Home

Βρογχεκτασίες: παθολογική ανατομία

Bronchiectasis at 20x MagnificationBronchiectasis at 40x MagnificationBronchiectasis at 10x Magnification

 Οι βρογχεκτασίες είναι παθολογική,οριστική διάταση των αεραγωγών. Οφείλονται σε ποικιλία παραγόντων, όπως η απόφραξη συνεπεία εισροφήσεως ξένου σώματος (συνήθως ατυχηματικά, κατά την παιδική ηλικία) ή αναπτύξεως ενδοβρογχικού όγκου. Η παρεμπόδιση της παροχευτεύσεως των βροχγικών εκκρίσεων απολήγει σε συσσώρευσή τους πέραν της αποφράξεως και διάταση του βρόγχου. Μετά την αρχική διάταση, ο αεραγωγός συνεχίζει να εξοιδαίνεται, ακόμη και μετά την άρση της αποφράξεως, ενώ συνεχίζει η συγκέντρωση μολυσμένου υλικού. Συνοδεύει, παροδικά την πνευμονία, τον κοκκύτη, την ιλαρά, ή άλλες λοιμώξεις που επινεμώνται και εξασθενούν το τοίχωμα του αεραγωγού. Ως απότοκη της φλεγμονής είναι η καταστροφή των ελαστικών και μυϊκών ινών του τοιχώματος των βρόγχων.

παθοφυσιολογία επί βρογχεκτασιών και κυστικής ινώσεως
διαταραχές της μηχανικής
Οι βρογχεκτασίες συνεπάγονται αποφρακτικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, από τις οποίες διαφέρουν κατά το ότι, γενικά, αντίθετα με τη ΧΑΠ, έχουν αυξημένο ανατομικό χώρο. Οι περισσότεροι ασθενείς με βρογχεκτασίες εμφανίζουν διαταραχές στη μηχανικής της αναπνοής, παρ΄όλο ότι η σπιρομέτρηση μπορεί να μη δείξει αξιόλογες μεταβολές, ακόμη και σε περιπτώσεις από μακρού χρονολογουμένων, ήπιων βρογχεκτασιών. Σημειώνεται ότι οι δοκιμασίες ανομοιoγενούς κατανομής του αερισμού συχνά δείχνουν γενικευμένη πάθηση, ακόμη και εάν απεικονιστικά εντοπίζονται εντοπισμένες βρογχεκτασίες. Οι τυπικές διαταραχές δεν είναι ειδικές και συχνά καταγράφεται μείωση των εκπνευστικών ροών, μείωση του δείκτη FEV1/VC, της πνευμονικής αγωγιμότητας και του υπολειπόμενου όγκου, RV. Συνήθως διακρίνεται αύξηση της TLC (πληθυσμογραφικά), όπως σε οποιαδήποτε αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Σημειώνεται ότι, όπως σε κάθε διάχυτη αποφρακτική πνευμονοπάθεια, οι μετρήσεις της TLC τείνουν να την υποεκτιμούν ελαφρά εάν μετρώνται με μεθόδους αραιώσεως και μπορεί να δίνουν το εσφαλμένο αποτέλεσμα της μικτού τύπου μειώσεως της ικανότητας αερισμού, αποφρακτικου και περιοριστικού.
Ο μηχανισμός της αποφράξεως επί βροχεκτασιών δεν έχει πλήρως κατανοηθεί, όπως έχει στην ΧΑΠ, αλλά πιστεύεται ότι σε σημαντικό βαθμό εισφέρει η παθολογική τάση των μεγάλων αεραγωγών να συγκλείονται, ενώ απεικονιστικές μελέτες έχουν δείξει ότι μπορεί, επίσης, να εισφέρει η ανάπτυξη εντοπισμένων νησίδων εμφυσήματος. Από τα σπινθηρογραφήματα φαίνεται μειωμένη ενίσχυση του πνευμονικού σήματος, ιδιαίτερα σε παρακείμενες των βρογχεκτασιών περιοχές του πνευμονικού παρεγχύματος. Σημειώνεται, εν τούτοις, ότι η μειωμένη ακτινολογική πυκνότητα δεν συνδυάζεται με την εικόνα από τον έλεγχο της TLCO, που όπως και η KCO, είναι φυσιολογική στους περισσότερους ασθενείς. Οι μηχανικές συνέπειες είναι εκείνες του περιορισμού ροής, που μπορούν να αποδειχθούν με τεχνικές που καταδεικνύουν την αρνητική εκπνευστική πίεση, που όπως επί ΧΑΠ είναι κρίσιμη παράμετρος της εμφανίσεως της δύσπνοιας. 
 
