Home

Βρογχεκτασίες - σύνοψη

Oι βρογχεκτασίς ορίζονται με ανατομικούς όρους, ως χρόνια παθολογική διάταση των μεγάλων ιδίως βρόγχων, τοπικά ή διάχυτα. Στην παθογένεια εμπ-λέκ0ονται μηχανισμοί αποφράξεως των βρίγχων, και βλάβη των τοιχωμάτων τους, ως αποτέλεσμα χρόνιας φλεγμονής, λόγω της λιμνάσεως βρογχικών εκκρίσεων, πλουσίων σε προϊόντα της φλεγμονής, και της απελευθερώσεως ενδοκυτταρίων πρωτεασών, που εξασθενούν τα βρογχικά τοιχώματα. Επιπλέον της σοβαρής νεκρωτικής λοιμώξεως, στην αιτιολογία τους περιλαμβάνονται, επίσης, σύμφυτες διαταραχές.
Η σχέση των βρογχεκτασιών με συγγενή δεξιοκαρδία και παραρινοκολπίτιδα αναφέρεται ως σύνδρομο Kαrtagener. Oι βρογχεκτασίς μπορί, ακόμη, να επιπλέκουν την κυστική ίνωση, την υπογαμμασφαιριναιμία, τον ρευματοειδή πνεύμονα, την ασθματική πνευμονική εωσινοφιλία.
Η κλινική εικόνα διαμορφώνεται με την παρουσία βηχός, πυώδους αποχρέμψεως, και επιρρέπεια ή υποτροπιάζουσες λοιμώξεις των κατώτερων αεραγωγών. Η απόχρεμψη μπορεί να είναι κοπιώδης, λόγω αυξημένης γλοιότητας. Μπορφεί να αναφέρονται αιμόπτγυση και δύσπνοια, ενώ σημειώνεται συριγμός, τρίοζντες και πληκτροδακτυλία. 
Παλαιότερα, η διάγνωση βασιζόταν στα ευρήματα από την βρογχογραφία, που πρόσφατα έχει περιέλθει σε παρακμή, λόγω της HRCT. Η βρογχογραφική διάκριση μεταξύ της κυλινδρικής, κιρσοειδούς και κυστικής (:σακκοειδούς) βρογχεκτασίας, που έχουν περιορισμένο κλινικό ενδιαφέρον.
Η θεραπεια επιδιώκεται με εφαρμογή φυσιοθεραπείας παροχετεύσεως των βρόγχων, ειπσνοή υπέρτονου φυσοιολογικού ορού (3.5-7%), μέσω μηχανικού νεφελοποιητού  χορήγηση αντιβιοτικών, ιδίως κατά τις παροξύνσεις. Με αναφορά στην υπόθεση του διπλού φαύλου κύκλου μπορεί να δικαιολογηθεί η ανά τακτά χρονικά διαστήματα χορήγηση ευρέως φάσματος ή αντιψευδομοναδικών αντιβιοτικών, βλεννολυτικά, όπως dornase, μετά χορήγηση υπερτόνου φυσιολογικού ορού, μπορεί να είναι επιβοηθητικά σε ασθενείς με παχύρευστες εκκρίσεις. Η χορήγηση εσιπνεόμενων δεν υποστηρίζεται από όλους τους συγγραφείς, ενώ δεν υπάρχει ομοφωνία, επίσης, για τη χορήγηση εισπνεόμενων β2-διεγερτών ή αντιχολινεργικών. Η χειρουργική εξαίρεση ακόμη και των εντοπισμένων μορφών δεν συνιστάται.
Η πρόληψη είναι κρίσιμης σημασίας και περιλαμβάνει την αποτελεσματική θεραπεία των αναπνευστικών λοιμώξεων, και την απελευθέρωση των βρόγχων από ενδεχόμενα ξένα σώματα.    
 

