Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

[α] ανεπάρκεια νευρομυϊκής αντλίας ή ανεπάρκεια αερισμού των πνευμόνων που εκδηλώνεται με υπερκαπνία και υποξαιμία (αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ)

ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΥΠΟΥ ΙΙ, ΑΑΙΙ. Κυψελιδικός υποαερισμός. Ο τύπος αυτός αναπνευστικής ανεπάρκειας χαρακτηρίζεται από την (μεγάλη) αύξηση της PaCO2, ως αποτέλεσμα μειώσεως της αποβολής του. Αντίθετα με την ΟΥΑΑ, ή ΑΑΙΙ δεν συνοδεύεται από ανθεκτική στην χορήγηΠση οξυγόνου, υποξαιμία, η οποία, ευχερώς διορθώνεται με μέτρια παροχή συμπληρωματικού οξυγόνου ή με τη βελτίωση του αερισμού. Στην αιτιολογία της ΑΑΙΙ περιλαμβάνονται: [α] αύξηση του νεκρού χώρου, VD, [β] αύξηση του αναπνευστικού φορτίου, [γ] νευρομυϊκές διαταραχές, αδυναμία αναπνευστικών μυών, [δ[ αυξημένη παραγωγή CO₂. Σε συνθήκες ΜΕΘ, οι σχετικές μετρήσεις αφορούν την τιμή της αιχμής πιέσεως και της πιέσεως στην παύση, κατά την μηχανική αναπνοή με σταθερή ροή, επία σρισμο΄στθερού όγκου, για τον έλεγχο της αποφράξεως αεραγωγών, ή μετρήσεως της πνευμονικής ελαστικότητας, εξαιρουμένων των μεταβολικών διαταραχών, ηλεκτρολυτών ή υποθυρεοειδισμού, ρύθμιση των προσλαμβανόμενων, έναντι των αναγκαιούντων θερμίδων, εκτίμηση το πιπέδου συνειδήσεως στους μη διασψληνωμένους ασθενείς, αξιολόγηση των φαρμάκων τους, για εντόπιση τοξικότητας διερεύνιση άλλων αιτιών υποαερισμού, εφόσον οι προφανείς αιτίες έουν εξαντληθεί, όπως ένα μη αναγνωρισμένο σύνδρομο υπνικής άπνοιας. Η χορήγηση συμπληρωματικού οξυγόνου και η θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας αποτελούν το κύριο μέλημα της αντιμετωπίσεωςασθεν΄'ων με ΑΑΙΙ.
ΜΕΘ, οι σχετικές μετρήσεις αφορούν την τιμή της αιχμής πιέσεως και της πιέσεως στην παύση, κατά την μηχανική αναπνοή με σταθερή ροή, επία σρισμο΄στθερού όγκου, για τον έλεγχο της αποφράξεως αεραγωγών, ή μετρήσεως της πνευμονικής ελαστικότητας, εξαιρουμένων των μεταβολικών διαταραχών, ηλεκτρολυτών ή υποθυρεοειδισμού, ρύθμιση των προσλαμβανόμενων, έναντι των αναγκαιούντων θερμίδων, εκτίμηση το πιπέδου συνειδήσεως στους μη διασψληνωμένους ασθενείς, αξιολόγηση των φαρμάκων τους, για εντόπιση τοξικότητας διερεύνιση άλλων αιτιών υποαερισμού, εφόσον οι προφανείς αιτίες έουν εξαντληθεί, όπως ένα μη αναγνωρισμένο σύνδρομο υπνικής άπνοιας. Η χορήγηση συμπληρωμαικού οξυγόνου και η θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας που προκαλεί τον κυψελιδικό υποαερισμό αποτελούν τους πρώτιστους στόχους στην αντιμετώπιση ασθενών με ΑΑΙΙ
ανεπάρκεια αερισμού έναντι ανεπάρκεια οξυγονώσεως.  Κατά την περιγραφική ταξινόμηση των ασθενών που χρειάζονται μηχανική υπσοτήριξη της αναπνοής για  αναπνευστική ανεπάρκεια, αναγνωρίζονται 4 παθοφυσιολογικοί τύποι καθένας έχοντας επικρατητικό μηχανισμό. Η ενδοπνευμονική διαφυγή ( Q_S/Q_T) προκαλεί υποξαιμία που ανθίστατα στην  παροχή οξυγόνου,  παρά τον υπεαερισμό κια το μειωμένο paO2, στον τύπο Ι ή τον  υποξαιμικό τύπο αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η πρωτοπαθής ανεπάρκεια του κυψελιδικού αερισμού, V̇A, συνεπάγεται κατακράτηση και αρτηριακή υπερκαπνία, συνοδευόμεη από μείωση της paO2,  - η υποξαιμία αυτή διορθώνεται εύκολα με την παροχή συμπληρωματικού οξυγόνου, στην ανεπάρκεια τύπου ΙΙ αναπνευστικής ανεπάρκειας ή ανεπάρκεια αερισμού.  
