Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

♦♦► Στην σπανιότητά τους οφείλεται το γεγονός ότι δεν έχουν συνφωνηθεί  βασισμένες σε ενδείξεις οδηγίες διαχειρίσεώς τους. Στο ότι δεν υπάρχουν οδηγίες διαχειρίσεως, καθιστούν τις ασυνήθεις αυτές παθολογικές εκτροπές ως "διαγνώσεις εξ αποκλεισμού", όπως ευφυώς τις χαρακτήρισε  ο J-F. Cordier, καθηγητής πνευμονολογίας, σ΄ένα διαβόητο άρθρο του στη Le Monde, το 1997. Γενικά, ονομάζονται "ορφανές" επειδή  οι προσβεβλημένποι ασθενείς, ελάχιστοι, λόγω της σπανιότητας της παθήσεώς τους, αισθάνονται "εγκατάληψη", επειδή "φοβούνται" ότι με το σπάνιο νόσημά τους δεν ασχολείται κανείς, εκτός, ίσως, από πολύ εξειδικευμένα πανεπιστημιακά κέντρα, ώστε να ελπίζουν σε βελτίωση της διαγνωστικής ή θεραπευτικής τους προσδοκίας. Και επιπλέον, οι κλινικοί φαινότυποι των παθήσεων αυτών ποικίλλουν, σε βαθμό, ώστε να αντιμετωπίζονται σωρτεία δσχερειών στη διάγνωση ή τη θεραπεία τους. Στην Ευρώπη, ως σπάνια ππαθηση ορίζεται εκείνη της οποίας ο επίπολασμός είναι <2000 περιπτώσεων, αν και αυτό συσκοτίζει την υπάρχουσα ανισότητα, μεταξύ ασυνήθων παθήσεων, με επιπολασμό της τάξεως των δεκάδων χιλιάδων, και των σπάνιων, με επιπολασμό μερικών δωδεκάδων. Καταγράφονται περισσότερες από 8000 παθήσεις στην Εσωτερική Παθολογία, οι περισσότερες γενετικής αρχής. Οι περισσότερες από τις παθολογικής εκτροπής εμφανίζονται κατά τη γένννηση ή τα πρώτα στάδια της ζωής, ενώ άλλες εκδηλώνονται στην εν΄λιη ζωή ή με την έλευση της ηλικιώσεως. Έχει κατανοηθεί ότι οι περσσότερες από τις σπάνιες παθήσεις.

  Οι ορφανές πνευμονοπάθειες ή οι ορφανές παθήσεις με πνευμονική συμ,εοχή δεν έχουν λεπτομερώς καταμετρηθεί. Μερικές είναι γενετικής αρχής, όπως η κληρονομική αιμορραγική τηλεαγγειεκτασία, άλλες είναι επίκτητες, συστηματικέ ςπαθήσεις με πνευμονική προσβολή, όπως οι αγγειΐτιδες, ενώ άλλες προσβάλλουν το ένα από τα δύο φύλα, όπως η σποραδική λεμφαγγειολυομυομάτωση, που προσβάλλει μόνο γυναίκες, ενώ, τέλος, άλλες, έχουν καταστεί σπάνιες, λόγω της διαθέσεως επαρκών διαγνωστικών μέσων και αιτιολογικής θεραπείας., όπως η ιδιοπαθής πνευμονική υπέραση. Με την τεχνολογική ανάπτυξη. Το ενδιαφέρον για τις σπάνιες πνευμονοπάθειες έχει αυξηθεί, μεταξύ των πνευμονολόγων, οι οποίοι συγκεντρώνουν το ενδιαφέρον τους στις παθήσεις αυτές,ενόσω όλες οι πνευμονοπάθειες εκδηλώνονται με άλλοτε άλλη συμμετοχή των ίδιων, περιορισμένου αριθμού, συμπτωμάτων και σημείων. 

Οι ασθενείς με σπάνιες πνευμονοπάθειες τείνουν στην σύπθξη Ενώσεων, αποβλέποντας στην παροχή υποστηρίξεως μεταξύ των μελών τους και στην προώθηση δράσεων προς την κατεύθυνση της διαχύσεως πληροφοριών, της βελτιώσεως των διαγνωστικών τεχνικών και της ενισχύσεως των προσπαθειών ανιχνεύσεως νέων θεραπευτικπών δυνατοτήτων.