Οι βρογχεκτασίες είναι χρόνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από οριστική διάταση των βρόγχων που συνοδεύονται από φλεγμονώδεις μεταβολές των τοιχωμάτων τους και του παρακείμενου πνευμονικού παρεγχύματος. Στους υποκείμενους προκλητικούς παράγοντες συμπεριλαμβάνονται αυοάνοσες παθήσεις, σοβαρές λοιμώξεις γενετικές ανωμαλίες και επίκτητες παθολογικές καταστάσεις. Η παθογένεια των βρογεκτασιών δεν έχουν διαλευκανθεί πλήρως. Παθογενετικά, οφείλονται σε υποτροπιάζουσες φλεγμονώδεις διεργασίες του βρογχικού τοιχώματος που συνδυάζεται με ίνωση του περιβάλλοντος παρεγχύματος. Ειδικότερα, ενοχοποιούνται 3 βασικοί παράγοντες: λοίμωξη, φλεγμονή και ενζυματική δράση, που αντεπιδορύν μεταξύ τους (βλέπε: υπόθεση του διπλού φαύλου κύκλου). Σύμφωνα με πρόσφατες παρατηρήσεις, η φλεγμονή στους βρόγχους οφείελται σε ανα(απο) ρύθμιση του δίκτυου των κιτοκινών, ανεξάρτητα της εποικίσεως παθογόνων ή δυνητικά παθογόνων μικροοργανισμών (&). Η επακόλουθός έλξη του εξασθενημένου βρογχικού τοιχώματος προκαλεί σε μη αναστρέψιμη διάταση των βρόγχων (Katzenstein AL. Nonspecific inflammatory and destructive diseases. In: Katzenstein AL, ed. Katzenstein and Askins's Surgical Pathology of Non-Neoplastic lung disease. Philadelphia, W.B. Saunders, 1997; pp. 422–425).
Οι βρογχεκτασίες είναι χρόνια πάθηση που αναγνωρίζεται από την μη αναστρέψιμη διάταση των βρόγχων, που προκαλείται από καταστροφή των τοιχωμάτων τους, απότοκη λοιμώξεως και φλεγμονής. Περιγράφονται σπανιότερα, μορφές προσωρινών βρογχεκτασιών, όπως εκείνες εξ έλξεως.
Οι βρογχεκτασίες είναι το τελικό στάδιο πνευμονικής βλάβης, που προκαλείται από δεκάδες παθήσεις τόσο τοπικές, όσο και συστηματικές (&, &, &, &, &).
Οι μορφολογικές αυτές αλλοιώσεις εκδηλώνονται με διαπυητική πνευμονοπάθεια, με παραγωγικό βήχα και πυώδη απόχρεμψη.

διακρίνονται από διάταση των βρόγχων και βρογχιολίων, λόγω καταστροφής του ελαστικού και μυϊκού τους χιτώνα. Παράγονται από αλλεπάλληλες λοιμώξεις και επακόλουθες φλεγμονώδεις διεργασίες, που αναστέλλουν τους τοπικούς μηχανισμούς άμυνας και καθιστούν τους βρόγχους ευεπίφορους νέων λοιμώξεων (ο φαύλος κύκλος της παθογένειας). 

