Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

εικόνα 1. παθογενετικό μοντέλο της πλευριτικής ινώσεως.  

για την υπερηχογραφική απεικόνιση της παχυπλευρίτιδας, βλέπε: παχυπλευρίτις

Περίληψη. Η απάντηση του μεσοθηλιακού κυττάρου και της βασικής του μεμβράνης στην πρόκληση υπεζωκοτικής βλάβης είναι κρίσιμης σημασίας, στον καθορισμό του εάν θα υπάρξει φυσιολογική επούλωση ή παχυπλευρίτιδα, επειδή η ανάπτυξη παχυπλευρίτιδας εξαρτάται από το σχηματισμό ινώδους ενδοϋπεζωκοτικού δικτύου. Το δίκτυο αυτό είναι αποτέλεσμα εκτροπής του μεταβολισμού της ινικής λόγω της οποίας, η παραγωγή της ινικής αναβαθμίζεται και η λύση της  υποβαθμίζεται. Ο αυξητικός παράγων μετασχηματισμού-β και ο ογκονεκρωτικός παράγων-α διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο που διευκολύνουν το σχηματισμό του δικτύου ινικής, για το σχηματισμό παχυπλευρίτιδας. Παραμένουν αδιευκρίνιστοι, πάντως, οι λόγοι για τους οποίους εγκαθίσταται δυσλειτουργία της αναδιαμορφώσεως το υπεζωκοτικού χώρου, σε μερικές και όχι σε όλες τις υπεζωκοτικές συλλογές και, γενικά η παθογένμεια της παχυπλευρίτιδας δεν έχει πλήρως κατανοηθεί. Η κλινικά σημαντική ανάπτυξη παχυπλευρίτιδας προϋποθέτει εμπλοκή του σπλαγχνικού υπεζωκότος, ενώ απομονωμένη πάχυνση του τοιχωματικού υπεζωκότος δεν προκαλεί αναπνευστικό περιορισμό ή αναπνευστική ανεπάρκεια. Στην πλειονότητά τους, οι παθήσεις που  προκαλούν πάχυνση του σπλαγχνικού υπεζωκότος, περιλαμβάνεται η αμιάντωση, οι επεμβάσεις στεφανιαίας παρακάμψεως, η φυματιώδης πλευρίτις, η ρευματοειδής πλευρίτις, η ουραιμική πλευρίτις, ο αιμοθώρακας, η ακτινοβολία και το εμπύημα. Η συστηματική ή ενδοϋπεζωκοτική χορήγηση κορτικοειδών κατά την αρχική φάση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας μπορεί να απολήξει στην αναστολή της οργανώσεως παχυπλευρίτιδας, ενώ αλλεπάλληλες κλινικές δοκιμές απέτυχαν να επιβεβαιώσουν την -αναμενόμενη- θετική επίδραση των κορτικοειδών στην αναχαίτιση της παχυπλευρίτιδας επί φυματιώδους πλευριτικής συλλογής. Η αποφλοίωση είναι αποδοτική στη θεραπεία ασθενών με παχυπλευρίτιδα ανεξάρτητα από τον υποκείμενο παθογενετικό μηχανισμό της, ενόσω έχει διερευνηθεί η χρονιότητά της και έχει αποκλειστεί υποκείμενη παρεγχυματική προσβολή. Εισαγωγή
Εισαγωγή. Η παχυπλευρίτιδα είναι αποτέλεσμα μεγάλης ποικιλίας παθολογικών φλεγμονωδών, καταστάσεων, στις οποίεςς συμπεριλαμβάνεται η έκθεση σε σκόνη (αμιάντωση), ανοσολογικές παθήσεις (ρευματοειδής αρθρίτις), λοιμώξεις (φυματίωση, εμπύημα) ακατάλληλη παροχέτευση αιμοθώρακος, ακτινοβολία, κακοήθεια, στεφανιαία παράκαμψη και ουραιμία. Η απάντηση τοων μεσοθηλιακών κυττάρων στη  κάκωση και η ικανότητά τους να συντηρούν την ακεραιότητα, από κοινού με τη βασική τουςμμεβράνη έχει κρίσιμη σημασία, στον καθορισμό της φυσιολογικής ή