Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια - σύνοψη 2

 |χρονία αποφρακτική πνευμονοπάθεια - σύνοψη 1|πνευμονικό εμφύσημα|πνευμονικό εμφύσημα|χρονία βρογχίτις|χρόνια πνευμονική καρδιά|GOLD2018|GOLD2017|||. Η ΧΑΠ είναι, μετά την αρτηριοσκλήρυνση και τα εγκεφαλικά επεισόδια μια από τις συχνότερες παθήσεις, παγκοσμίως, καθώς φαίνεται ότι πάσχει το 10% του πληθυσμού, με αυξημένη συχνότητα στις αναπτυσσόμενες και μειωμένη στις αναπτυγμένες χώρες. Η νοσηρότητα, θνητότητα και η κατανάλωση πόρων είναι πολύ υψηλές και αναμένονται να αυξηθούν περαιτέρω, εν όψει των δημογραφικών μεταβολών που αναμένονται.
⇒Ως πνευμονικό εμφύσημα νοείται (με ανατομικούς όρους) η οριστική, παθολογική διάταση των αεροχώρων, πέραν του τελικού βρογχιολίου. που συνοδεύεται από καταστροφή των κυψελιδικών τοιχωμάτων χωρίς προφανή ίνωση (, , , , ).
⇒ Αντίθετα, η χρονία βρογχίτις |χρονία βρογχίτις|χρονία βρογχίτις| ορίζεται με κλινικούς όρους, ως βήχας και απόχρεμψη, για (Αθροιστικό) διάστημα πέραν των 3 ετών, κατά τα δύο διαδοχικά τελευταία χρόνια. Είναι υπερπαραγωγική μορφή ΧΑΠ επί ασθενούς, στον οποίον έχουν αποκλειστεί όλα τα άλλα αίτια παραγωγικού  βηχός, πχ., φυματίωση, βρογχεκτασίες. Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία συμπτωμάτων. Από τα χαρακτηριστικά της ευρήματα, η υπερτροφία, υπερπλασία και μεταπλασία  των σιτευτικών κυττάρων και των τραχειοβρογχικών αδένων (που μπορεί να ποσοτικοποιηθεί με το δείκτη Reid)
⇒ Η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια ορίζεται με λειτουργικούς όρους. Πρόκειται περί άλλοτε άλλο συνδυασμό των δύο 'αμιγών' παθολογιών, |ΧΑΠ:κλινικές δακρίσεις|κλινικοί φαινότυποι 1|κλινικοί φαινότυποι 2|με το δικό τους φαινότυπο, που ορίστηκαν παραπάνω, |εικόνα 1|, ως ένα σύνδρομο που επιδέχεται πρόληψη αλλά και θεραπεία. Είναι χρόνια, βραδέως εξελισσόμενη πνευμονοπάθεια που χαρακτηρίζεται από περιορισμό της εκπνευστικής ροής που δεν μεταβάλλεται σημαντικά, για μεγάλο διάστημα παρακολουθήσεως(&). Παρ΄όλο ότι διαπιστώνεται μερική επικάλυψη μεταξύ ΧΑΠ και άσθματος περιγράφονται ως ξεχωριστές παθολογικές οντότητες, με διαφορετική αιτιολογία, φυσική εξέλιξη παθολογονααντομικά και παθοφυσιολογικά ευρήματα και, επομένως, διαφορετική θεραπεία.

Η ΧΑΠ διακρίνεται σε:
i. ήπια (mild- FEV1/FVC < 70% FEV1 ≥ 80%πρ)
ii. μέτρια (moderate- FEV1/FVC < 70%. 50% ≤ FEV1 < 80%πρ ), 
iii. σοβαρή (severe- FEV1/FVC < 70% 30% ≤ FEV1 < 50%πρ) και,
iv. βαρειά (very severe- FEV1/FVC < 70% FEV1 < 30%πρ ή FEV1 < 50%πρ+ χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια. Χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια:. pαΟ2 <60 mmHg με ή χωρίς pαCO2 >45 mmHg, με αναπνοή αέρος δωματίου στο επίπεδο της θάλασσας.

