ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΕΜΦΥΣΗΜΑ

σύνοψη

 Το πνευμονικό εμφύσημα συνεπάγεται εκτεταμένες μεταβολές στη φυσιολογία της αναπνοής, που συνεπάγονται σοβαρά  αναπνευστικά συμπτώματα, μείωση της ανοχής στην άσκηση -άρα αδυναμία αυτοεξυπηρετήσεως του ασθενούς- και υποβάθμιση της ποιότητας ζωής. Οι συμβατικές θεραπευτικές προσεγγίσεις καταλήγουν σε απογοητευτικά, μάλλον, αποτελέσματα, ώστε αναζητούνται άλλες θεραπείες (, ). Η παθοφυσιολογία του πνευμονικού εμφυσήματος χαρακτηρίζεται από απώλεια της πιέσεως ελαστικής επαναφοράς (σημαντικής συνιστώσας της διαπνευμονικής πιέσεως) που συνεπάγεται πρώιμη -εκπνευστική- σύγκλειση των αεραγωγών και αύξηση του πνευμονικού όγκου, που οδηγεί σε υπερέκπτυξη τον πνεύμονα και υπερδιάταση το θωρακικό κλωβό, συνθήκη ππου θέτει σε μηχανικό μειονέκτημα τους αναπνευστικούς μύες, αυξάνει το έργο αναπνοής, και, ενδεχομένως, οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. 

 Η μηχανική της αναπνοής, επί πνευμονικού εμφυσήματος πλήττεται κυρίως, λόγω της ευρείας υπερδιατάσεως του πνεύμονος, η οποία είναι προσαρμοστικής αρχής, προκειμένου να αυξηθεί η διαπνευμονική πίεση, από την οποία, κυρίως, εξαρτάται η εκπνοή.

 Η α1ΑΤ είναι ο κυριότερος αντιπρωτεασικός (αντιελαστασικός) παράγοντας στο πνευμονικό παρέγχυμα. Παράγεται στο ήπαρ. Αντίθετα, τα οπυδετερόφιλα είναι η κυριότερη πηγή ελαστάσης. Διάφοροι παράγοντες, που ενισχύουν τις συγκεντρώσεις  πρωτεολυτικών ενζύμων ή που επιφέρουν μείωση των συγκεντρώσεων των αντιελαστασικών πρωτεϊνών,  προκαλούν ανατροπή της ισορροπίας ελαστασών-αντιελαστασών, διαρρηγνύουν τις ελαστικές ίνες, και, έτσι, ενεργοποιούν τους παθογενετικούς μηχανισμούς του πνευμονικού εμφυσήματος, μια από τα χαρακτηριστικά στοιχεία του οποίου είναι οι φυσαλίδες.

  Οι πνευμονικοί όγκοι και οι καμπύλη πιέσεως -όγκου εκτρέπονται προς τα πάνω και αριστερά, η διατασιμότητα αυξάνεται.

Το κάπνισμα εισφέρει μεγάλα ποσά οξειδωτικών ουσιών στον ευαίσθητο πνευμονικό ιστό, οι οποίες αδρανοποιούν την α1ΑΤ, ώστε αναγνωρίζεται μείωση της α1ΑΤ στις βρογχοκυψελιδικές εκπλύσεις των καπνιστών. 

Μια παρεμαβτική κλινική δοκιμή είναι, ήδη σε εξέλιξη,προκειμένου να διατεθού  συνθετικές αντιελαστάσες σε άτομα υπό υψηλό κίνδυνο να υποστούν πνευμονικό εμφύσημα οι να αναπτυχθούν φυσαλίδες.

