Προσβάλλει 4 φορές περισσότερο τους άνδρες απ΄ό,τι τις γυναίκες και, συνήθως, εμφανίζεται μετά την ηλικία των 50 ετών. Σύμφωνα με τα προηγούμενα, η τεκμηρίωση της παθήσεως γίνεται μόνο σε παθολογοανατομικά παρασκευάσματα, επί βιοπτικών δειγμάτων ή κατά τη νεκροτομή. Ωστόσο, υπάρχει σειρά κλινικών και λειτουργικών ευρημάτων συνηγορητικά της παθήσεως.