υπερβολικής υπεζωκοτικής ινώσεως. Ο παγιδευμένος πνεύμονας και ο ινοθώρακας, είναι ενιαίες και διακριτές κλινικές οντότητες που μπορεί να είναι απότοκες ινώσεως του υπεζωκότος. Ο παγιδευμένος πνεύμονας  ορίζεται ως η χρόνια ετερόπλευρη πλευριτική συλλογή που είναι αποτέλεσμα απομακρυσμένης φλεγμονώδους εξελίξεως. Χαρακτηρίζεται από την αδυναμία του πνεύμονος να εκπτυχθεί και να καταλάβει την κοιλότητα του θώρακος, λόγω του περιοριστικού, ινώδους, σπλαγχνικού υπεζωκότος. Η αρνητική πίση στην υπεζωκοτική κοιλότητα συνεπαγεται την εκροή πλευριτικού υγρού, με χαμηλές συγκεντρώσεις πρωτεϊνών, λόγω απορρυθμίσεως της ισορροπίας της υδροστατικής πιέσεως. Προϋπόθεση για την ανάπτυξη παγιδευμένου πνεύμονος είναι φλεγμονή του υπεζωκότος ή ο αιμοθώρακας. Η πλευριτική συλλογή πρέπει να έχει επιμείνει επ΄μεγάλο διάστημ προκειμένου να δοθεί ευκαιρία να αναπτυχθεί ινώδης ιστός στον σπλαγχνικό υπεζωκότα, ενώ τα δύο πέταλλα του υπεζωκότος παραμένουν χωρισμένα.
Ο ινοθώρακας είναι η σοβαρότερη μορφή παραχυπλευρίτιδας. Ο όρος χαρακτηρίζει εντατική ινώδη απάντηση του σπλαγχνικού υπεζωκότα, που συνεπάγεται συγκόλληση των δύο πετάλλων του, του σπλαγχνικού με το τοιχωματικό. Ως αποτέλεσμα, παρατηρείται συρρίκνωση του ημιθωρακίου και μειωμένη κινητικότητα του πνεύμονος και της θωρακικής κοίτης που οφείλεται σε προοδευτική ίνωση του υπεζωκότος και σύμφυση των πετάλων του. Καθώς ο ινοθώρακας οριμάζει, τα μεσοπλεύρια διαστήματα βραχύνονται το μέγεθος του σύστοιχου ημιθωρακίου μικραίνει και το μεσοθωράκιο εκτρέπεται προς το πάσχον ημιθωράκιο. Γενικά, η παχυπλευρίτιδα καθίσταται κλινικά σημαντική, σε εκείνες τις περιπτώσεις, στις οποίες επινεμείται το σπλαγχνικό πεταλο του υπεζωκότος. Η πλευριτική ίνωση που αφορά μόνο τον τοιχωματικό υπεζωκότα όπως οι αμιαντωσικές πλάκες, δεν απολήγουν σε αναπνευστικά συμπτώματα ή κλινικά σημαντική έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας. Αντίθετα, η ανάπτυξη ινώσεως στο σπλαγχνικό πέταλο του υπεζωκότος, μπορεί να απολήξει στη δημιουργία παγιδευμένου πνεύμονος, με συνέπεια την εμφάνιση δύσπνοιας, λόγω περιοριστικού τύπου μειώσεως της ικανότητας αερισμού, και, σε μερικούς ασθενείς, αναπνευστική ανεπάρκεια.
Αιτιολογία.
-αμιάντωση. Η πλευριτική ίνωση είναι το συχνότερο ακτινολογικό  εύρημα μεταξύ εκείνων που έχουν εκτεθεί στον αμίαντο. Οι δύο μορφές της οφειλομένης στον αμίαντο πλευριτικής ινώσεως είναι i.  οι αμιαντωσικές πλάκες του τοιχωματικού υπεζωκότος και, ii.  η διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση. Η ανάπτυξη υπεζωκοτικής ινώσεως εξαρτάται από τη διάρκεια και την αθροιστική δόση της εκθέσεως στον αμίαντο. Οι υπεζωκοτικές πλάκες, οι εντοπισμένες ινώδεις βλάβες του τοιχωματικού υπεζωκότα, είναι οι συχνότερες εκδηλώσεις από την έκθεση στον αμίαντο.

