Παθήσεις μικρών αεραγωγών εκτός ΧΑΠ και άσθματος

βλέπε:

Μορφολογία των μικρών αεραγωγών
λεία μυικά κύτταρα των τοιχωμάτων των αεραγωγών
ΧΑΠ: μικροί αεραγωγοί
λεία μυικά κύτταρα αεραγωγών
δομικές αλλαγές των μικρών αεραγωγών επί ΧΑΠ
ο ρόλος των μικρών αεραγωγών στο άσθμα
Ο ρόλος των μικρών αεραγωγών στη ΧΑΠ
παθήσεις των μικρών αεραγωγών εκτός ΧΑΠ και άσθματος
Βρογχιολίτις
Βρογχιολίτιδες σχετιζόμενες με το κάπνισμα

Οι μικροί αεραγωγοί εκτείνονται από την 8η γενεά, μέχρι τα τελικά βρογχιόλια (η περιφερικότερη δομή αεραγωγού που δεν φέρει κυψελίδες) και τα αναπνευστικά βρογχιόλια τα οποία εκβάλλουν δτην μονάδα ανταλλαγής αερίων, δηλαδή τις κυψελίδες. ΟΙ μικροί αεραγωγοί συνθέτουν μια ίδια μοίρα στο πνευμονικό απρέγχυμα, και οι παθήσεις που την προσβάλλουν δεν είναι ασυνήθεις, αλλά, αντίθετα, συνυπάρχουν σε σωρεία καταστάσεων είτε ως πρωτοπαθείς διαταραχές ή ως συστατικά τοπικών ή συστηματικών παθολογικών καταστάσεων. Αντίθετα με την διάμεση πνευμονία, δεν υπάρχει, μέχρι τώρα ομόφωνη ταξινόμηση για τις βρογχιολικές διαταραχές, αν και αναλαμβάνονται πρωτοβουλίες πολυεπιστημινικών φορέων προς εκπόνηση ενός συστήαμτος ταξινομήσεως.

Οι αναδυόμενες αντιστάσεις στη ροή αέρος στους μικρούς αεραγωγούς είναι αμελητά, λόγω της ευρείας εκάρσια διαμέτρου τους (&), κι έχει εκτιμηθεί ότι απαιτείται η απόφραξη του 75% όλων των μικρών αεραγωγών, πριν αναγνωρισθεί αποφρακτικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, όπως αναδεικνύεται με τις λειτουργικές δοκιμασίες αναπνοής (π.χ, FEV1, &), καθώς έχει βρεθεί ότι η πνευμοινική λειτορυγία μειώνεται ανάλογα με το πάχος των βρογχιολίων. 

Η σχέση μεταξύ της αντισδραστικότητας των αεραγωγών (κλίση της % μεταβολής του FEV1 μετά δοκιμσία με μεταχολίνη (FEV1 slope) και των τοιχωμάτων των αεραγωγών (WAtot/Pbm). WAtot, συνολική επιφάνεια τοιχωμάτων, Pbm, περίμετρος βασικής μεμβράνης Κλειστά και ανοικτά στίγματα, αναπαριστούν ασθενείς με ή χωρίς απόφραξη αεραγωγών, αντίστοιχα (&, &).

Οι μικροί αεραγωγοί δεν διακρίνoνται ευχερώς με τις απεικονιστικές τεχνικές, και το δευτερογενές βοτρύδιο (το  τμήμα του παρεγχύματος που έπεται του τελικού βρογχιολίου μπορεί μόνο να απεικονιστεί, καθώς έχει διάμετρο 0.7 mm, &). Η ιστοπαθολογική ανάλυσή τους διενεργείται μόνο σε χειρουργικά δεόιγματα, επειδή η βρογχοσκοπικές βιοψίες εμπερεχουν μόνο μερικούς μικρούς αεραγωγούς. Έτσι, οι δυσκολίες δειγματοληψίας ήταν ο λόγος της περιορισμένης αναγνωρίσεως του λόγου των μικρών αεραγωγών, που έχει κληθεί "σιωπηρή ζώνη". Οιαεραγωγοί στο επίπεδο αυτό είναι ιδιαίτερα ευάλλωτοιεπειδή προωθούνται εκείκαι να καθηλώνονται  διάφορη επιμερισμένη ύλη, σωματίδια και δυνητικά παθογόνοι  μικροοργανισμοί, και επειδή ο στενός τους αυλός και η έλλειψη ροής καθιστά δυσχερή την αποβολή τους, που επαφίεται μπόνο ση δράση της επιφανειοδραστικής ουσίας. Έτσι, οι μικροί αεραγωγοί είναι επιρρεπέστεροι στην απόφραξη, παρ΄ό,τι οι μεγαλύτεροι, γεγονςό που εξηγεί γιατί: [α] οι μικροί αεραγωγοί, μόνοι τους ή σε συνδυασμό με τους μεγαλύτερους ή/και τις κυψελίδες, εμπλέκονται στις περισσότερες πνευμονοπάθειες και, [β] οι μικροί αεραγωγοί αποτελούν το τόπο περιορισμού της ροής στις περισσότερες παθήσεις των αεραγωγών (&). 

