Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

 Αναγνωρίζεται νεκρωτική κοκκιωματώδης φλεγμονή και αγγειιτική βλάβη στις ανώτερες και κατώτερες αναπνευστικές οδούς και το πνευμονικό παρέγχυμα. Μεταξύ αυτών, κοκκιωμάτώδης ρινοκολπίτιδα, μάζες κατά μηκος των αναπνευστικών οδών και πνευμονικό κοκκίωμα, ενώ αιμορραγικές περιοχές, απότοκες αγγειιτικής βλάβης εντοπίζονται στο πνευμονικό (κυψελιδική αιμορραγία) και στο νεφρικό (σπειραματονεφρίτιδα) παρέγχυμα. Η αγγειακή βλάβη μπορεί εγκλωβίσει τα τοιχώματα των αγγείων στη ρινική και στοματική κοιλότητα, την τραχεία, του βρόγχους και το πνευμονικό παρέγχυμα (►). Η παθολογοανατομική εικόνα διακρίνεται σε κοκκιωμάτωση Wegener ή μικροσοπική αγγειΐτιδα. Κοινό χαρακτηριστiκό τους είναι η τριχοειδίτις που ευθύνεται για τη διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία και προσβάλλει ως και το 20% των ασθενών.

 εικόνα 1. [α] Πολλαπλές οζώδεις σκιάσεις, αμφοτερόπλευρα και μάζα με τήξεις σε ασθενή [β] ασθενής με KW και διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία. Τα μαύρα βέλη δείχνουν περιοχές με κυψελιδική πλήρωση, που αποδείχτηκε από το BAL ότι επρόκειτο για κυψελιδική αιμορραγία, ενώ το λευκό βέλος δείχνει περιβρογχική φλεγμονή (►).

 Η επινέμηση των ανώτερων αναπνευστικών οδών παρατηρείται σε ποσοστό 75-93% των ασθενών, κατά τη στιγμή της διαγνώσεως και μέχρι 99% καθ΄όλη τη διαδρομή της (►, ►)

εικόνα 2. η επιβίωση % ασθενών με KW, ανάλογα μετην εντόπιση. ♦: μόνο στις ανώτερες αναπνευστικές οδούς, •: μόνο στο πνευμονικό παρέγχυμα, *: συνολική επιβίωση (►).

η επιβίωση, ανάλογα με την εφαρμοζόμενη θεραπεία. ♦: όχι κυτοτοξικά φάρμακα, •: μόνο κροτιζόνη *: συνολική επιβίωση (►).

Η χρόνια ρινοκολπίτιδα είναι τυπική εκδήλωση, με καταρροή αιμοταβαφούς βλέννης και επιστάξεις. Η νεκρωτική κοκκιωματώδη φλεγμονή μπορεί να απολήξει σε σε οστικές διαβρώσεις και καταστροφή των χόνδρινων δομικών συστατικών της ρινικής κοιλότητας, απολήγοντας σε δυσμορφία της ρινός, που παρατηρείται σε ποσοστό 28% των ασθενών (►).

Υπογλωττιδική (►) και τραχειοβρογχική επινέμηση παρατηρείται σε ποσοστό μέχρι 55%.  Η επινέμηση των αεραγωγών συνοδεύεται συνήθως από εξωπνευμονικές εντοπίσεις, αλλά δεν αποκλείεται να εμφανίζεται ως περιρισμένη παθήση στους βρόγχους  ή/και το πνευμονικό παρέγχυμα. Η τραχειοβρογχική επινέμηση εκδηλώνεται με βράγχος φωνής, βήχα, αιμόπτυση, δύπνοια, συριγμό, και συρρίττοντες ήχους, στην ακρόαση (►).Ο συριγμός συνήθως προκαλείται από υπογλωττιδική στένωση, που, μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της κοκκιωμάτώσεως Wegener ή ως όψιμο αποτέλεσμα σχηματισμού ουλώδους ιστού, μετά επιτυχή ανοσοκοατασταλτική θεραπεία.

Η συνολιή επινέμηση του τραχειοβρογχικού δένδρου/παρεγχύματος εκτείνεται από 60% - 85% (►).