Δεν πρέπει, επίσης,  να διαφεύγουν μη αναπνευστικά αίτια υποξαιμαίας, όπως: μειωμένη ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου λόγω αναιμίας, από δεξιά προς αριστερά διαφυγή, επί συνδρόμου Eisenmerger, χαμηλή συγκέντρωση οξυγόνου στον εισπνεόμενο αέρα, όπως επί αναβάσεως σε υψόμετρο.

Αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ. 11. ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΑΕΡΙΣΜΟΥ 
Σύμφωνα με όσα εξετέθησαν προηγουμένως και με αναφορά στην εξίσωση του κυψελιδικού αερισμού, αύξηση της Ρ_ΑCO₂ και, επομένως, της Ρ_aCO₂, δηλαδή υπερκαπνία, εγκαθίσταται όταν:[1] η παραγωγή του CO₂ αυξάνεται, χωρίς ανάλογη αύξηση του κυψελιδικού αερισμού, (το οποίο, πάντως, σπανιότατα συμβαίνει) ή και, [2] ο κυψελιδικός αερισμός μειώνεται, χωρίς ανάλογη μείωση της παραγωγής CO₂.
11.1. παθογένεια
11.1.1. αύξηση παραγωγής CO₂
Στα συνήθη κλινικά αίτια αυξήσεως της παραγωγής CO₂ συγκαταλέγονται: [1] η αύξηση της μυϊκής δραστηριότητας, όπως σε καταστάσεις με σπασμούς, ρίγη και μεγάλο έργο αναπνοής∙ [2] η αύξηση του μεταβολισμού, όπως συμβαίνει σε καταστάσεις με πυρετό, σήψη, κάκωση και υπεραερισμό και,[3] η χρήση διαφόρων ουσιών, όπως φόρτιση με υδατάνθρακες, παρεντερική διατροφή κλπ. Στις καταστάσεις αυτές, η αύξηση της παραγωγής CO₂ αντιρροπείται, συνήθως, με ανάλογη αύξηση του αερισμού, ώστε η Ρ_aCO₂ διατηρείται σχεδόν φυσιολογική.
11.1.2. μείωση κυψελιδικού αερισμού
Σύμφωνα με τα προηγούμενα [7.3], ο κυψελιδικός αερισμός μειώνεται όταν: [1] μειώνεται ο αναπνεόμενος όγκος, όπως συμβαίνει σε νευρομυϊκές παθήσεις, νοσήματα του θωρακικού τοιχώματος, του κολλαγόνου, αποφρακτικές πνευμονοπάθειες κλπ. Στις περιπτώσεις, απόλυτης μειώσεως του κυψελιδικού αερισμού, η D_{Α -a}O₂ διατηρείται φυσιολογική∙ μειώνεται η συχνότητα αναπνοής, χωρίς ανάλογη αύξηση του αναπνεόμενου όγκου, όπως συμβαίνει επί κεντρικής καταστολής (φαρμακευτικής, τραυματικής ή νεοπλασματικής αιτιολογίας). Στις περιπτώσεις αυτές, απόλυτης μειώσεως του κυψελιδικού αερισμού η D_{Α -a}O₂ διατηρείται φυσιολογική. [3] αυξάνεται ο νεκρός χώρος, όπως συμβαίνει σε καταστάσεις με διαταραχές αερισμού / αιματώσεως, κατά τις οποίες αυξάνονται οι περιοχές που αερίζονται, αλλά δεν αιματώνονται, δηλαδή σε καταστάσεις με αύξηση του φυσιολογικού νεκρού χώρου. Η αύξηση του αερισμού του νεκρού χώρου, που συνεπάγεται σχετική μείωση του κυψελιδικού αερισμού, μπορεί να παρατηρηθεί ακόμη και σε καταστάσεις με αύξηση του ολικού –κατά λεπτό- πνευμονικού αερισμού, όπως συμβαίνει σε περιπτώσεις παροξύνσεως χρονίας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας¹. Στις καταστάσεις αυτές, δηλαδή με σχετική μείωση του κυψελιδικού αερισμού, λόγω εκτεταμένης ανομοιότητας αερισμού / αιματώσεως στους πνεύμονες, η D_{Α -a}O₂ διευρύνεται².