διαταραχές ανταλλαγής αερίων
Η κατανομή αερισμού είναι παθολογική, ακόμη και σε ήπιες περιπτώσεις, είτε με τη μέθοδο της μιας ή με τη μέθοδο των πολλαπλών αναπνοών.  Η αρτηριακή υποξαιμία είναι συχνό εύρημα, καθώς αναμένεται να διαπιστωθεί αύξηση του ανατομικού χώρου, όπως και αύξηση ανατομικής διαφυγής αίματος, που αποδίδονται σε επικοινωνίες μεταξύ της πνευμονικής και βρογχικής κυκλοφορίας. Με σοβαρή γενικευμένη απόφραξη των αεραγωγών, μπορεί να παρατηρηθεί κατακράτηση CO2, και χρόνια πνευμονική καρδία. 
Φαίνεται ότι οι βροχγεκτασικές περιοχές έχουν μειωμένο αερισμό, όπως καταδεινύεται σε σε μελέτες με ραδιενεγό xenon, που συνήθως συνοδεύονται από μικρή μείωση της περιοχικής κυκλοφορίας, παρ΄όλο ότι τα ελλείματα της κυκλοφορίας δεν ορίζονται σαφώς. Ελλείμματα διακρίνονται, επίσης, σε μη βρογχεκτασικές περιοχές, εύρημα, που είνια συμβατό με γενικευμένη στένωση των αεραγωγών.

συνέπειες τις χειρουργικής διορθώσεως βρογχεκτασιών

Οι λειτουργικές μεταβολές στους ασθενείς με βροχγεκτασίες που έχουν υποστεί χειρουργική επέμβαση για την εξαίρεσή τους, συναρτάται με την παραμονή οποιασδήποτε παραμένουσας παθήσεως ή της νεοπρκλοθείσης, λόγω των ανατομικών μεταβολών. Σημειώνεται, όμως ότι η αφαίρεση 1 λοβοπυ στην παιδική ηλικία, συνήθως δεν καταλείπει ελλείμματα στην  επόμενη ενήλικη ζωή. Αλλά σε πολλές από τις περιπτώσεις αυτές, η κατά την παιδική ηλικία χειρουργική εξαίρεση ήταν ατελής , τότε καταλείπεται λειτουργική δυσλειτουργία καθ΄όλο τον ενήλικο βίο. 