ΑΜΙΑΝΤΩΣΙΚΕΣ ΠΛΑΚΕΣ. Oι συνδεόμενες με τον αμίαντο υπεζωκοτικές πλάκες παριστούν εστιακές περιοχές ινωτικών απαντήσεων του σπλαγχνικού υπεζωκότα έναντι προηγηθείσης εκθέσεως σε εισπνεόμενες ίνες αμιάντου, κατά τουλάχιστον 8-10 χρόνια προηγουμένως. Κλασικά, οι διαμορφούμενες πλάκες υφίστανται ασβέστωση (~50%) Τόσο οι πλάκες καθ΄αυτές, όσο και η ασβέστωσή τους αυξάνονται με την παρόδο του χρόνου. Αποφεύγουν τις πλευροδιαφραγματικές γωνίες και τις κορυφές των πνευμόνων. Εν τούτοις, σε μερικούς ασθενείς, η έκθεση στον αμίαντο μπορεί να προκαλέσει, μακροπερίοδα, την ανάπτυξη πνευμονικής ινώσεως και, ενώ δεν έχουν από μόνες τους οι αμιαντωσικές πλάκες ροπή προς κακοήθεια, σε μερικούς ασθενείς η έκθεση στον αμίαντο μπορεί να παολήξει στην ανάπτυξη πνευμονικής ινώσεως, πνευμονικού καρκίνου ή μεσοθηλιώματος. κλινική εικόνα. Οι πλάκες αμιάντου διατρέχουν ασυμπτωματικά και οποιοδήποτε αναφυόμενο σύμπτωμα πρέπει να οδηγήσει στην αναζήτηση επιπλοκών. ακτινογραφία θώρακος. Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες και μπορεί να είναι πολλαπλές. Οι πλάκες είναι καλύτερα ορατές εάν ασβεστοποιηθούν και οι ασβεστοποιημένες πλάκες έχουν παχύτερη περίμετρο παρ' ό,τι οι κεντρικές τους μοίρες. Στις κατά μέτωπο λήψεις έχουν εμφανίζονται ως 'φύλο γκι' και οι μη ασβεστοποιημένες πλάκες, στην κατά μέτωπο απεικόνιση, προκαλούν εβαλωματικές αλλοιώσεις στους πνεύμονες. Δεν υπάρχει λεμφαδενοπάθεια και συνδοεύονται, ενδεχομένως, με στρόγγυλες ατελεκτασίες ή ψευδοόγκους, που στις απλές ακτινογραφίες φαίνονται ως όζοι, εδραζόμενοι την περιφέρεια, που ομοιάζουν με νεοπλάσματα. Είναι απόλυτα καλόηθεις, και πρέπει ναναγνωρζόνται προκειμένου να αποφευχθεί περαιτέρω έλεγχος. Σποραδικά, η πάχυνση του υπεζωκότος μπορεί να είναι διάχυτη περιορίζοντας λειτουργικά τους πνεύμονες και προσμοιάζονας με μεσοθηλίωμα. διαφορική διάγνωση. Υπάερχει περιορισμένος αριθμός παθολογικών καταστάσεων, με παρόμοια εικόνα. ΠΑλαιότερο ιστορικό φυματιώσεως ή αιμορραγικής πλευριτικής συλλογής μπορεί να δώσει παρόμοιες εικόνες, είναι, όμω,ς ετερόπλευρες, κατά το πλείστον. Η ΄κεθση στην αμιοδαρόνη και μια πολύ σπάνια παθολογική κατάσταση ιδιοπαθούς πλευριτικής ινώσεως, μπορεί να εμφανίζονται με παρόμοια ευρήματα. Θεραπεία. Δεν απαιτείται, πέραν του να καταβληθούν προσπάθειες αποκελισμού των επιπλοκών από την έκθεση στον αμίαντο, βασικά, με τηνν υποστήριξη τουκλινικού ιστορικού και την παρακολούθηση με αξονικές τομογραφίες. Εν γένει, ο ασθενής τίθεται σε παρακολούθηση, ιδιαίτερα, επί επιμονής των αναπνευστικών του συμπτωμάτων, ως επίσης κια εφόσον πρόκειται για καπνιστή. Η πνευμονική ασβέστωση - δευτεροπαθής πνευμονική ίνωση στην έκθεση σε αμίαντο- αυξάνει τον κίνδυνο για πνευμονικό καρκίνο Χ40 εάν ο ασθενής είναι, επιπλέον καπνιστής.