11.1.3. κόπωση εισπνευστικών μυών
Η υπερκαπνική αναπνευστική ανεπάρκεια έχει συσχετισθεί με την κόπωση των εισπνευστικών μυών, ιδίως του διαφράγματος. Πιθανολογείται ότι η κατακράτηση CO₂ παρατηρείται όταν οι εισπνευστικοί μύες έχουν χάσει της ικανότητα ισχυρής συσπάσεως (ή και διατηρήσεως της συσπάσεως επί το αναγκαίο χρονικό διάστημα), για την επιτέλεση του απαιτούμενου για τις μεταβολκές ανάγκες αερισμού³. Επί του παρόντος δεν είναι δυνατή η αναγνώριση του βαθμού στον οποίο η κόπωση των εισπνευτικών μυών ευθύνεται για την κατακράτηση CO₂ ⁴.
11.1.4. ανομοιότητα αερισμού / αιματώσεως
Ανάλογα με την έκτασή της, η ανομοιότητα αερισμού / αιματώσεως μπορεί να απολήξει στην εγκατάσταση υπερκαπνίας, εφ’ όσον το απομακρυνόμενο από περιοχές χαμηλού V/Q αίμα θα εμπεριέχει χαμηλή Ρ_aO₂ και υψηλή Ρ_aCO₂.
11.2. αιτιολογία
Στον πίνακα 10-2, καταχωρούνται οι σημαντικότερες αιτίες αναπνευστικής ανεπάρκειας και σημειώνονται εκείνες επί των οποίων η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι υπερκαπνικού τύπου. Τα συνήθη κλινικά αίτια μειώσεως του κυψελιδικού αερισμού ομαδοποιούνται στα κεντρικής – πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς – περιφερικής και χημικής αιτιολογίας.
11.2.1. κεντρικής αιτιολογίας υποαερισμός
a. κεντρικής αιτιολογίας υπνοαπνοϊκό σύνδρομο
Οφείλεται σε νευρολογικές παθήσεις απότοκες λοιμώξεως, κακώσεως, χωροκατακτικής εξεργασίας ή αγγειακής ανεπάρκειας. Εκδηλώνεται με ποικιλία συμπτωμάτων, όπως η πρωϊνή κεφαλαλγία, η υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας και η νυκτερινή αϋπνία, η υπέρταση και ο ηχηρός ρεγχασμός.
b. σύνδρομο Pickwick ( κατάρα της Ordine )
Το σ. διαγιγνώσκεται σε παχύσαρκους ασθενείς, οι οποίοι εμφανίζουν παρατεταμένες περιόδους άπνοιας, ιδίως κατά τον ύπνο, υπνηλία, υπερκαπνία, υποξαιμία, πολυερυθραιμία, και πνευμονική καρδιά. Η άπνοια οφείλεται σε υπαισθησία του κέντρου της αναπνοής, που εκδηλώνεται, ιδίως κατά τη διάρκεια του ύπνου, όταν οι ώσεις προς το κέντρο της αναπνοής, από τα υψηλώτερα κέντρα του φλοιού, μειώνονται ή καταργούνται. Η κατάσταση βελτιώνεται εντυπωσιακά, εάν οι ασθενείς μειώσουν το σωματικό τους βάρος.
c. όγκοι του προμήκους
d. εγκεφαλίτις και σύνδρομο Reye.
Εκδηλώνεται με αύξηση της ενδοκρανιακής πιέσεως και αύξηση του ΝΗ₄⁺.
11.2.2. περιφερικής αιτιολογίας υποαερισμός
Περιφερικής αιτιολογίας υποαερισμός, όπως επί μηχανικής βλάβης, τραύματος, κατάγματος ή άλλων κακώσεων του θώρακος ή, τέλος, επί κοπώσεως των αναπνευστικών μυών (11.1.3).