Η διάγνωση των βρογχιολικών διαταραχών είναι, γενικά, δυσχερή και πολύ λεπτομερής λήψη του ιστορικού μπορεί να αποτελέσει ένα κλειδί προσπελάσεώς του (&). Είναι αναγκαίο να απαντηθούν με ακρίβεια ερωτήσεις περί την καπνιστική συνήθεια, την παρουσία νοσημάτων του συνδετικού ιστού, εισπνοών τοξικών, ερεθιστικών αερίων, χρήση φαρμάκων για τη θεραπεία άλλων καταστάσεων, ή ιστορικό μεταμοσχεύσεων οργάνων.  Οι βρογχιολικές βλάβες είναι σχετικά συχνές και παρατηρούνται σε ποικιλία κλινικών διατάξεων. Έχουν περιγραφεί διάφοροι τύποι βρογχικής βλάβης κι έχει προκληθεί μικρή σύγχυση στην ονοματολογία τους, με επαναλαμβανόμενους και αλληλοεπικαλυπτόμενους όρους. Μερικοί τύποι βρογχιολικών βλαβών είναι σαφείς και αντιστοιχούν σε συγκεκριμένα νοσογραφικά πρότυπα, αλλά άλλοι είναι μη ειδικοί αναφορικά με την αιτιολογία ή την παθογένειά τους.

Είναι δύσκολο να διακριθούν οι δάφορες παθήσεις των μικρών αεραγωγών (βρογχιολίτιδες), λόγω των σχετικά περιορισμένων τύπων παθολογικής εκτροπής (βλέπε διάγραμμα και πίνακα). Έχουν εκπονηθεί

Προτείνεται η επόμενη ιστολογική ταξινόμηση των βρογχιολικών βλαβών, βασισμένη σε πρόσφατες ανασκοπήσεις (&, &, &, &, &)

ιστολογική ταξινόμηση βρογχιολιτικών παθήσεων ()
πρωτοπαθείς βρογχιολικές παθήσεις ()
συγκλειστική βρογχιολίτις (obliterative and bronhiolitis obliterans)
οξεία βρογιολίτις
διάχυτη πανβρογχιολίτις
αναπνευστική βοργχιολίτις (καπνιστών)
παθήσεις των αεραγωγών από ειπσνοή ορυκτής σκόνης (mineral dust)
εστιακή βρογχιολίτις
κυτταρική βρογχιολίτις
άλλες (διάχυτη βρογχιολίτιδα από εισρόφηση, λεμφοκυτταρική βρογχιολίτιδα)
διάμεσες πνευμονοπάθειες με έκδηλκη βρογχιολική επινέμηση

πνευμονίτς εξ υπερευαισθησίας

είναι ευδιάκριτο το σημείο "ορυκτής υάλου", χωρίς ευρήματα περιφερικής διακλαδώσεως (tree-in-bud) ούτε υποπλεύρια οζίδια, που εντοπίζονται σε ασθενείς με λοιμώδη βρογχιολίτιδα, ή πρωτοπαθούς περιλεμφαγγειακής νόσου.

Image not available.
αναπνευστική βρογχιολίτις-συνδεόμενη με διάμεση πνευμονοπάθεια
κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία
άλλες διάμεσες πνευμονοπάθειες (πνευμονική ιστιοκύττωση Langerhans), σαρκοείδωση, βρογχιολοκεντρική διάμεση πνευμονία, 

 

 

κοκκιωματώδης βρογχιολίτις (σαρκοείδωση)

βρογχιολική επινέμηση παθήσεων μεγάλων αεραγωγών
χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια

 

 

βύσματα βλέννης

βρογχεκτασίες, κυστική ίνωση
άσθμα

 

 

βιβλιογραφία

1. Miller  WS, Charles  C;  The Lung 1947 Springfield, IL Thomas Ltd 39-42