To Πνευμονικό Εμφύσημα (ΠΕ) έχει ορισθεί με όρους παθολογοανατομικούς σαν μία ανατομική μεταβολή του πνευμονικού παρεγχύματος, που χαρακτηρίζεται από μεγέθυνση των αεροχώρων, πέρα από τα τελικά, μη αναπνευστικά βρογχιόλια, οφειλόμενη σε διάταση (δηλαδή αύξηση πέρα από τα φυσιολογικά όρια του μεγέθους τους), λόγω καταστροφής των τοιχωμάτων τους.
Στον ορισμό αυτό θα έπρεπε να προστεθεί ότι υπάρχει, επίσης, ένας -σχετικά μικρός- βαθμός ινώσεως. Επομένως, το ΠΕ είναι πάθηση του πνευμονικού παρεγχύματος, όχι κατ΄ανάγκη των αεραγωγών (εκτός εάν συνυπάρχει χρονία βρογχίτις), αλλά η λειτουργική αρτιότητα των αεραγωγών, παρ΄όλο που είναι ιστολογικά υγιείς, επηρεάζεται δευτεροπαθώς. Η εγκάρσια υποστήριξη και συγκράτηση των τοιχωμάτων των περιφερικών βρογχιολίων εξαρτάται από τον ελαστικό ιστό των κυψελιδικών τοιχωμάτων. Η απώλεια της ακτινωτής αυτής υποστηρίξεως, που οφείλεται στην καταστροφή του εξ ελαστικών και κολλαγονικών ινών σκελετού των κυψελιδικών τοιχωμάτων, συνεπάγεται πρώιμη σύγκλειση των αεραγωγών, ενωρίς κατά τη διάρκεια της εκπνοής με αποτέλεσμα απόφραξη  των περιφερικών αεραγωγών, εγκλωβισμό του προς εκπνοή αέρος στους αεροχώρους και αύξηση του υπολειπόμενου όγκου.
Από φυσιολογικής απόψεως, το ΠΕ χαρακτηρίζεται όχι μόνο από μείωση του δείκτη Gaensler (Tiffeanu), αλλά ταυτόχρονα από μείωση της Ικανότητας διαχύσεως στους πνεύμονες, τόσο του TLCO, όσο και τη KCO (παράγων διαχύσεως). Η HRCT μπορεί να αποτυπώσει με σχετική ακρίβεια το μέγεθος της καταστροφής των αεροχώρων και η παγίδευση αέρος. Του πνευμονικού εμφυσήματος διακρίνονται 3 μορφολογικές ποικιλίες.
Ο πρώτος τύπος, το κεντροβοτρυδιακό εμφύσημα, χαρακτηρίζεται από εστιακή καταστροφή, εντοπισμένη στα αναπνευστικά βρογχιόλια και τη κεντρική μοίρα του βροτρυδίου. Εντοπίζεται ιδίως στους άνω λοβούς και συσχετίζεται με το κάπνισμα.
Ο δεύτερος τύπος, το πανβοτρυδιακό εμφύσημα επινεμείται ολόκληρο το βροτρύδιο. Είναι εμφανέστερο στους κάτω λοβούς και παρατηρείται επί ατόμων με ομο(έτερο)ζυγωτική ανεπάρκεια α1ΑΤ.
Ο τρίτος τύπος, το παραμεσολόβιο ή παραουλώδες εμφύσημα, εδράζεται στην περιφέρεια του βροτρυδίου, επινεμείται τους κυψελιδικούς πόρους και σάκκους και ευθύνεται για το σχηματισμό φυσαλίδων, η σχάση των οποίων μπορεί να οδηγήσει σε πνευμοθώρακα. Το παραμεσολόβιο και παραουλώδες εμφύσημα δεν συνοδεύεται από απόφραξη των αεραγωγών.

πνευμονικό εμφύσημα
αύξηση πνευμονικών όγκων
χαμηλά διαφράγματα
πλευροδιαφραγματικές γωνίες
οι διαστάσεις του θώρακος
οι μεσοπλεύριες αποστάσεις
ολιγαιμία
εκτροπή της κατανομής του αίματος
χαμηλά διαφράγματα
στερνοδιαφραγματική γωνία
οπισθοστερνικός χώρος
πνευμονική φυσαλίδα
Pulmonary bullus
ο ασθενής είχε ισταορικό φυματιώσεως
Η φυσαλίδα αυτή είναι, μάλλον, ανοικτό κεκαθαρμένο σπήλαιο, παρά πνευμονικό εμφύσημα
πνευμονικό εμφύσημα.
υπερδιάταση, κατεσπασμένα διαφράγματα, αύξηση του οπισθοστερνικού χώρου, αγγειοπενία
ΧΑΠ.υερδιαφάνεια, λόγω αγγειοπένίας, και σχηματισμού φυσαλίδων, κατ΄επικράτηση στους άνω λοβούς (εξειλιγμένο κεντροβοτρυδιακό εμφύσημα)
φυσαλιδώδες πνευμονικό εμφύσημα. Μεγάλη υποπυκνη πειοχή που αφορίζεται από αδρό τοίχωμα. στερείται πονευμονικών διαγραμμίσεων, καταλαμβάνει μεγάλη περιοχή του δεξιού ημιθωρακίου. Προκαλεί πίεση στο παρακείμενο παρέγχυμα.

