Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια -φαινότυποι

 

  

import_contacts  Υπό τον όρο χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια συνοψίζονται παθήσεις με εμφανές χαρατηριστικό τη σχετικά μόνιμη μείωση της εκπνευστικής ροής, που οφείλεται εν μέρει σε βρογχόσπασμο και εν μέρει σε βρογχοστένωση, που προκαλεί σημαντική φόρτιση στους κοινωνικοοικονομικούς δείκτες, τόσο του πάσχοντος, όσο και του κοινωνικο-οικονομικού του περιβάλλοντος,. καθώς προοδευτικά, αυξάνεται η νοσηρότητα, η επίπτωση της παθήσεως και των επιπλοκών της και η θνησιμότητά της.Πρόκειται για ένα φάσμα παθολογικών εκτροπών (:βιοποικιλότητα της παθήσεως), η μια άκρη του οποίου οριοθετείται από το αμιγές πνευμονικό εμφύσημα και το άλλο άκρο από την αμιγή χρόνια βρογχίτιδα. Ανάμεσα στα δύο αυτά όρια, εντάσσονται πληθώρα κλινικών οντοτήτων, που εκδηλώνονται με άλλοτε άλλη αναλογία εμφυσήματος ή χρονίας βρογχίτιδας. Από την οπτική του παθολογοανατόμου, το φάσμα εκτείνεται από το αμιγές πνευμονικό εμφύσημα, όπως επί ανεπάρκειας α1ΑΤ, μέχρι την αμιγή χρονία βρογχίτιδα, αλλά, βέβαια, πολύ σπάνια, η διάγνωση βασίζεται σε παθολογοανατομικά δεδομένα.
Η χρονία βρογχίτις χαρακτηρίζεται με κλινικούς όρους ως πάθηση που εκδηλώνεται με υποτροπιάζοντα ή συνεχή επεισόδια βήχα και αποχρέμψεως τις περισσότερες ημέρες συνολικής διάρκειας τριών μηνών, το χρόνο, για τα δύο συνεχή τελευταία χρόνια. Ο ορισμός αυτός έχει αποδειχθεί ότι έχει σημαντικές αδυναμίες.
1ο. Πρέπει να αποκλεισθούν άλλες παθήσεις με παρόμοια κλινική εικόνα, όπως οι βρογχεκτασίες, το πνευμονικό απόστημα και η φυματίωση και η κυστική ίνωση. Ακόμη και ασθενείς με άσθμα ή κατ΄επικράτηση πνευμονικό εμφύσημα μπορεί να ικανοποιούν το κριτήριο της τρίμηνης αποχρέμψεως, τα δύο τελευταία χρόνια.
2o. εντοπίζονται άτομα με παθολογοανατομικές (υπερτροφία υποβλεννογονίων αδένων ή καλυκοειδών κυττάρων) ή παθοφυσιολογικές (μείωση του FEV1) εκδηλώσεις της παθήσεως που δεν ικανοποιούν το κριτήριο της τρίμηνης αποχρέμψεως. Η παθοφυσιολογική βάση του πνευμονικού εμφυσήματος αποτελεί συνέπεια προοδευτικής ρηγματώσεως των κυψελιδικών τοιχωμάτων, ένεκα της οποίας καταλείπονται ευρύτεροι αεροχώροι, δια των οποίων η ανταλλαγή Ο2 δυσχεραίνεται, προκαλείται μείωση της πνευμονικής ελαστικότητας, κι έτσι, μηχανικά εξαρτώμενου περιορισμού της εκπνευσιτκής ροής. Αντιρροπιστικά, προκειμένου οι ασθενείς να εξασφαλίσουν ικανοποιητική εκκένωση των πνευμόνων τους, υποχρεώνονται να διατελέσουν την αναπνοή τους σε υψηλότερα επίπεδα προς την οροφή της TLC, όπου η παραμόρφωση των εναπομεινάντων ελαστικών στοιχείων είναι μεγαλύτερη, και άρα η πίεση ελαστικής επαναφοράς καλύτερη. Έτσι, όμως, προκαλείται παγίδευση αέρος και υπερδιάταση πνεύμονος. Οι ασθενείς εμφανίζονται -κλινικά και απεικονιστικά- με πιθοειδή θώρακα.
Παρ΄όλα αυτά, εάν δεν επισυμβούν οξέα φαινόμενα, όπως λοίμωξη, αναισθησία, καταστολή, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, ο ασθενής καθίσταται βραδέως, προοδευτικά, περισσότερο δυσπνοϊκός, ανενεργός και εξατλημένος. Η έκπτωση αυτή μπορεί να συνεχιστεί επί διάστημα πολλών ετών, αλλά η ανάπτυξη οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας είναι το δυσοίωνο σημείο, η εμφάνιση του οποίου σημαίνει ότι έχει, ήδη, συντελεστεί μεγάλη παρεγχυματική καταστροφή.