Α. πνευμονικά νοσήματα
a. αποφρακτικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού
Στην πλειονότητα των ασθενών με χρόνια απόφραξη των αεραγωγών διαπιστώνεται διαταραχή στην αναμενόμενη προσαρμογή του αερισμού στις μεταβολές του CO₂ . Από τα αρχικά στάδια του αποφρακτικού συνδρόμου εγκαθίσταται ανομοιογένεια στον περιοχικό αερισμό, απότοκος των διαφορετικών σταθερών χρόνου (= γινόμενο αντιστάσεως ροής στους αεραγωγούς επί την πνευμονική ενδοτικότητα) [σταθερά χρόνου] που χαρακτηρίζει τις διάφορες πνευμονικές περιοχές. Η ανομοιογένεια του αερισμού αποδίδεται στην από περιοχή σε περιοχή διαφορετική κατανομή της νόσου και συνεπάγεται εκτεταμένη υποξική αγγειοσύσπαση, λόγω της οποίας επιβάλλεται αύξηση του φυσιολογικού νεκρού χώρου [5.6.1], αλλά και αύξηση της διαφυγής αίματος από δεξιά προς αριστερά [5.6.2]. Οι μεταβολές αυτές έχουν ως αποτέλεσμα την εγατάσταση μόνιμης υποξαιμίας με ή χωρίς υπερκαπνία.
Β. ανωμαλίες θωρακικού τοιχώματος
Η κυφοσκολίωση – δηλαδή η συνδυασμένη πλάγια και προσθιοπίσθια παρεκτόπιση της σπονδυλικής στήλης – είναι συνηθέστερη της σκολιώσεως ή της κυφώσεως, οφείλεται σε ιδιοπαθή αίτια, σύμφυτες καταστάσεις, πολυομυελίτιδα, θωρακοπλαστική, συρριγγομυελία ή φυματίωση και επιπλέκεται με αναπνευστική ανεπάρκεια, ιδίως εφ’ όσον η σκολίωση είναι ευρύτερη των 70°. Εάν η κάμψη της σπονδυλικής στήλης είναι μεγαλύτερη των 120°, η δυσμορφία συνεπάγεται σχεδόν πάντα τον κυψελιδικό υποαερισμό που, προοδευτικά, απολήγει σε χρόνια πνευμονική καρδία. Στους ασθενείς με κυφοσκολίωση, ινοθώρακα ή θωρακοπλαστική, καταδεικνύεται ικανή μείωση της ολικής πνευμονικής χωρητικότητας (TLC) και της ζωτικής χωρητικότητας (VC), κυρίως λόγω μειώσεως της εισπνευστικής χωρητικότητας (IC), της λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας (FRC), του εκπνευστικού εφεδρικού όγκου (ERV) και –σπανιότερα- του υπολειπομένου όγκου (RV), που οφείλεται στις μεταβολές των σχέσεων ‘πιέσεως – όγκου’ του ανένδοτου θωρακικού τοιχώματος. Αντίθετα, επί παχυσαρκίας, κυρίως μειώνεται η FRC, με συνέπεια μείωση του ERV χωρίς σημαντική μεταβολή της VC, TLC ή RV∙ ενώ στους ασθενείς με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, κατά τρόπο ανάλογο με τον παρατηρούμενο επί νευρομυϊκών διαταραχών, μειώνεται ο ERV και η IC⁵, χωρίς ουσιώδεις μεταβολές της FRC, ώστε ο RV αυξάνεται και η TLC και, επομένως, η VC μειώνονται.⁶
Σε κάθε μια από τις παθήσεις αυτές, η αναπνευστική λειτουργία επηρεάζεται δυσμενώς από την παραμόρφωση του θώρακος και τις (σε μικρότερο βαθμό) δευτεροπαθείς μεταβολές του παρεγχύματος και της λειτουργικότητας των αναπνευστικών μυών. Οι μεταβολές στο θωρακικό τοίχωμα υποχρεώνουν τους ασθενείς να καταβάλλουν μεγάλο μυϊκό έργο, για την σημαντική αρτηριακή υποξαιμία, μέχρι την όψιμη εγκατάσταση της υπερκαπνίας⁷. Νυκτερινά επεισόδια αρτηριακής υπερκαπνίας και υποξαιμίας, κατά το REM ύπνο, εμφανίζονται ενωρίς και απολήγουν στην εμφάνιση διαταραχών από το καρδιαγγειακό σύστημα. Η D_{Α - a}O₂ δεν υπερβαίνει τα 25 mmHg, ακόμη και κατά τα τελικά στάδια της νόσου. Η μέτρια διαταραχή της κυψελιδοαρτηριακής διαφοράς O₂ αποδίδεται στις εκτεταμένες διαταραχές V/Q, λόγω της ακτελασίας και του υποαερισμού του ενός ημιθωρακίου. Ο κυψελιδικός υποαερισμός οφείλεται, εν μέρει στην αύξηση του V_D / V_T, που αποδίδεται στη μείωση του V_T, ενώ ο ανατομικός και ο κυψελιδικός νεκρός χώρος διατηρούνται φυσιολογικοί. Η υιοθέτηση μικρού αναπνεόμενου όγκου συνεπάγεται την καταβολή μικρού έργου αναπνοής, αν και αποτελεί σημείο δυσλειτουργίας των εισπνευτικών μυών. Ο κατά λεπτό αερισμός διατηρείται ικανοποιητικός, αλλά εξασφαλίζεται με μεγαλύτερο αναπνευστικό ρυθμό. Με την επιδείνωση της λειτουργίας των εισπνευτικών μυών αναπτύσσεται προοδευτικά υπερκαπνία, που –μάλιστα- επιδεινώνει τη λειτουργία των αναπνευστικών μυών⁸.