φυσαλιδώδες πνευμονικό εμφύσημα. Το φυσαλιδώδες εμφύσημα αποτελεί τύπο ΧΑΠ. Παθολογική, μόνιμη διάταση των ακραίων αεροχώρων με καταστροφή των κυψελιδικών τοιχωμάτων +/- πνευμονική ίνωση. Οφείλεται σε ανατροπή της ισορροπίας μεταξύ πρωτεασών και αντιπρωτεασών στους πνεύμονες. 'bulla=φυσαλίδα είναι ανάγγειος περιοχή την περιφέρεια του πνεύμονος, μειωμένης ακτινολογικής πυκνότητας, Ø >1cm που αφορίζεται από πολύ λεπτό, αλλά διακριτό τοίχωμα. Συνδέεται αιτιολογικά με το κάπνισμα, αλλά, επίσης, άλλοι χημικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες προδιαθέτουν στην ανάπτυξη φυσαλιδώδους πνευμονικού εμφυσήματος (όπως η ανεπάρκεια α1ΑΤ). Σημειώνονται τρεις τύποι πνευμονικού εμφυσήματος: Όπως προειπώθηκε, διακρίνεται σε τρεις τύπους: το κεντροβοτρυδιακό μ το πανβοτρυδιακό και το παραουλώδες, αλλά δεν αποκλείεται να συνυπαρχουν με άλλοτε άλλη αναλογία σε κάθε περίπτωση. Κλινική εικόνα. στα πρώιμα στάδια, η πάθηση μπορεί να διατρέχει ασυμπτωματικά. Στα συμπτώματα επιρκατούν, βήχας, συριγμός, δύσπνοια. Οι παροξύνσεις συχνά επέρχονται με την αφορμή λοιμώξεως. Συχνά παρατηρούνται ταχύπνοια, συρρίτιντες ήχοι, αναπνοή με κλειστά χείλη (μορφή εξωγενούς PEEP) επιστράτευση βοηθητικών αναπνευστικών μυών: οι ασθενείς αυτοί αναφέρονται ως Pink puffers). Σημεία υπερκαπνίας πριλαμβάνουν αδρό τρόμο χειρών, περιφερική αγγειοδιαστολή, υπνηλία, σύγχυση. ακτινολογικά ευρήματα. Εσστιές περιοχές, καλώς αφοριζόμενης υπερδιαφάνειας, που οριοθετούνται από σαφώς αφοριζόμενο λεπτό, τοίχωμα. Πνευμονική υπερέκπτυξη, με συνοδό επιπέδωση του ημιδιαφράγματος. Πιθοειδής θώρακας, ανώμαλες αδρές βρογχαγγειακές γραμμώσεις - παχύνσεις βρογχικών τοιχωμάτων, χρονία βρογχίτιδα και μεγέθυνση των κεντρικών πνευμονικών αρτηριών, σε συνάρτηση με την παρουσία πνευμονικής αρτηριακής υπερτάσεως. Σημειώνεται η ανάγκη να διερευνηθούν για συντρέχουσες κακοήθειες, όλες οι περιπτώσεις πνευμονικού εμφυσήματος, επειδή συχνά συντρέχουν με νεοπλάσματα. Η αξονική διευκρινίζει τον τύπο και εντόπιση του πνευμονικού εμφυσήματος, ενώ μπορεί να αναδείξει αφανές νεόπλασμα. διαφορική διάγνωση. α. μεταλοιμώδης πνευματοκήλη. β. εντοπισμένος πνευμοθώρακας, γ. ολιγαιμία, ως δευτεροπαθής συνέπεια πνευμονικής εμβολής ή πιέσεως των μεγάλλων οπνευμνονικών αγγείων. διαχείριση. Η φυσαλίδα, από μόνη της, δεν απαιτεί ιδιαίτερη θεραπεία. Επί σοβαρών περιπτώσεων μπορεί να επιχειρηθεί φυσαλιδεκτομή ή επέμβαση μειώσεως πνευμονικού όγκου.  .

βλεπε: ορισμοί | σύνοψη| επιδημιολογία|αιτιολογία |παθολογική ανατομία | | παθοφυσιολογία | κλινική εικόνα |διάγνωση |διαφορική διάγνωση | παρόξυνση ΧΑΠ| θεραπεία |πνευμονική ίνωση συνδυασμένη με εμφύσημα
|βλέπε: ορολογία/πνευμονικό εμφύσημα
|βλέπε: Pulmonary emphysema subtypes on computed tomography: the MESA COPD study (&).|