κλικ-σχόλιο

Η ΧΑΠ συχνά ορίζεται ως πολυσυστηματική, πολύπλοκη και πολυπαραγοντική πάθηση, καθώς το κάπνισμα, η έκθεση σε ατμοσφαιρικούς ρύπους και τα απόβλητα καύσεων (υγρά καύσιμα, βιομάζα), η ανεπάρκεια α1ΑΤ, η προωρότητα, ακόμη και η χρόνια, χαμηλού επιπέδου συστηματική φλεγμονή, όπως η παχυσαρκία και ο σακχαρώδης διαβήτης  αποτελούν διακριτούς μεταξύ τους αιτιολογικούς  / προκλητικούς παράγοντες.  Η πολυσυστηματικότητά της αναγνωρίζεται από τις παρατηρούμενες συνοσηρότητες (&), όπως η καρδιακή ανεπάρκεια, η οστεοπόρωση (&), η αναιμία, παθήσεις από το μυοσκελετικό σύστημα, τους ενδοκρινείς αδένες, η κολίτις, παθήσεις των νεφρών, η κατάθλιψη κ.ά., που δικαιολογούν την τροποποίηση του ορισμού της, από χρόνιο περιορισμό της εκπνευστικής ροής σε χρόνιο φλεγμονώδες σύνδρομο |ΧΑΠ ως εκδήλωση του συνδρόμου χρόνιας συστηματικής φλεγμονής |, ενώ συνυπάρχει με άλλες πνευμονοπάθειες, όπως το άσθμα, ο καρκίνος του πνεύμονος, οι βρογχεκτασίες και η πνευμονική ίνωση.

Η πολυπλοκότητα της παθήσεως έχει ευρέως αναγνωριστεί, με αποτέλεσμα τον αναπροσανατολισμό των τεχνικών διαχειρίσεώς της, με βάση τα δημογραφικά και ιδιαίτερα κλινικά (φαινότυπικά χαρακτηριστικά της παθήσεως.
 |σύνοψη 1|Από τα μέσα του προηγούμενου αιώνα, η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθειε έχει τεθεί υπό το φως εντατικής έρευνας, ως αποτέλεσμα της οποίας είναι και η συνεχής τροποποίηση του ορισμού της, ως πάθηση που χαρακτηρίζεται από περιορισμό της εκπνευστικής ροής, σε πολυσυστηματική, ετερογενή  πάθηση, με προεξάρχουσα συνοδεία τις καρδιαγγιακές παθήσεις |καρδιοπνευμονική πάθηση, αντί χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθια;|. Η βελτίωση της ποιότητας ζωής κι ενδεχομένως του ποροσδόκιμου επιβιώσεως έχει (ή αναμένεται να) κατά κύριο λόγο επιτευχθείμε την εφαρμογή μη φαρμακευτικών θεραπευτικών μέσων, όπως τα προτυπομένα προγράμματα διακοπής του καπνίσματος, οι δομικές μέθοδοι ακήσεως και η πρόληψη των λοιμώξεων με τον αντιικό και αντιπνευμονοκοκκικό εμβολιασμό. Αντίθετα, η φαρμαοκολογική θεραπεία δεν έχει να επιδείξει σημαντικές προόδους, πέρα από τη διάθεση μορφών εισπνεόμενων αντιχολινεργικών, β2-διεγερτών και κορτικοειδών, που είναι διαθέσιμα πέραν της 50ετίας, ήδη, σε διάφορες παραλλαγές σταθερών ή κυμαινόμενων συνδυασμών β2-διεγερτών, μακράς ή υπέρ-μακράς δράσεως. Εν τούτοις, έχουν προταθεί πλέον των 15 νέων μορίων, που, όμως, δεν πέτυχαν να περάσουν τις κλινικές δοκιμασίες κι έτσι, δεν έλαβαν άδεια διαθέσεως. Εν αντιθέσει με το άσθμα, η ΧΑΠ δεν αναγνωρίστηκε έγκαιρα ως πολυφαινοτυπική πάθηση, πέραν από τις κλασικές διακρίσεις του Hornholst (1951) [βλέπε εικόνα 1]. 
Η πολυπλοκότητα της παθήσεως έχει ευρέως αναγνωριστεί, με αποτέλεσμα τον αναπροσανατολισμό των τεχνικών διαχειρίσεώς της, με αποτέλεσμα τη βελτίωση των κανόνων εξατομικεύσεως, σε δημογραφρικά και κλινικά χαρακτηριστικά (φαινότυποι) κάθε παθήσεως. 
 Γενικά, η διάγνωση της ΧΑΠ βασίζεται στην αναγνώριση εκθέσεως σε προκλητικούς παράγοντες, στην εμφάνιση συμπτωμάτων και τη διαχρονική έκπτωση σπιρομετρικών τιμών (συνήθως του FEV1) 
Σε σειρά παθοφυσιολογικών μελετών, παλαιότερων και νεοτέρων, συσχετίζεται η νόσος των μικρών αεραγωγών και το πνευμονικό εμφύσημα με τον περιορισμό ροής επί ΧΑΠ (&/1968, &/1974, &/2004).
--------------------------------------------------
Τα πρωτεολυτικά ένζυμα εκκρίνονται από πολυμορφοπύρηνα και κυψελιδικά μακροφάγα, που συγκεντρώνονται τακτιζόμενα από χημοτακτίνες, απελευθερούμενες στα πλαίσια της φλεγμονής οξείας φάσεως. Φυσιολογικά αναστέλλονται από την α1ΑΤ. Η ισορροπία μεταξύ α1ΑΤ/πρωτεουλυτικών ενζύμων ανατρέπεται λόγω μεγάλης αυξήσεως των ενζύμων ή/και αποδομήσεως της αΑΤ.