 Η αιμόπτυση προέρχεται είτε από τις περιοχές κυψελιδικής αιμορραγίας, ή από τις υπεργλωττιδικές βλάβες και οφείελται σε απόχρεμψη του (μετά εισρόφηση) αιματηρού τους εξιδρώματος. Η δύσπνοια και η ασύμμετρη ακρόαση συρριττόντων είναι από τα συχνότερα ευρήματα και κατευθύνουν τη σκέψη σε τοπική απόφραξη μεγάλου αεραγωγού, μάλλον, παρά σε άσθμα ή ΧΑΠ. Επειδή τα επικρατέστερα συμπτώματα είναι βήχας, δύσπνοια και συριγμός, μεγάλη αναλογία (>15%) των ασθενών  διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται ως ασθματικοί (►), γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική καθυστέρηση της διαγνώσεως. Επομένως, είναι σημαντικό να επαναξιολογούνται ασθενείς με μη επαρκώς ελεγχόμενο άσθμα. Η αιμόπτυση μπορεί να προέρχεται από τις περιοχές με κυψελιδική αιμορραγία, τις δευτεροπαθείς βρογχεκτασίες ή τις υπεργλωττιδικές βλάβες, μετά εισρόφηση του αιματηρού τους εξιδρώματος. O συριγμός οφείλεται σε στένωση των υπογλωττιδικών αεραγωγών, η οποία ευθύνεται και για τη διαμόρφωση της καμπύλης ροής-όγκου, τυπική της εξωπνευμονικής αποφράξεως αεραγωγών. Η στένωση οφείλεται στην ουλή που παράγεται μετά "επιτυχημένη" ανοσοκατασταλτική θεραπεία (►).

 Η ακτινολογική απεικόνιση της KW  ποικίλλει σε πολύ μεγάλο βαθμό, ώστγε να καθιστά την απεικονιστική διάγνωση προβληματική. Γενικά, αναγνωρίζονται 4 πρότυπα, αν και τα δύο πρώτα είναι συχνότερα.

1. όζοι +/- κοιλότητα

2. πνευμονική αιμορραγία

3. δικτυοζώδες πρότυπο

4. περιφερική, σφηνειδής πύκνωση

 Η πλέον συνήθης ακτινολογική απεικόνιση είναι εκείνη των πολλαπλών οζιδίων, τυχαίου μεγέθους, κατανομής και σαφήνειας. Συνήθως παρατηρούνται κατά μήκος των βρογχαγγειακών ελύτρων. Στο ~50% τω περιπτώσεων, τα οζίδια φέρουν κεντρική τήξη, που καθίσταται καλύτερα ορατή στην CT. Τόσο τα οζίδια, όσο και και οι περιοχές πυκνώσεως, μπορεί να περιβάλλονται από αιμορραγικές άλω που αποτελούν χαρακτηριστικά, ακτινολογικά ευρήματα.

  Η μορφή της δικτυοζώδους διάμεσης διηθήσεως στις βάσεις αποτελούν συνήθεις πρώιμες μορφές της παθήσεως και, διατρέχουν, ασυμπτωματικά. Σε μερικές περιπτώσεις εστιακής, εμφαλωματικής εντοπίσεως διακρίνοται περιοχές κυψελιδικής πυκνώσεως που μπορούν, επίσης, να υποστούν τήξη. 

Όπως φαίνεται στην εικόνα 1, οι βλάβες στους μεγάλους αεραγωγούς αφορούν σε εντοπισμένες η επιμήκεις στενώσεις, ενδοβρογχικές ή περιβρογχικές μάζες, μαλακού ιστού ή πάχυνση με ή χωρίς λοβαία ή τμηματική ατελεκτασία (►). Τα ευρήματα αυτά αναγνωρίζονται στο ~30% των περιπτώσεων που υποβλήθηκαν σε CT, ενώ η πάχυνση των βρογχικών τοιχωμάτων σε ποσσοτό 73% (►).

  Από τον λειτουργικό έλεχγο αναπνοής αναγνωρίζεται αποφρακτικού ή περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού και μείωση της DLCO. Η καμπύλη μεγίστης ροής-όγκου λαμβάνει το χαρακτηρισιτκό σχήμα της εξωπνευμονιής αποφράξεως. Μερικές φορές αναγνωρίζεται αύξηση της DLCO, λόγω της μεγαλύτερης απορροφήσεως του αερίου-δείκτου (CO) από την εξαγγειωθείσα Hb στο παρέγχυμα.

 Η βρογχοσκόπηση παρέχει διαγνωστικά αξιοποιήσιμες πληροφορίες, όχι μόνο για τη διάκριση ενεργού παθήσεως, από μεταθεραπευτικές ουλωτικές στενώσεις, αλλά και για την εντόπιση, κι εκτίμηση του μεγέθους τους, των ενδοβρογχικών στενωτικών περιοχών, για τη συλλογή μικροβιολογικών εκπλύσεων και ξεσμάτων και για τον αποκλεισμό κυψελιδικής αιμορραγίας.