Λόγω της εντοπίσεώς τους στον τοιχωματικό υπεζωκότα, δεν συνδέονται με αναπνευστικά συμπτώματα ή έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας. Η δύσπνοια ή η περιοριστική μείωση της ικανότητας αερισμού των πνευμόνων αποδίδεται στην αμιάντωση ή άλλη διάγνωση, ακόμη και επί φυσιολογικής ακτινογραφίας θώρακος. Οι υπεζωκοτικές πλάκες εμφανίζονται 20-30 χρόνια μετά την αρχική έκθεση στον αμίαντο και η επίπτωση ποικίλλει, ανάλογα με τον τύπο της ίνας αμιάντου και τη διάρκεια εκθέσεως. Ο όρος διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση, συνήθως χρησιμοποιείται αδιάκριτα, για δύο ξεχωριστές παθολογικές οντότητες: ι. διάχυτη πάχυνση του μεγαλύτερου μέρους του υπεζωκότα που απολήγει στην ενθηλάκωση του πνεύμονος και ιι. περιορισμένη πάχυνση που κυρίως αφορά, τουλάχιστον το 1/4  του σπλαγχνικού υπεζωκότα. Η διάχυτη υπεζωκοτική πάχυνση, κυρίως αφορά στον σπλαγχνικό υπεζωκότα είναι συνήθως ετερόπλευρη και, συνήθως εντοπίζεται στην πλευροδιαφραγματική περιοχή. Θεωρείται ως απόρροια της εξ αμιάντου οφειλόμενης εξιδρωματικής πλευριτικής συλλογής ή, επιπλέον, θα μπορούσε να θεωρηθεί συνέπεια αλλεπάλληλων επεισοδίων πλευριτικής συλλογής εξ εκθέσεως στον αμίαντο, ένεκα των οποίων αναπτύσσεται ένας ινώδης σκελετός, ο οποίος, με αφορμή νέα επεισόδια πλευριτικής συλλογής, εξ εκθέσεως, , ωριμάζει και οργανώνεται σ΄ένα πυκνό, ινώδη ιστό. Συμφύσεις και συντήξεις του σπλαγχνικού και τοιχωματικού υπεζωκότα, συνήθως, συνυπάρχουν με διάχυτες υπεζωκοτικές παχύσνεις. Οι αμιαντωσικές πλάκες είναι υποκυτταρικά μορφώματα, που αποτελούνται από δεσμίδες πυκνού κολαγόνου, που διαπλέκονται μεταξύ τους, αν και, σπάνια, μπορεί να αναγνωριστεί ήπια φλεγμονή. Εν τούτοις, ο χιτώνας των μεσοθηλιακών κυττάρων που επικαλύπτει την πλάκα παραμένει άθικτος. Από τους Copley et al.,  έχει προταθεί μια μη παρεμβατική μέθοδος  βαθμονομήσεως της παχυπλευρίτιδας, μέσω της αξονικής τομογραφίας, και, με τη μέθοδό τους, συσχετίζεται η βαρύτητα της φυσιολογικής εκπτώσεως με την ποσοτική έκταση της παχυπλευρίτιδας.  
-ρευματοειδής αρθρίτις. Έχει δειχθεί ότι πλευριτικές συλλογές και πλευριτική ίνωση επιπίτει στο 50% των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα (βλ. επίσης: ΡΑ). Ο βαθμός της ινώσεως κυμαίνεται από μικρές ινώδεις πλάκες, μέχρι εκτεταμένη πάχυνση του υπεζωκότος. Οι ασθενείς με παρατεταμένης διάρκειας πλευριτική συλλογή μπορεί να οδηγηθούν στην ανάπτυξη σοβαρής πλευριτικής ινώσεως και εικόνες παγιδευμένου πνεύμονος. 
-Φυματιώδης πλευρίτις. Είναι η συχνότερη, εξωπνευμονική εκδήλωση της φυματιώσεως και η υπολειπόμενη πάχυνση του υπεζωκότος είναι η σημαντικότερη συνέπειά της. Επιπίπτει σε ποσοστό 20-50% των ασθενών [βλ. φυματιώδης πλευρίτις].