Από την εποχή της πρώτης περιγραφής, το 1819, από τον Laennec  οι βρογχεκτασίες παραμένουν κλινικά σημαντική οντότητα, αλλά και, ακόμη, μερικώς, μόνο κατανοητές. Έναν αιώνα αργότερα, ο Βlake, ανασκοπώντας τους φακέλους του Νοσοκομείου (London) όπου εργαζόταν, αναγνώρισε ότι οι βρογχεκτασίες είναι δευτεροπαθές φαινόμενο σε προϋπάρχουσα παθολογική κατάσταση τους πνεύμονες και, ως τέτοια, η συχνότητά του μπορεί να υποεκτιμάται, καθώς τρο ενδιαφέρον συγκέντρωνε η πρωτοπαθής πάθηση. Διαπιστωσε ότι η συχνότητα της παθήσεως ήταν~2% των εισαγωγών στο Νοσοκομείο, αν και υπέδειξε ότι η αληθής επίπτωση κυμαίνόταν περί το 5%. Στην εποχή προ-αντιβιοτικών, περίπου το 1/3 των ασθενών με πνευμονία ή πλευρίτιδα εμφάνιζαν παροδικές βρογχεκτασίες για διάστημα μετά τη λύση της πρωτοπαθούς νόσου. 1/3 ακόμη οφειλόταν στη βρογχίτιδα και, τέλος, 1/3 σε ενδοβρογχική απόφραξη, απότοκη ενδοβρογχικής αναπτύξεως, ξένου σώματος ή ενδοβρογχικού νεοπλάσματος.
Από τον 20ο αιώνα και μετά, με τη βοήθεια των αντιβιοτικών, η επίπτωση των βρογχεκτασιών από κοινά μικρόβια ή φυματίωση έχει κατασταλεί, από 24-99/10000 εισαγωγές σε παιδιατρικά τμήματα, σε ποσοστό 6-13/10000, μεταξύ 1952 και 1960. Παρά τη  εντυπωσιακή αυτή μείωση, ο επιπολασμός των εκτός κυστικής ινώσεως βρογχεκτασιών παραμένει σημαντικό αίτιο νοσηρότητας.
Επιδημιολογία (&)
Καθώς υπάρχουν πολλές μορφές βρογχεκτασιών, που αναφύονται σε κάθε ηλικία, δεν είναι εύκολη η επιδημιολογική ταυτοποίησή τους. Δύο μορφές βρογχεκτασιών εντοπίζονται, εν τούτοις, συχνότερα: οι μεταλοιμώδεις και η κυστική ίνωση. H συχνότητα των μεταλοιμωδών βρογχεκτασιών στις εκβιομηχανοποιημένες χώρες έχει μειωθεί σημαντικά, τις τελευταίες δεκαετίες (~0.6/1000 κατοίκους), αλλά στις αναπτυσσόμενες χώρες, εξακολουθούν να αποτελούν μείζον αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας (&). Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι η επιδημιολογία των βρογχεκτασιών μεταβάλλεται, με την παροδο της ηλικίας (&,&). Σημειώνεται, εν τούτοις, ότι, γενικά μια μικρή αναλογία πασχόντων, στην κοινότητα, ανεξαρτήτως χώρας, καταναλώνουν μεγάλη αναλογία από τους πόρους για εσωτερικές/εξωτερικές  νοσηλείες και φάρμακα. Η προοδευτική αύξηση των ανθεκτικών στα αντιβιοτικώ αμικροβιακών στελεχών, σε μεγάλο βαθμό, ποφειλόμενη στην πρώιμη διακοπή ή την αποσπασματική λήψη των  αντιβιοτικών, η αυξανόμενη συχνότητα πολυανθεκτικών μορφών φυματιώσεως και η έλλειψη παρακολουθήσεως των ασθενών είναι από τους βασικότερους λόγους αυξήσεως της επιπτώσεως των βρογχεκτασιών. Σημειώνεται ότι μεγάλη επίπτωση (29-50%) βρογχεκτασιών, των κάτω, ιδίως, λοβών,  αναγνωρίζεται, τελευταία, σε ασθενείς με ΧΑΠ (&), αποδιδόμενη στη χρόνια δυσμενή επίδραση  οξειδωτικών παραγόντων, που επάγει η ΧΑΠ. Οι ασθενείς αυτοί με ΧΑΠ και βρογχεκτασίες, γενικά, έχουν σοβαρότερη κλινική εικόνα, βαρύτερη δύσπνοια και χαμηλότερη, εν γένει, αναπνεσυτική λειτουργία, συγκριτικά με την ομάδα των ασθενών με ΧΑ χωρίς βροχγεκτασίες (&,&). Στους ασθενείς αυτούς αναγνωρίζεται επίκοιση παθογόνων μικοβίων σε βαθύτερους αεραγωγούς, αυξημένοι δείκτες φλεγμονής στα πτύελα και συχνότερες παροξύνσεις.An external file that holds a picture, illustration, etc.Object name is copd-4-411f1.jpgΟι κατά Reid, τρείς μορφές βρογχεκτασιών [α] κυλινδρικές, [β] κυστικές, [γ] κιρσοειδείς. 
Ως προς την κατανομή κατά φύλο και ηλικία, έχει δειχθεί, ότι προτιμά το γυναικείο φύλλο και τις μικρότερες ηλικίες.
αιτιολογία
[α] μεταλοιμώδεις (συχνότερες)
νεκρωτική βακτηριακή πνευμονία, από σταφυλόκοκκο, κλεμπσιέλλα, κοκκύτη,
κοκκιωματώδεις παθήσεις, φυματίωση MAIC (: Pulmonary Mycobacterium avium complex (MAC) infection, ιστοπλάσμωση
αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση
ιλαρά
[β] συγγενείς
συγγενείς κυστικές βρογχεκτασίες
κυστική ίνωση
σύνδρομα δυσκινησίας κροσσών (Σύνδρομο Kartagener)
ανεπάρκεια βρογχικών χόνδρων (σύνδρομο WIlliams-Campbell syndrome), βρογχοπνευμονικό απόλυμμα, Σύνδρομο Marfan
ανωμαλίες διαπλάσεως, π.χ., πνευμονικό απόλυμμα
φυσιολογικές διαταραχές, π.χ., ανεπάρκεια α1ΑΤ
σύνδρομο Mounier-Kuhn( τραχειοβρογχομεγαλία)
[γ] μειωμένη τοπική άμυνα του ξενιστή
σύμφυτη ή επίκτητη
υπογαμμασφαιριναιμία, κακοήθεια, λοίμωξη HIV
δ] βρογχική απόφραξη
κακοήθεια, π.χ., βρογχογενής καρκίνος
εισρόφηση ξένου σώματος
χρόνια εισρόφηση, βρογχολιθίαση, εξωτερική πίεση του βρόγχου
[ε] απώλεια περιβρογχικού παρεγχύματος
ρευματοειδής αρθρίτις
συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
μετακτινική
μεταμεταμοσχευτική
ρευματοειδής αρθρίτις, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτις, σύνδρομο Sjogren, φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, άλλες συγγενείς ανωμαλίες (a1AT, πρωτοπαθής δυσκινησία κροσσών, ανεπάρκεια των βρογχικών χόνδρων (σύνδρομο (Williams–Campbell), Σύνδρομο Young (:αζωοσπερμία, χρόνιες ρινοκολποπνευμονικές λοιμώξεις και μειωμένη γονιμότητα. Ονομάζεται, επίσης και Σύνδρομο Barry-Perkins-Young ή σύνδρομο ρινοκολπίτιδας/υπογονιμότητας)