κοκκιωμάτωση Wegener

διάμεσες πνευμονοπάθειες αυτοάνοσης αρχής

πολυκυστικές παθήσεις πνεύμονος

σύνδρομα κυψελιδικής αιμορραγίας

σύνδρομα κυψελιδικής λιποπρωτεϊνώσεως

πνευμονική επινέμηση επί νόσου του Behçet και της αρτηριΐτιδας Takayasou

ιδιοπαθής πνευμονική ηωσινοφιλία

σύνδρομο Churg–Strauss

αμυλοείδωση πνεύμονος

ιδιοπάθής τραχειοπάθεια

πρωτοπαθής δυσκινησία κροσσών

πνευμονικές αρτηριοφλεβώδεις δυσμορφίες

ηπατοπνευμονικό σύνδρομο

θωρακική ενδομητρίωση και καταμήνιος πνευμοθώρακας

σχετιζόμενες με κάπνισμα διάμεσες πνευμονοπάθειες

σπάνιες διάμεσες πνευμονοπάθειες περιβαλλοντικής προελεύσεως

πνευμονική υπέρταση επί σπάνιων πνευμονοπαθειών

ασυνήθεις πνευμονικοί όγκοι

Αν και οι περισσότεροι πνευμονικοί καρκίνοι ταξινομούνται ως αδενοκαρκινώματα, εκ πλακωδών επιθηλίων, μεγαλοκυτταρικά αδιαφοροποίητα, ή μικροκυτταρικά, ποικιλία σπάνιων καλοήθων ή καοκήθων όγκων προσβάλλουν σποραδικά, του πνεύμονες. Διάφορες μορφές παρεμφερών με όγκους πνευμονικών βλαβών αναγνωρίζονται σποραδικά, αλλά εν τούτοις, παραμένουν στις διαφοροδιαγνωστικές λίστες, επί πνευμονικών μαζών υφής μαλακών μορίων. ΤΑ ευρήματα από συμβατικές απεικονιστικές τεχνικές πρέπει να εξετάζονται με προσοχή επί υποψίας πνευμοικού όγκου, ακόμη κα εάν περιορισμένης αξίας, για τη διάγνωση των παθολογικών αυτών τεχνικων, Η αξονική τομογραφία (ΑΤ) είναι κατάλληλη μέθοδος και ανασεικνύει παθογνωμονικά ευρήματα για μεγάλη αναλογία των βλαβών αυτών, καθώς αναγνωρίζει επακριβώς την εντόπιση και άλλα συνοδά στοιχεία με τα οποία παρέχονται πληροφορίες αναφορικά με την έκταση, τη σοβαρότητα και την πρόγνωση των παθήσεων. Παρ΄όλο ότι η διάγνωση των ασυνήθων πνευμονικών όγκων είναι δύσκολη με βάση τα απεικονιστικά ευρήματα, επειδή είναι μη ειδικά για την πλειονότητα των παθήσεων αυτών, διευκολύνουν τον προσανατολισμό της βρογχοσκοπικής βιοψίας  (►).

• μεσεγχυματικοί όγκοι

  • πρωτοπαθές λιποσάρκωμα

  • καλόηθες μεταναστευτικό λειομύωμα

  • μονήρεις ινώδεις όγκοι

  •  συγγενής μυοϊνοβλαστικός όγκος

  • φλεγμονώδης μϋονοβλαστικός όγκος (κοκκίωμα από πλασματοκύτταρα)

• επιθηλιακοί όγκοι

• όγκοι λεμφοδικτυακού συστήματος

  • αγγειοκεντρικό λέμφωμα (λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση)

  • χαμηλής διαφοροποιήσεως λέμφωμα εκ μικρών Β-κυττάρων

• νευροενδοκρινικοί όγκοι

• αγγειακοί όγκοι

  • επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα (ενδαγγειακό βρογχοκυψελιδικός όγκος

  • αιμαγγειοπερικύτωμα

• μη νεοπλασματικές βλάβες

  • οζώδες πνευμονικό αμυλοειδές

  • εξωγενής λιποειδής πνευμονία

  • μυκοβακτηριώσεις. Η επίπτωση των  μυκοβακτηριώσεων αυξάνεται στις ημέρες μας και προσβάλλουν τόσο τους ανοσοκατεσταλμένους, όσο και τους ανοσοεπαρκείς.  

Μη φυματιώδης μυκοβακτηριακή πνευμονοπάθεια.  Στην εικόνα εμφανίζεται οζώδης βρογχεκτασικός σχηματισμός από μυκοβακητίδιο intracwllulare σε γυναίκα 70 ετών. Η CT ανέδειξε σοβαρή βρογχιεκτασία στον δεξιό μέσο λοβό,και σην γλωττίδα. Σημειώνοινται μικρά οζίδια και εικόνα tree-in-bud δηλωτικά βρογχιολίτιδας εκατέρωθεν.  Η επίτπωση κια ο επιπολασμός τους αυξάνεται στις ημέρες και ανάγεται σε σοβαρό πρόβλημα δημόσιας υγείας, Η διάγνωση βασίζεται στο συνδυασμό απεικονιστικών, βιοπτικών και κλινικών ευρημάτων και πρέπει να αποφασίζεται με περίσκεψη, λόγω του οριακοπυ δείκτη όφελους-κινδύνων (&). Οι ακρογωνιαίοι λίθοι της θεραπείας είναι τα μακρολίδια +/- ριφαμπυκίνη, αιθαμβουτόλη, επί 18-24 μήνες, συμπεριλαμβανοέμων και 12 μηνών αρνητικλης καλλιέργειας πτυέλων. Λαμβάνοντας υπόψη τηνπιθανή τοξικότητα, τη δυσανεξία και το κόστος της καθημερινής, μακροπερίοδης θεραπείας με σχήματα βασι8σμένα σε μακρολίδες, οι τρέχουσες κατεθυνητήριες οδηγίες (&) συνιστούν τριμηνιαία διαλείπουσα θεραπεία με μακρολίδη (1000) ή αζιθρομυκίνη (500), ριφαμπικίνη (600), και αιθαμβουτόληυ (25 Μg/kg) και μοξιφλοξασίνη, για την αρχική θεραπεία (&).