-Επεμβάσεις στεφανιαίας παρακάμψεως. Αριστερά πλευριτικά εξιδρώματα αναγνωρίζονται συχνά, μετά επεμβάσεις στεφανιαίας παρακάμψεως. Η πλευριτική συλλογή είναι συχνότερη, εάν χρησιμοποιηθεί μόσχευμα από την έσω μαστική αρτηρία, παρά από την σαφηνή φλέβα. Οι συλλογές αυτές, σταδιακά λύονται. Εν τούτοις, σε μια μικρή αναλογία ασθενών, η πλευριτική συλλογή μπορεί να επιμείνει για μήνες, μετά την επέμβαση. Από την ανάλυση δβιοπτικών δειγμάτων του υπεζωκότος, εμφανίζεται έντονη λεμφοκυτταρική πλευρίτις, στους μήνες μετά την επέμβαση, αλλά, προοδευτικά, παρατηρείται εξασθένηση της κυταρικής φλεγμονής και αύξηση της πλευριτικής ινώσεως που οδηγεί στη διαμόρφωση παγιδευμένου πνεύμονος, η αληθής επίπτωση του οποίου, παραμένει, εν τούτοις, άγνωστη. Εν τούτοις, δεδομένης της αυξανόμενης συχνότητας, υπό την οποία διενεργούνται οι οι επεμβάσεις αυτές, αποτελούν τα συχνότερα αίτια παγιδευμένου πνεύμονος στις ημέρες μας.
-ινώδης ουραιμική πλευρίτις.  Ινώδης πλευρίτις, έχει αναγνωριστεί σε ποσοστό 20% των ουραιμικών ασθενών.

Εικόνα 2, ουραιμική πλευρίτις. Σταδιακή λύση, μετά την εφαρμογή περιονοαϊκής διαλύσεως.

Αυτόματη λύση ουραιμικής πλευρίτιδας τυπικά αναμένεται σε διάστημα 4-6 εβδομάδων, που καταλείπει κλινικά ενδιαφέρουσα ινώδη πάχυνση του υπεζωκότος,, στους περισσότερους ασθενείς. Σε σποραδικές περιπτώσεις αναπτύσσεται ένα ζελατινώδους υφής πλευριτικό εξίδρωμα, που απολήγει στην ανάπτυξη σκληρής παχυπλευρίτιδας.  
-Αιμοθώρακας. Η διάχυτη πλευριτική πάχυνση που απολήγει στην εγκατάσταση ινοθώρακος, φείναι όψιμη επιπλοκή αιμοθώρακος. Ευτυχώς, η σοβαρή αυτή επιπλοκή, συμβαίνει σε ποσοστό <1% των ασθενών, ακόμη ακόμη και εάν το υπολειπόμενο αίμα δεν αναρροφηθεί πλήρως, από την υπεζωκοτική κοιλότητα. Ο ινοθώρακας φαίνεται ότι είναι συχνότερος στις περιπτώσεις αιμοπνευμοθώρακος ή όταν η κατάσταση επιπλεκεί με λοίμωξη.
-κρυπτογενής, ινώδης πλευρίτις. Η παθολογική, αυτή, οντότητα, περιγράφτηκε αρχικά σε 4 ασθενείς που ανέπτυξαν αμφοτερόπλευρη πλευριτική ίνωση μετά από εξιδρωματική πλευριτική συλλογή. Η εκτεταμένξη διερεύνιση απέτυχε να εντοπίσει ένα αίτιο για την ινώδη παχυπευρίτιδα κι έτσι, υιοθετήθηκε ο όρος κρυπτογενής. Όλες οι περιπτώσεις είναι HLA B44 θετικές, κι έτσι, θεωρείται ότι η πάθηση αυτή είναι γενετικής αιτιολογίας.
-παγιδευμένος πνεύμονας. [βλ., παγιδευμένος πνεύμονας].
