεις αντιπρωτεασών. Φυσιολογικά στο ήπαρ παράγονται 200-400μg/dl αντιπρωτεάσης, που είναι υπεύθυνη για την αδρανοποίηση της ελαστάσης, ενός ενζύμου το οποίο απελευθερώνεται από τα πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα και τα διεγερμένα  μακροφάγα. Στην ηλεκτροφόρηση η α₁ΑΤ συγκεντρώνεται  στο κλάσμα α₁, του οποίου αποτελεί το 80%, περίπου.  Η ελαστάση προκαλεί αποδόμηση της ελαστίνης, κατά τη διάρκεια φλεγμονωδών εξελίξεων στον πνεύμονα. Επομένως, η ανεπάρκεια της αντιπρωτεάσης απολήγει στην επαγωγή της αποδομήσεως της ελαστίνης, την καταστροφή των τοιχωμάτων των αεροχώρων και την ανάπτυξη πανβοτρυδιακού εμφυσήματος. Το κάπνισμα επισπεύδει την έλευση των κλινικών εκδηλώσεων της παθήσεως και επιτείνει τα συμπτώματά της.

Οι λοιμώξεις της παιδικής ηλικίας μπορεί να απολήξουν σε αποφρακτική πνευμονοπάθεια, που εμφανίζεται στη διάρκεια της ενήλικης ζωής. Έχει, ακόμη διαπιστωθεί ότι η έκθεση σε μη επαγγελματικές δόσεις ρυπαντών της ατμόσφαιρας, όπως το SO₂ και το Ο₃, συνεπάγεται αυξημένη θνησιμότητα, μεταξύ ασθενών με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Αν και η αιτιολογική σχέση των ατμοσφαιρκών ρύπων στην επίπτωση των χρόνιων αποφρακτικών πνευμονοπαθειών δεν έχει αδιαφιλονίκητα αναγνωρισθεί, είναι γνωστό ότι η θνησιμότητα των ασθενών με παθήσεις των αεραγωγών αυξάνεται σε περιόδους με υψηλές συγκεντρώσεις ατμοσφαιρικών ρύπων. Επομένως, οι ασθενείς με πνευμονικό εμφύσημα πρέπει να αποφεύγουν τις λοιμώξεις και την έκθεση σε ατμοσφαιρική ρύπανση, προκειμένου να προφυλάσσονται από τις παροξύνσεις.