Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

περίληψη 
Οι βρογχεκτασίες είναι χρόνια, φλεγμονώδης, αιτιολογικά ετερογενής, πάθηση που χαρακτηρίζεται από οριστική διάταση των βρόγχων, απότοκη,φλεγμονώδους ή λοιμώδους αιτιολογίας, δομικών αλλοιώσεων των τοιχωμάτων τους και του παρακείμενου πνευμονικού παρεγχύματος που τα συγκρατούν[i]. Xαρακτηρίζονται από την υπερβολική παραγωγή παθολογικής συστάσεως τραχειοβρογχικών εκκρίσεων, που κινητοποιούν ένα φαύλο κύκλο βρογχικών λοιμώξεων και φλεγμονής[ii]. Οι πυροδοτούμενες από λοιμώξεις υποτροπές της φλεγμονής των βρογχικών τοιχωμάτων συνδυάζονται με ίνωση του παρακείμενου πνευμονικού παρεγχύματος, ενώ οι φλεγμονώδεις αλλοιώσεις εδράζονται σε γενετικές ανωμαλίες, αυτοάνοσες παθήσεις ή σοβαρές επίκτητες διαταραχές. Ενοχοποιούνται 3 βασικοί παράγοντες: λοίμωξη, φλεγμονή, κι ενζυματική δράση.

Η αληθής επίπτωση των βρογχεκτασιών είναι άγνωστη, θεωρούμενη σχετικά σπάνια παθολογική εκτροπή, απότοκη άλλων παθήσεων, αλλά πρόσφατα έχει εκδηλωθεί ενδιαφέρον για τη λεπτομερέστερη επιδημιολογική της περιγραφή κι έχει δειχθεί ότι κυμαίνεται μεταξύ 0.048% και 0.054% πληθυσμού[iii],[iv],[v], ενώ διακρίνεται αυξητική τάση, τουλάχιστον σε μελέτες επί νοσοκομειακών εξιτηρίων, στα οποία οι βρογχεκτασίες δηλώνονται ως κύρια ή δευτερεύουσα διάγνωση. Γενικά, οι εισαγωγές με κύρια διάγνωση τις βρογχεκτασίες είναι περισσότερες στις γυναίκες (9.8 (95% CI 9.3–10.3) παρά στους άνδρες (8.8 (95% CI 8.4–9.2)/100000) και αναγνωρίζεται περαιτέρω αύξηση με την πάροδο της ηλικίας (39.4 εισαγωγές/10000- hεισαγωγές μεταξύ ανδρών, ηλικίας ≥74 ετών[vi]. Είναι πιθανό ότι η επίπτωση των βρογχεκτασιών υποεκτιμάται, καθώς εκτός από τις αμιγείς περιπτώσεις, εμφανίζεται επίσης σ΄ένα ευρύ φάσμα παθολογικών εκτροπών, όπως, π.χ., η ρευματοειδής αρθρίτις, οι φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, περιπτώσεις ανοσοανεπάρκειας, η ανεπάρκεια α1ΑΤ ή, όπως κοινότερες παθήσεις, όπως το άσθμα, η ΧΑΠ και πνευμονική ίνωση. Οι πάσχοντες από πνευμονική ίνωση εμφανίζουν εξ έλξεως βρογχεκτασίες, χωρίς να εμφανίζουν ευρήματα επιρρέπειας στις λοιμώξεις. Ενώ, σε άλλες καταστάσεις, η παρουσία βρογχεκτασιών μπορεί να προσδιορίζει μια υποομάδα ασθενών με παθολογικής συστάσεως υπερβολική απόχρεμψη, οι οποίοι είναι επιρρεπείς σε λοιμώξεις.
Η ευχερής διαθεσιμότητα της αξονικής τομογραφίας υψηλής διακριτικής ικανότητας, είναι καταλληλότερη μέθοδος διαγνώσεως βρογχεκτασιών, ιδιαίτερα σε ειδικές ακταστάσεις, όπως επί αλλεργικής βρογχοπνευμονικής ασπεργιλλώσεως, AIDS και κυστικής ινώσεως και  οδήγησε σε αυξημένη αναγνώριση περιπτώσεων βρογχεκτασιών, ιδίως ηπιότερων μορφών. Στην HRCT συνήθως περιγράφονται: [α] διάταση των βρόγχων (+/-), [β] απώλεια πνευμονικού όγκου σε επίπεδο λοβού ή βρογχοπνευμονικού τμήματος (+), [γ] πάχυνση των τοιχωμάτων των βρόγχων (++), [δ] βύσματα παχυρεύστων πτυέλων στους βρόγχους (+++) και, [ε] εικόνα tee-in-bud (βλασταριού)[vii]. Η κλινική εικόνα διακρίνεται από ευρεία ετερογένεια, ακόμη και μεταξύ περιπτώσεων ίδιας αιτιολογίας. Συνήθως, αναφέρεται βήχας και βλεννοπυώδη απόχρεμψη που χρονολογείται από μακρού  (μήνες/έτη)« αιμόπτυση, λόγω δομικών αλλοιώσεων των τοιχωμάτων των αεραγωγών, στις περιόδους των οξέων λοιμώξεων, δύσπνοια, πλευροδυνία, συριγμός, πυρετός, αδυναμία, κόπωση, εξάντληση και απώλεια βάρους. Σπανιότερα, περιγράφονται επεισόδια αιμοπτύσεως, με ή χωρίς απόχρεμψη (ξηρές βρογχεκτασίες).
Η διάγνωση των βρογχεκτασιών σπάνια αποτελεί κύριο μέλημα της ιατρικής πρακτικής, κυρίως, επειδή, εσφαλμένως, θεωρείται σπάνια (: ορφανή[viii]) πάθηση, ευχερούς διαχειρίσεως, μετά την αναγνώρισή της[ix], ενώ η θεραπεία της σχηματοποιείται από θεραπευτικές εμπειρίες άλλων πνευμονοπαθειών, όπως η κυστική ίνωση, η ΧΑΠ, λόγω της ελλείψεως βασισμένων σε ενδείξεις δεδομένων1.
Σκοπός της εργασίας αυτής ήταν η αναζήτηση κατάλληλων και αποδοτικών θεραπευτικών προτάσεων, με σκοπό τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με βρογχεκτασίες, αλλά και την αποφόρτιση του συστήματος υγείας.   

 υπότυποι
Μορφολογικά, περιγράφονται 3 υπότυποι βρογχεκτασιών, που καταλαμβάνουν και ένα φάσμα βαρύτητας:
[α] κυλινδριοκές βρογχεκτασίες. Οι βρόχγοι έχουν ομοιόμορφη διάμετρο, καθ΄όλο το μήκος τους, δεν βραχύνονται, προοδευτικά, και αποτελούν το ακτινολογικό σημείο των "γραμμών τραμ" και το ακτινολογικό σημείο του σφραγιδόλιθου (signet ring sign).
[β] κιρσοειδείς βρογχεκτασίες. Είναι σχετικά ασυνήθεις. οι διατεταμένοι βρόγχοι διακόπτονται από στενώσεις.
[γ] κυστικές. Σοβαρές μεορφές βρογχεκτασιών, όπου οι βρόγχοι ομοιάζουν με κυστικά μορφώματα, που εκτείνονται μέχρι τον υπεζωκότα. Συχνά εμπεριέχουν  υδραερικό επίπεδο.
[δ]   βρογχεκτασίες εξ έλξεως. Επιπλέον, οι εξ έλξεως βρογχεκτασίες παράγονται όταν το παρακείμενο παρέγχυμα υποστεί ίνωση.