Οι κυφοσκολιωτικοί ασθενείς αναπτύσσουν προοδευτικά πνευμονική υπέρταση και χρόνια πνευμονική καρδία, η οποία εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία τους οδηγεί στο θάνατο σε διάστημα ενός έτους από την εγκατάστασή της. Η πνευμονική υπέρταση οφείλεται στις αυξημένες αγγειακές αντιστάσεις, λόγω της υποξικής αγγειοσυσπάσεως ή σε ανατομικές ανωμαλίες και όχι στην αύξηση της πιέσεως στον αριστερό κόλπο και επιδεινώνεται με την προοδευτική επιδείνωση της γωνιώσεως της σπονδυλικής στήλης. Έτσι, η χορήγηση συπληρωματικού O₂, η διόρθωση των υποστρεπτών αιτίων της υπερκαπνίας και η διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία των διαταραχών κατά τον ύπνο, μπορεί να καθυστερήσει την εγκατάσταση της υπερτάσεως και να επιβραδύνει την ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής καρδίας.
C. νευρομυϊκά νοσήματα
a. πολυομυελίτις
Σπάνια νόσος∙ εκφράζεται με πυρετό, μυϊκούς σπασμούς, ασύμμετρη μυϊκή αδυναμία και φυσιολογικά εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά. Οι ασθενείς με παραλυτική πολυομυελίτιδα, στους οποίους η βλάβη εντοπίζεται στα κατώτερα αυχενικά νευροτόμια, εμφανίζουν αναπνευστική ανεπάρκεια, λόγω της μυϊκής δυσλειτουργίας, παρόμοιας εκείνης που εμφανίζεται στους ασθενείς με τραύμα στον κατώτερο αυχενικό νωτιαίο μυελό, δηλαδή η λειτουργία του διαφράγματος παραμένει ανέπαφη: Εάν η βλάβη αφορά τον εγκέφαλο ή την ανώτερη μοίρα της Σ.Σ., συνήθως προσβάλλει και τη λειτουργία του διαφράγματος. Τα κινητικά οφθαλμικά νεύρα παραμένουν ανέπαφα, αλλά συνήθως διαπιστώνονται διαταραχές της καταπόσεως και της ομιλίας⁹. Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα και τα ευρήματα από την οσφυονωτιαία παρακέντηση (πλειοκυττάρωση, μικρή αύξηση των πρωτεϊνών) και το ΕΜΓ. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική.
b. μυοατροφική πλαγία σκλήρυνση
Είναι νόσος των κατωτέρων κινητικών νευρώνων, αν και μπορεί να προσβάλλει τους ανωτέρους νευρώνες, επίσης. Από το αναπνευστικό διαπιστώνεται προοδευτική μείωση της VC και αύξηση του RV, που αντανακλούν την προοδευτικά εγκαθιστάμενη αδυναμία των εισπνευτικών και εκπνευστικών μυών. Διαπιστώνεται υποξαιμία και υπερκαπνία, που διορθώνεται μόνο με μηχανική υποστήριξη της αναπνοής. Η πρόγνωση είναι πολύ φτωχή, καθώς περισσότεροι από το 50% των ασθενών καταλήγουν σε διάρκεια ενός έτους, συνήθως από πνευμονία εξ εισροφήσεως. Σε περιορισμένο αριθμό ασθενών, μπορεί να διαπιστώνεται σταθεροποίηση της νόσου, μετά παρέλευση ετών, ώστε η πρόγνωση μάλλον εξατομικεύεται.
