Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Το C1 (C1q, C1r, C1s) συνδέεται με το τμήμα Fc αντισωμάτων IgG και  IgM, που έχουν, ήδη, συνδεθεί με αντιγόνα, παρουσία ιόντων Ca⁺⁺ και Mg⁺⁺, σχηματίζοντας ένα C1qrs ένζυμο που διασπά το C4  σε δύο συγκρίμματα, το C4a και C4b, και το C2 σε δύο, επίσης, συγκρίμματα, το C2a και C2b.

Το σύμπλεγμα C4bC2a είναι μια κονβερτάση, που διασπά το C3 σε C3a και C3b. Το σύμπλεγμα C4bC2aC3b είναι η κονβερτάση C5. Ο σχηματισμός της κονβερτάσης C5 αποτελεί το πέρας της κλασικής οδού. Διάφορα από τα παραγόμενα στην κλασική οδό προϊόντα ασκούν ισχυρές βιολογικές δράσεις και εμπλέκονται στους αμυντικούς μηχανισμούς του ξενιστή, όπως:

C2b: προκινίνη· μετατρέπεται σε κινίνη, από την πλασμίνη, που επάγει το οίδημα.

C3a: αναφυλατοξίνη· ενεργοποιεί τα βασεόφιλα και σιτευτικά κύτταρα προς αποκοκκίωση και απελευθέρωση προσχηματισμένων μεσολαβητών, που επάγουν την αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας και τη σύσπαση των λείων μυϊκών ινών, που μπορεί να οδηγήσουν σε αναφυλαξία.

C3b: οψωνίνη· προάγει τη φαγοκύττωση, με ενεργοποίηση σχετικών υποδοχέων.

C4a: αναφυλατοξίνη· ασθενέστερη από την C3a.

C4b: οψωνίνη· προάγει τη φαγοκύττωση, με ενεργοποίηση σχετικών υποδοχέων.

Η κλασική οδός ρυθμίζεται από σωρεία παραγόντων, άλλως θα ενέχετο ο κίνδυνος αέναης παραγωγής κλασμάτων συμπληρώματος. Στους ρυθμιστικούς παράγοντες της κλασικής οδού του συμπληρώματος συγκαταλέγονται:

Η C1-INH, που προκαλεί διάσταση των C1r και C1s από το C1q. Επί ελλείψεως του ρυθμιστικού παράγοντος προκαλείται το επίκτητο αγγειοίδημα· η καρβοξυπεπτιδάση Β, αδρανοποιεί το C3a· οι παράγοντες Η και Ι, προάγουν την αποδόμηση του C3b· ο C4a-INA και ο C4b-ΒΡ διευκολύνει την αποδόμηση του C4b από τον παράγοντα Ι και εμποδίζει τη σύνθεση του C2a  με το C4b αποκλείοντας, έτσι, το σχηματισμό της C3 κονβερτάσης.