Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Είναι η συχνότρη κακοήθια την παιδική ηλικία. Εκτείνεται σ΄ένα φάσμα αδρών και μικροσκοπικών εικόνων που εκτείνται από τις χαμηλής διαβαθμίσεως κυστικές βλάβες, μέχρι υψηλής διαφοροπιήσεως μονήρων σκιάσεων. διακρίνται, ΄τσι, στον τύπο Ι (κυστική μορφή) στο τύπο ΙΙ (κυστικές και συμμπαγείς βλάβς και στο τύπο ΙΙ (συμπαγείς βλάβες. Διακρίνεται από τον τύπο βλαστώματος των ενηλίων εκ της απουσίας κακοήθωμ επιθηλιακών στοιχείων. Η κλινική υποψίας κακοήθειας κατά τη στιγμή της χειρουργικής επεμβάσεως είαι, συνήθως, χαμηλή, καθώς οι όγκοι μιμούνται σύμφυτες  δυσμορφίες των αεραγωγών, τόσο με την αδρή εξέταση, όσο και με τις απεικονιστικές τεχνικές. Η διεθνής γραμματεία βρογχοπνευμονικού βλαστώματος (http://www.ppbregistry.org) αποτελεί ανεκτίμητη πηγή πληροφόρησης για κλινικούς, ασθενείς και οικογένειες αυτών, με τη διάθεση διαγνωστικής υποστηρίξεως, θεραπευτικών οδηγιών, και δεδομένα εκβάσεων του σπάνιου αυτού όγκου.

Boman F, Hill DA, Williams GM, et al. Familial
association of pleuropulmonary blastoma with cystic
nephroma and other renal tumors: a report from
the International Pleuropulmonary Blastoma Registry.
J Pediatr. 2006;149:850–854.

επιστροφή