παθογένεια. Η πλευρίτις και η πλευριτική συλλογή συχνά αναπτύσσονται σε ποικιλία παθολογικών καταστάσεων, αλλά οι περισσότερες πλευριτικές συλλογές λύονται, προοδευτικά, χωρίς λήψη ιδιαίτερων θεραπευτικών μέτρων. Οι αμιαντωσικές πλάκες είναι... [βλ.: αμιαντωσικές πλάκες]. Παραμένει, ουσιωδώς, αδιευκρίνιστος ο λόγος για τον οποίο η φλεγμονή λύεται σε άλλοτε χορνικό διάστημα σε μερικούς ασθενείς, ενώ λαμβάνει χρονιότερες μορφές, σε άλλους. Σε πειραματικές διατάξεις, τα μεσοθηλιακά κύτταρα πολλαπλασιάζονται, καθίστανται αντιδραστικά έναντι κακώσεως και εισφέρουν στην απόσυρση της ινικής και των αποπεσσόντων κυττάρων της φλεγμονής και στην επιδιόρθωση της υπεζωκοτικής επιφάνειας. Ο βαθμός της βλάβης των μεσοθηλιακών κυττάρων και της βασικής τους μεμβράνης και η αναγέννησή τους είναι κρίσιμος παράγοντας στον καθορισμό της εγκαταστάσεως πλευριτικής ινώσεως (βλ.: παθογένεια]. Στο φυσιολογικό υπεζωκοτικό χώορο, δεν υπάρχει εξωκυττάριο δίκτυο. Επομένως, προκειμένου να αναπτυχθεί παχυπλευρίτις, πρέπει να δημιουργηθεί ένα δίκτυο που θα επιτρέψει το σχηματισμό της ινώσεως. Το δίκτυο αυτό είναι προϊόν υποστρωμάτων της πήξεως που απελευθερώνονται στον υπεζωκοτικό χώρο, μέσω των διαδικασιών της φλεγμονής. Ο ιστικός παράγων είναι ο μείζων προπηκτικός συντελεστής  για την έναρξη των διεργασιών που απολήγουν στο σχηματισμό του εξωκυττάριου δικτύου. Ο ιστικός παράγων που απελευθερώνεται από τα μεσοθηλιακά κύτταρα, τα μακροφάγα και τους ινοβλάστες του υπεζωκότος, δρα επί άλλων προπηκτικών υποστρωμάτων, απολήγοντας στο μετασχηματισμό του ινοδογόνου σε ινική, που είναι απαραίτητη για το σχηματισμό του δικτύου. Ο παράγων αναστολής του ιστικού παράγοντος (Tissue factor pathway inhibitor, TFPI) που δρα αναστέλοντας τον ιστικό παράγοντα συντίθεται, επίση,ς από τα μεσοθηλιακά κύτταρα και τους πνευμονιιπυ ινοβλάστες, σε απάντηση κακώσεως. Η ισορροπία μεταξύ ιστικού παράγοντος και του ανασολέως του είναι κρίσιμη για την έναρξη και την εμμονή των διαδικασιών πλευριτικής ινώσεως. Εάν η ενδοϋπεζωκοτική παραγωγή ιστικού παράγοντος, υπερέχει της παραγωγής του αναστολέως του, η προϋπάρχουσα προπηκτική κατάσταση ευνοεί το σχηματισμό ινικής. Ταυτόχρονα, η ινοδόλυση υποβαθμίζεται με την αύξηση τηξς εκφράσεως του υποδοχέως του αναστολέως του πλασμινογόνου, διευκολύνοντας το σχηματισμό του δικτύου ινικής. Επομένως, της πλευριτικής ινώσεως μπορεί να θεωρηθεί ως παθολογική εκτροπή του του μεταβολισμού της ινικής.  
Η κάκωση των μεσοθηλιακών κυττάρων συνεπάγεται την πρώιμη παραγωγή και απελευθέρωση χημοκινών, που διευκολύνουν την προσέλκυση φαγοκυττάρων  στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Ο παράγων VEGF αναβαθμίζεται στις κακοήθειες, το εμπύημα, και τη φυματιώδη πλευρίτιδα και ευνοεί την αγγειογένεση, αυξάνει την αγγειακή διαπερατότητα, η οποία διευκολύνει την εισροή προπηκτικών απραγόντων στον υπεζωκοτικό χώρο. Στο σχηματισμό και τη διατήρηση της φλεγμονής εμπλέκονται τόσο κυτταρικές, όσο και  εξωκυτταρικές πρωτεΐνες, όπως η υαλουρονάνη που ενισχύει τις φλεγμονώδεις διαδικασίες, προσελκύοντας μονοπυρηνα κύτταρα, αλλά και νοπλασματικά, επί περιπτώσεων υπεζωκοτικών μεταστάσεων. Τα μεσοθηλιακά κύτταρα, επιπλέον, ακκρίνου κολλαγόνο τύπου Ι και IV και ινοδεσμίνη, που εμμπλέκονται στη διατήρηση της φλεγμονής μέσω στρατολογήσεως κυτάρων της φλεγμονής και διατηρήσεως υψηλής αγγειακής διαπερατότητας.