c. οξεία μεταλοιμώδης πολυνευροπάθεια, σύνδρομο Guillain - Barre
Χαρακτηρίζεται από διάσπαρτη φλεγμονώδη απομυελίνωση των περιφερικών νευρών και των κλάδων του ΑΝΣ, πιθανόν οφειλομένη σε αντιδράσεις υπερευαισθησίας. Επιπλοκές από το αναπνευστικό δε διαπιστώνονται σε όλους τους ασθενείς με σύνδρομο G – B, αν και όλοι είναι δυνητικά υποψήφιοι να αναπτύξουν ανεπάρκεια αερισμού. Για το λόγο αυτό, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε καθημερινή σπιρομέτρηση, ώστε να αναγνωρισθεί έγκαιρα η μείωση των αναπνευστικών εφεδρειών και οι ασθενείς να οδηγηθούν στη ΜΕΘ, πριν εγκατασταθεί υπερκαπνία ή πριν η VC μειωθεί σε επίπεδα χαμηλότερα των 10 ml / kg. Η νόσος είναι σχετικά καλοηθής και, συνήθως, υποστρέφεται 2 –4 εβδομάδες μετά την αναχαίτηση της εξελίξεως, αλλά αυτό εξαρτάται από την επάρκεια της υποστηρίξεως κατά την οξεία φάση της εξελίξεως.
d. διαταραχές νευρομυϊκής συνάψεως
Τα νοσήματα αυτά οφείλονται σε διαταραχές της εκλύσεως ακετυλοχολίνης ή σε διαταραχές των υποδοχέων της. Χαρακτηρίζονται, επομένως, από διαλείπουσα αδυναμία και κόπωση ωρισμένων ομάδων μυών που δε συνοδεύεται από αισθητική απώλεια, διαταραχές των αντανακλαστικών, πρόδηλη μυϊκή ατροφία ή ΕΜΓ-ικά ευρήματα διαταραχών των ανωτέρων ή κατωτέρων κινητικών νευρώνων.
i. μυασθένεια gravis
Η νόσος οφείλεται στην κυκλοφορία αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης, στην ανάπτυξη κυτταρικής ανοσίας, στην οποία αναμιγνύονται ευαισθητοποιημένα λεμφοκύτταρα και κύτταρα του θυμού αδένος, που συνεπάγονται αναστολή της συνδέσεως της ακετυλοχολίνης με τους υποδοχείς της και την αδυναμία ενεργοποιήσεως ισχυρής μυϊκής συσπάσεως. Διαπιστώνεται διπλωπία, βλεφαρόπτωση, δυσφαγία, δυσαρθρία, και αδυναμία των άνω και κάτω άκρων. Η εκλεκτική συμμετοχή των αναπνευστικών μυών είναι ασυνήθης. Κλινικά, αναγνωρίζεται με τη χορήγηση ταχείας δράσεως αναστολέων της ακετυλοχολινεστεράσης που αυξάνουν τις συνεπιδράσεις μεταξύ ακετυλοχολίνης και των υποδοχέων της. Η μυασθένεια gravis θεραπεύεται με τη χορήγηση πυριδοστιγμίνης (mestinon) σε δόση, ώστε να εξασφαλίζεται το μέγιστο αποτέλεσμα, ενώ παράλληλα αποτρέπεται η εμφάνιση χολινεργικών παρενεργειών. Με την πλασμαφαίρεση επιδιώκεται η απομάκρυνση των κατά των υποδοχέων αντισωμάτων∙ με τη θυμεκτομή επιτυγχάνεται 85% υποστροφή της παθήσεως∙ η χορήγηση κορτκοειδών και άλλων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων αποβλέπει στον περιορισμό της δραστηριότητας των αιτιοπαθογενετικών, ανοσολογικών διαταραχών. Τα κορτικοειδή χορηγούνται συστηματικά, επί γενικευμένης παθήσεως. Αναπνευστική ανεπάρκεια εγκαθίσταται στο 10 % των πασχόντων και ευοδώνεται με τις λοιμώξεις, τις χειρουργικές επεμβάσεις, τη χορήγηση αμινογλυκοσιδών, αναστολέων νευρομυϊκών συνάψεων ή χολινεργικών παραγόντων.