Από την άλλη, ο ασθενής με κατ΄επικράτηση χρονία βρογχίτιδα, με ή χωρίς ασθματική βρογχίτιδα, εμφανίζει περισσότερο επεισοδιακή πάθηση, που στιγματίζεται από παροξύνσεις και βρογχική αντιδραστικότητα. Οι ασθενείς αυτοί τείνουν να απαντούν ευχερέστερα στη θεραπεία, στην οποία συμπεριλαμβάνονται αντιβιοτικά, αναστολείς λευκοτριενίων, αναστολείς φωσφοοδιεστεράσης και αντιφλεμονώδη κορτικοειδή. Γενικά, έχουν καλύτερη πρόγνωση.
Η χρονία ασθματική βρογχίτιδα μπορεί να έχει χαρακτήρες άσθματος, όπως μερική αναστρεψιμότητα της αποφράξεως, υψηλές συγκεντρώσεις IgE ή και ατοπία και ευρήματα βρογχικής υπεραντιδραστικότητας. Εξακολουθεί, εν τούτοις, να πρόκειται για ουδετεροφιλική φλεγμονή, που αντίθετα με την ηωσινοφιλική επί άσθματος, είναι ανυπάκοη στα εισπνεόμενα κορτικοειδή. Οι ασθενείς εμφανίζουν χρόνια απόφραξη, ανεξάρτητη από το κάπνισμα, αν και το κάπνισμα ενισχύει τον κίνδυνο επιδεινώσεως. Είναι προθυμότερη στη θεραπεία και έχει καλύτερη πρόγνωση και μεγαλύτερο προσδόκιμο επιβιώσεως, παρ΄ό,τι το πνευμονικό εμφύσημα.
Έχουν περιγραφεί δύο κλινικά χαρακτηριστικά πρότυπα, από τον Dornholst. Ο τύπος Α ΧΑΠ (ή εμφυσηματικός τύπος, pink puffer) και ο τύπος Β ΧΑΠ (ή βρογχιτιδικός τύπος, blue bloater). Οι ασθενείς τύπου Α κατατρύχονται χαρακτηριστικά από σοβαρή δύσπνοια, με λίγο βήχα και περιορισμένη απόχρεμψη. Είναι συνήθως λιπόσαρκοι  με υπερδιατεταμένο θώρακα. Από την ΑΑΑΑ αναγνωρίζεται μικρή ή καθόλου υποξαιμία (pink=χωρίς κυάνωση) και PCO2 φυσιολογικό ή χαμηλό (puffer=με αυξημένη αναπνευστική προσπάθεια). Ο τύπος Β έχει ένα τυπικό ιστορικό χρόνιας βρογχίτιδας με βήχα, απόχρεμψη και επανειλημμένες παροξύνσεις, πυροδοτούμενες από ιογενείς ή μικροβιακές λοιμώξεις. Η δύσπνοια κοπώσεως αποτελεί το κύριο χαρακτηριστικό, αλλά συχνά έχει χαρακτήρα επεισοδίων. Από την κλινική εξέταση, έχουν την τάση να είναι παχύσαρκοι και κυανωτικοί (blue), εμφανίζουν οιδήματα στα κάτω άκρα (εξαρτήσεως) διατεταμένα αυχενικά αγγεία, και ηπατομεγαλία λόγω δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας (bloater). Από την ακρόαση αναγνωρίζονται διάχυτοι εισπνευστικοί και εκπνευστικοί ρόγχοι. Από την ΑΑΑΑ αναγνωρίζεται σοβαρή υποξαιμία, και υπερκαπνία (που αποκαλύπτει έλλειμμα κυψελιδικού αερισμού). Τα ευρήματα αυτά αποκαλύπτουν διακυμάνσεις και διαταραχές στη σχέση V̇/Q̇  και μειωμένο κεντρικό έλεγχο αναπνοής. Έτσι, επαφίουν την οδήγηση της αναπνοής στους περιφερικούς χημειοϋποδοχείς, οι οποίοι ενεργοποιούνται, όμως μόνο όταν η PaO2 είναι <62 mmΗg.  Επομένως, στους ασθενείς αυτούς η χορήγηση συμπληρωματικού Ο2 πρέπει να γίνεται με πολύ μεγάλη προσοχή, για το φόβο καταργήσεως του περιφερικού, υποξαιμικού ερεθίσματος, που θα τους οδηγήσει σε άπνοια και περαιτέρω επιδείνωση της υπερκαπνίας. Έτσι, ο κορεσμός πρέπει να κυμαίνεται αυστηρά μέσα στα όρια: 88%<SO2<92%. 
Στην καθημερινή κλινική πράξη συναντάμε αποφρακτικούς ασθενείς με συνδυασμό των δύο προαναφερομένων κλινικο-παθολογο ανατομικών μορφών, καταλήγοντας να χρησιμοποιούμε  εκφράσεις, όπως ΧΑΠ με κατ΄ επικράτηση χρόνια βρογχίτιδα ή κατ΄επικράτηση εμφύσημα, ενώ αναλογία ασθενών με ΧΑΠ εμφανίζουν και μερικούς χαρακτήρες άσθματος, όπως μερική τουλάχιστον αναστρεψιμότητα του βρογχοσπάσμου τους ή ευρήματα βρογχικής υπεραντιδραστικότητας.