Τα μεσοθηλιακά κύτταρα όχι μόνο είναι ζωτικής σημασίας... [βλ: μεσοθηλιακά κύτταρα]. Η φλεγμονή μπορεί να λυθεί, 'φυσιολογικά' καταλείποντας ακέραιο μεσοθήλιο, χωρίς εγκατάσταση ινώσεως/ιστικής αναδιαμορφώσεως, αλλά δεν αποκλείεται να προκληθεί ιστική αναδιαμόρφωση. Ο τρόπος με τον οποίο διενεργείται η αναδιαμόρφωση του υηπεζωκοτικού χώρου παραμένει άγνωστος παρ΄όλο ότι το ζήτημα έχει σε έναν βαθμό διαφωτιστεί, με μελέτη των πειραματικών προτύπων πλευροδέσεως με ταλκ. [βλ. πλευρόδεση]. Μια άλλη κιτοκίνη, η οποία διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της πλευριτικής ινώσεως είναι ο μετασχηματιστικός αυξητικός παράγων (transforming
growth factor beta, TGF-b), που θεωρείται ως η ισχυρότερη προϊνωτική κυτοκίνη (βλ.: TGF-b) (βλέπε σχήμα 1). 
Κλινική εικόνα.  H κλασική ακτινογραφία θώρακος είναι η συχνότερη και αποδοτικότερη μέθοδος διαγνώσεως της εστιακής η διάχυτης παχυπλευρίτιδας. Οι αμιαντωσικές πλάκες αναγνωρίζονται ως καλώς αφοριζόμενες βλάβες, κατά μήκος του μεσοπλάγιου θωρακικού τοιχώματος. Οι πλευροδιαφραγματικές γωνίες και οι κορυφές, τυπικά, δεν προσβάλλονται. Αντίθετα, όμως, οι αμιαντωσικές πλάκες μπορεί να εντοπίζονται στο θόλο του διαφράγματος ή το περικάρδιο. Όχι σπαναία, είναι δύκολη η διάκριση μεταξύ των αμιαντωσικών πλακών και του εξωϋπεζωκοτικού λίπους ή ομάδων μυών, αλλά η CT μπορεί να διακρίνει τις πλάκες από το εξωπλευριτικό λίπος, καθώς εμφανίζουν διαφορετικές ακτινολογικές πυκνότητες. Η ακτινολογική εμφάνιση της διάχυτης παχυπλευρίτιδας που συνδέεται με αμιάντωση είναι μια λεία,  συνεχής υπεζωκοτική σκίαση που εκτείνεται τουλάχιστον στο 1/4 του θωρακικού τοιχώματος. Οι οπίσθιες και μεσο-οπίσθιες μοίρες του υπεζωκότα, που αντιστοιχούν στους κάτω λοβούς προσβάλλονται, γενικά, συχνότερα. Η οζώδης εμφάνιση και η πάχυνση του υπεζωκότος>1 cm είναι ενδείξεις, συμβατές με κακόηθες μεσοθηλίωμα ή μετάσταση στον υπεζωκότα.
Για τη μη αμιαντωσική διάχυτη παχυπλευίτιδα, από την ακτινογραφία μπορεί αν επισημανθούν σημαντικά στοιχεία, αποκαλυτπικά της υποκείμενης αιτιολογίας. Π.χ., οι ασθενείς με χρόνιο φυματιώδες εμπύημα, φέρουν ετερόπλευρες τοιχωματικές και σπλαγχνικές αποτιτανώσεις, ενώ διακρίνεται και απρεγχυματικές βλάβες. Λόγω της εντοπίσεώς τους στον τοιχωματικό υπεζωκότα, οι αμιαντωσικές πλάκες δεν συνδέονται, συνύηθως, με αναπνευστικά συμπτώματα, κι έτσι, συχνά αποτελούν τυχαίο ακτινολογικό εύρημα. Δύσπνοια και περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού μπορεί να είναι εκδηλώσεις αμιαντώσεως, ακόμη και επί φυσιολογικής ακτινογραφίας θώρακος, ή να πρόκειται για άλλη παθολογική εκτροπή. Αντίεθετα, διάχυτη παχυπλευρίτιδα ανεξάρτητα της αιτιολογάις της μπορεί να προκαλεί δύσπνοια, ποικίλης εντάσεως μέχρι και αναπνευστική ανεπάρκεια. Η μείωση της ικανότητας αειρσμού αναγνωρίζοεται συνήθως από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής.