----------------------------------------------

μεταβολές της μηχανικής της αναπνοής επί ΧΑΠ

Επί ΧΑΠ, οι μειώσεις του αερισμού κατά τη διάρκεια του ύπνου μπορεί να προκαλέσουν σημαντικές αυξήσεις της PaCO2, λόγω της ταυτόχρονης αύξησης του φυσιολογικού νεκρού χώρου (&). Οι μηχανισμοί για την ελαχιστοποίηση του υποαερισμού θα απολήξουν σε επιδείνωση της δυναμικής υπερδιάτασης, ενώ παρατείνει τον εκπνευστικό χρόνο, φαινόμενα που θα μπορούσαν να επηρεάσουν δυσμενώς τον αερισμό, κατά τη διάρκεια του ύπνου. 
Απώλεια του νευρικού ελέγχου της αναπνοής απολήγει σε σημαντική μείωση του αναπνευστικού όγκου, ώστε ενεργοποιούνται αντιρροπιστικοί μηχανισμοί, που αποσκοπούν στην στην περιστολή του υποαερισμού και στην προσαρμοστική αλλαγή του τύπου της αναπνοής. Η αύξηση του εισπνευστικού χρόνου θα απολήξει σε αύξηση του αναπνευστικού όγκου, αλλά θα μειώσει τον εκπνευστικό χρόνο, κι έτσι θα απολήξει σε αύξηση του παγιδευόμενου αέρα. Ο κατ΄αυτόν τον τρόπο διατεταμένος πνεύμονας θα φέρει σε μηχανικό μειονέκτημα τους αναπνευστικούς μες, με αποτέλεσμα μικρή επιπόλαιη και ταχεία  αναπνοή. Θα προκληθεί αύξηση του αναπνευστικού ρυθμού, μέσω του οποίου, μόνο, θα μπορεί να διατηρηθεί κρίσιμος κατά λεπτόν αερισμός, αλλά δαπάναις μείωσης του εκπνευστικού χρόνου(&).