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΆ ΕΥΡΗΜΑΤΑ.
Οι βρογχεκτασίες είναι επίμονη ή εξελικτική παθολογική κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από: διάταση του αυλού και πάχυνση του τοιχώματος των αεραγωγών. Τα συμπτώματα ποικίλλουν από διαλείποντα επεισόδια αποχρέμψεως, απότοκα λοιμώξεων εντοπισμένων στην περιοχή τνω πνευμόνων που πάσχει, μέχρι επίμονη αποβολή μεγάλου όγκου παθολογικών εκκρίσεων, πυωδών, βλεννοπυωδών, που μπορεί να συνοδεύονται με άλλα μη τυπικά συμπτώματα, όπως δύσπνοια, πλευροδυνία και, ιδίως, αιμόπτυση. Τα υποκείμενα παθολογοανατομικά ευρήματα είναι απότοκα επεισοδίου ή σειρά επεισοδίων, κατά τα οποία κυριαρχεί η φλεγμονή. Αυτό κατανοείται με την υπόθεση του "φαύλου κύκλου"  που έχει εφαρμοστεί στην παθογένεια των βρογχεκτασιών και, ήδη, αποτελεί, τον άξονα περί τον οποίο περιστρέφεται η διαχείρισή τους. Ο πνεύμονας (το πεπτικό και τοδέρμα) είναι όργανο, συνεχώς εκτεθειμένο στις ρύπους του περιβάλλοντος και τα εισπνεόμενα σωματίδια με δυνητικά παθογόνο δράση, λοιμώδη, αλλεργικά κλπ. Ο πνεύμονας διαθέτει ένα πολύπλοκο και αποτελεσματικό αμυντικό σύστημα, διακρινόμενο σε σύμφυτο και προσαρμοσμένο, που εξασφαλίζει καθαρότητα σε όλους τους ιστούς του. Εάν το σύθστημα αυτό διασπασθεί, όπως επί διαταραχών της βλεννοκροσσωτής καθάρσεως ή ανοσοανεπάρκειας, ο πνμεύμονας καθίσταται επιρρεπής σε λοιμώξεις, επίκοιση (: παραμονή παθογόνων μικροοργανισμών και η επακόλουθος φλεγμονή προκαλεί βλάβη στους αεραγωγούς και περαιτέρω έκπτωση των αμυνιτκών μηχανισμών. Έτσι, μετά την εγκατάστασή της η διαταρχή του αμυντικού συστήματος αυτοπυροδοτεί την επιδείνωσή της, μέσω ενός φαύλου κύκλου, γεγονότων που διευκολύνουν την εποίκιση παθογόνων και ματαιώνοντας τη στειρόττηα των αεραγωγών. Οι διαταραχές του σύμφυτου αμυντικού συστήματος, είναι σπάνιες στους ενήλιεκς ασθενείς, αλλά τα σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας είναι συχνότερα, σε περιπτώσεις, κά ις οποίες οι βρογχεκτασίες εμφανίζονται κατά την παιδική ηλικία. φαίνετια ότι σπάνια, επεισόδια που επηρεάζουν την κάθαρση των αεραγωγών, όπως οι πνευμονίες, η εισρόφηση γαστρικού περιεχομένου, ή οι ιογενείς λοιομώξεις παιδικής ηλικίας, μπορεί να αποτελούν  εναύσματα για την ενεργοποίηση παθογενετικών εξελίξεων που οδηγούν στην ανάοπτυξη βρογχεκτασιών. Η λάβη των αεραγωγών επ΄αφορμή παρόμοιων επεισοδίων θα εξασθενίσουν την βλεννοκοροσσωή λειτουργία κι επομένως, την κάθαρση των εισπνεόμενων βλαπτικών παραγόντων, εγκαθιστώντας ένα κύκλο φλεγμονωδών δράσεων. Εν τούτοις, με τη βοήθεια σύγχρονων ανοσολογικών τεχνικών  όχι μόνο δεν φαίνεται να επιβεβαιώνετι η παθογενετική σχέση των βρογχεκτασιών με διαταραχές σύμφυτης άμυνας, αλλά, αντίθετα, στο ιστορικό περισσότερων από του 40% των ασθενών δεν φαίνεται να σημειώθηκε παρόμοις πυροδοτικός μηχανισμός.
Φαινότυπος ασθενών. Η μακροπερίοδη έκβαση θεωρείται, γενικά, καλή, αν και μπορεί να επισημανθεί μια μικρή εως μέτρια εξελικτική απώλεια της πνευμονικής λειτουργίας, χωρίς επίδραση στη θνητότητα. Οι περισσότερες μελέτες είναι αναδρομικές και βασίζονται σε ιστορικά δεδομένα και στις οποίες καταδεικνύεται η θεαματική μεταβολή του προφίλ της παθήσεως, μετά την είσοδο των αντιβιοτικών. Πριν το 1940, περίπου όλοι οι ασθενείς με βρογχεκτασίες κατέληγαν πριν την ηλικία των 40 ετών, αλλά μετά το 1955, το προσδόκιμο επιβιώσεως των ασθενών εμ βροιγχεκτασίες ανέβηκε στα 55 έτη, αλλά ακόμη είναι δεικτικό της σημαντικής μειώσεως της επιβιώσεως μεταξύ ασθενών με βρογχκτασίες. Πρόσφατα δεδομένα συηκλείνουθν σε καλύτεο προσδόκιμο επιβιώσεως, παρ΄όλο ότι αναγνωρίζεται ότι η ποιότητα ζωής ασθενών με βρογχεκτασίες είναι χαμηλότερη.