ii. αλλαντίαση
Πρόκειται περί διαταραχής των νευρομυϊκών συνάψεων οφειλομένης στο κλωστηρίδιο της αλλαντιάσεως, ενός gram-αρνητικού, αναεροβίου μικροοργανισμού που παράγει ισχυρές νευροτοξίνες (A-G). Οι νευροτοξίνες αναστέλλουν την έκκριση της ακετυλοχολίνης. Μετά απελευθέρωση της ενδοτοξίνης – ιδίως της C – εμφανίζεται διπλωπία, δυσφαγία και βλεφαρόπτωση. Η νευροτοξίνη προσβάλλει το Α.Ν.Σ., ώστε η αλλαντίαση εκδηλώνεται με ναυτία, έμετο ή ειλεό.
Σημειώνεται προοδευτική επινέμηση των σκελετικών μυών, μεταξύ των οποίων και των αναπνευστικών, που προσβάλλονται στο 1/ 3 των περιπτώσεων. Η συμμετοχή του αναπνευστικού βεβαιώνεται με μείωση της VC και της TLC και αύξηση του RV, υπερκαπνία και υποξαιμία. Θεραπευτικώς, στις περισσότερες των περιπτώσεων χρειάζεται η εφαρμογή μηχανικής αναπνοής, γαστρικές πλύσεις, χορήγηση αντιτοξίνης και υψηλών δόσεων πενικιλλίνης. Η υδροχλωρική γκουανιδίνη επάγει την απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης κι έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε ασθενείς με σύνδρομο Eaton-Lambert.
11.2.3. χημικής αιτιολογίας υποαερισμός
Είναι συνήθως απότοκος καταστολής των μηχανισμών κεντρικού ελέγχου της αναπνοής ή ανεπάρκειας των κεντρικών ή περιφερικών χημειοϋποδοχέων.
Α. ναρκωτικά
Τα ναρκωτικά ασκούν την τοξική τους δράση μέσω καταλήψεως ειδικών υποδοχέων (υποδοχείς μ, κ και σ∙ πίν 11-1).Η αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ ορίζεται ως υποξαιμία με υπερκαπνία. Η αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου ΙΙ χαρακτηρίζεται από κυψελιδικό υποαερισμό, αύξηση της PaCO₂ που προκαλείται από μείωση της κεντρικής αγωγής της αναπνοής, διαταρχή της νευρομυϊκής λειτορυγίας, αύξηση του νεκρού χώρου ή, τέλος, αύξηση των μηχανικών φορτίων. Μπορεί να είναι απότοκη πληθώρας παθολογικών πνευμονικών και εξωπνμευμονικών αιτιολογιών, όπως το βαρύ άσθμα, η ΧΑΠ, νευρομυϊκές παθήσεις, ιδιοπαθείς και μη φλεγμονώδεις μυοπάθειες, δυσμορφίες του θωρακικού τοιχώματος (κυφοσκολίωση), μυϊκές δυστροφίες, ιδιοπαθείς και μη φλεγμονώδεις μυοπάθειες, εγκεφαλίτις, κ. ά. Στα συμπτώματα της αναπνευστικής ανεπάρκειας ΙΙ περιλαμβάνονται: ταχύπνοια, ταχυκαρδία, ιδρώτες, ενεργοποίηση επικουρικών, αναπνευστικών μυών, κυάνωση λεπτός τρόμος ως επί delerium tremens, θερμά άκρα, οίδημα της θηλής, υπνηλία.
Υπερκαπνία χωρίς συνοδό υποξαιμία δε μπορεί, παρά σπανιότατα, να παρατηρηθεί, εκτός κι εάν στον ασθενή χορηγείται συμπληρωματικό O2 ή μίγμα CO2. Από τα προηγούμενα διαπιστώνεται ότι η διάγνωση της αναπνευστικής ανεπάρκειας γίνεται με βιοχημικά μέσα, εφ’ όσον προϋποθέτει ανάλυση αερίων αρτηριακού αίματος [23.1]. Καθώς μάλιστα τα συμπτώματα της υποξαιμίας και της υπερκαπνίας είναι εντελώς μη ειδικά και, σε μεγάλο βαθμό, κοινά, δεν υπάρχει άλλος τρόπος διαγνωστικής προσεγγίσεως των βαρέως πασχόντων ασθενών, πέρα από την ανάλυση των αερίων του αρτηριακού αίματος και την αποτίμηση της καταστάσεως της οξεοβασικής ισορροπίας.εκτίμηση. κλινική διάγνωση. Όπως σε κάθε κλινική περίπτωση, για την εκτίμηση της βαρύτητας της πνευμονίας ακολουθείται ο κανόνας ABCDE (&).