H διάγνωση του παγιδευμένου πνεύμονος προϋποθέτει την διαπίστωση της χρονιότητας και την απουσία κακοήθειας [βλ.: παγιδευμένος πνεύμονας].
Θεραπεία πλευριτικής ινώσεως. H εγκατάσταση της πλευριτικής ινώσεως προϋποθέτει την εμπλοκή του σπλαγχνικού υπεζωκότος. Οι ασθενείς με πλευριτική ίνωση που αφορά τον τοιχωματικό υπεζωκότα, όπως η αμιάντωση, δεν αναπτύσσουν αναπνευστικά συμπτώματα. Αντίθετα, οι ασθενείς με προσβολή του σπαλγχνικού υπεζωκότα μπορεί να ακαταλήξουν σε σημαντικά αναπνευστικά προβλήματα, δύσπνοια και αναπνευστική ανεπάρκεια. Η χρήση κορτικοστεροειδών για τη μείωση ή αναστολή της πλευριτικής ινώσεως έχει πλεόν, επριοριστεί στη φυματιώδη και ρευματοειδή πλευρίτιδα. Μερικοί καταφεύγουν στη συστηματική χορήγηση κορτικοειδών για την διαχείριση της φυματιώδους πλευρίτιδας, με σκοπό τον περιορισμό της υπεζωκοτικής φλεγμονής και της επακόλουθης πλευριτικής ινώσεως [βλ.: κορτικοειδή].
Η αποφλοίωση είναι αποδοτική μέθοδος για τη θεραπεία συμπτωματικών ασθενών ανεξάρτητα της αιτίας, εφόσον έχει αποκλειστεί υποκείμενη παρεγχυματική πάθηση. Σε ασθενείς με σοβαρή έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας, η αποφλοίωση είνια η μόνη αποδοτική θεραπεία, για την άρση του παγιδευμένου πνεύμονος και του ινοθώρακος. Η επιλογή του χρόνου διενέργειας της αποφλοιώσεως διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στην έκβασή της. επειδή η ολοκλήρωση της πλευριτικής ινώσεως σε μερικούς ασθενείς ολοκληρώνεται σε διάστημα πολλών μηνών. Επομένως, μόνο όταν η πλευριτική ίνωση έχει σταθεροποιηθεί ή εξελίσσεται πέραν των 6 μηνών, θεωρείται το ενδεχόεμνο της διενέργειας αποφλοιώσεως. 

βιβλιογραφία

1. Antony V (2003) Pleural inflammation. In: Light RWand Lee YCG
(eds.) Textbook of Pleural Diseases, pp. 56–62. New York:
Arnold.
2. Copley SJ, Wells AV, Rabus MB, et al. (2001) Functional consequences of pleural disease evaluated with chest radiography and
CT. Radiology 220: 237–243.
3. Doelken P and Sahn SA (2001) Trapped lung. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 22: 631–635.
4. Idell S (1995) Coagulation, fibrinolysis and fibrin deposition in
lung injury and repair. In: Phan SH and Thrall RS (eds.) Pulmonary
Fibrosis, vol. 80, pp. 743–776. New York: Dekker.
5. Lee YCG and Lane KB (2003) Cytokines in pleural diseases. In:
Light RWand Lee YCG (eds.) Textbook of Pleural Diseases, pp.
63–89. New York: Arnold.
6. Nishumura SL and Broaddus C (1998) Asbestos-induced pleural
disease. Clinical Chest Medicine 19: 311–329.
7. Sahn SA (1988) State of the art. The pleura. American Review of
Respiratory Disease 138: 184 –234.
8. Schwartz DA and Peterson MW (1998) Asbestosis and asbestosinduced pleural fibrosis. In: Schwartz MI and King TE (eds.)
Interstitial Lung Disease, pp. 351–366. Hamilton, ON: Decker.