⇒airway. αεραγωγοί. Εκίμηση του κορεσμού Hb μέσω παλμικοπυ οξύμετρου, ΑΑΑΑ, Διατήρηση της βατότητας των αεραγωγών. Χρήση αεραγωγών, εφόσον κριθεί αναγκαίο. Επικοινωνία με αναισθησιολόγους για πιθανή διασωλήνωση, αργότερα. Προσεκτική χορήγηση Οξυγόνου. Κατ΄αρχάς, με μίγμα, μόλις, 24%, με σκοπό να επιτευχθεί κορεσμός >92% και PaO2>60-65 mmHg. ⚐Μερική πίεση οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα στο επίπεδο αυτό είναι επαρκής για τη διατήρηση αερόβιου μεταβολισμού, ενώ ταυτόχρονα δεν καταστέλλονται οι ευαίσθητοιστην υποξαιμία περιφερικοί χημειοϋποδοχείς.  Επανάληψη της ΑΑΑΑ μετά 20 λεπτά. Εάν η PaCO₂ παραμένει αμετάβλητη ή έχει μέτρια αυξηθεί, ⇨ αύξηση της οξυγονοθεραπείας στο 28%. Εάν ο ασθενής παραμένει υποξαιμικός ενώ η PaCΟ₂ έχει αυξηθεί κατά ~13 mmHg, ελέγχεται το ενδεχόμενο να χοηγηθεί ένας διεγέρττης του κυψελιδικού αερισμού, όπως η δοξαπράμη, IV 
⇒breathing αναπνοή. Εκτίμηση του κορεσμού Hb μέσω παλμικής οξυμετρίας, και προσπάθεια διατηρήσεως του κορεσμού >92%, με χορήγηση οξυγόνου, μέσω μάσκας μη-επανεισπνοής. Εκτίμηση της P_aO₂ που παραμένει <60 mmHg παρά την αθρόα χορήγηση υψηλού μίγματος Οξυγόνου, είναι ένδειξη κλήσεως Αναισθησιολόγου και προετοιμασία για διασωλήνωση και παροχή μηχανικού αερισμού. Η P_aCO₂ παραμένει χαμηλή, λόγω της ταχύπνοιας, κια το pH είναι ενδεικτικό αλκαλώσεως (αναπνεσυτικής, όπως μπορε'ί να αναγνωριστεί με βάση τις τιμές των παραμέτρων οξεοβασικής ισορροπίας). Κατά την εκτίμηση του αναπνευστικού συτήματος μπορεί να αναγνωριστούν: κυάνωση, πληκτροδακτυλία, αναπνοή με σφιγμένα χείλη, συμμετρική κίνηση των ημιθωρακίων, εισολκή των μεσοπλευρίων διαστημάτων, ισότιμη έκπτυξη ημιθωρακίων, απόκλιση τραχείας.  : 
⇒circulation Κυκλοφορία. Εκτίμηση του καρδιακού ρυθμού, συχνότητας αρτηριακής πιέσεως, ΗΚΓραφήματος κι εξασφάλιση φλεβικής γραμμής για χορήγηση υγρών. Εάν το Κ⁺ είναι χαμηλό ➡ χορήγηση, IV, υγρών εμπλουτισμένων με κάλιο. Διατήρηση ή αποκατάσταση οξεοβασικής ισορροπίας και θεώρηση του ενδεχομένου χορηγήσεως ηπαρίνης ή ΧΜΒΗ.  
⇒ disability  Ανικανότητα. εκτίμηση του επιπέδου συνειδήσεως (με μέθοδο, π.χ., AVPU). Η επιδείνωση τοιυ επιπέδου συνειδήσεως μπορεί να είναι το πρώτο σημείο ότι ο ασθενενής ευρίσκεται σε κίνδυνο και χρειάζεται άμεση νοσηλεία σε ΜΕΘ.
⇒exposure Έκθεση σε κίνδυνο προσβολής. Ακολουθεί προσεκτική λήψη στορικού μετά τη σταθεροποίηση του ασθενούς.