Home

Τραχειομαλακία, Tracheomalacia

 

Ιδιοπαθείς τραχειοπάθειες. Διαγιγνώσκονται με βάση την ενδοσκόπηση και την HRCT. Κλινικά εκδηλώνονται με βήχα και συχνά έχουν καλοήθη διαδρομή. Η τραχειομεγαλία (σύνδρομο Mounier-Kuhn, τραχειοβρογχομεγαλία) συνδέεται με χρόνιο βήχα και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού. Τόσο η πολυχονδρίτις, όσο και η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειιτιδα μπορεί να επηρεάσει την τραχεία και ενδεχομένως να απολήγει σε σοβαρή στένωση της τραχείας. 

H τραχειομαλακία και η βρογχομαλακία είναι, γενικά, απώλεια της χόνδρινης υποστηρίξεως των τοιχωμάτων της τραχείας και των μεγάλων αεραγωγών. Η διαταραχή αυτή μπορεί να συμβεί ως συγγενές έλλειμμα ή ως αποτέλεσμα επίκτητης παθολογικής καταστάσεως. Η απώλεια της χόνδρινης υποστηρίξεως συνεπάγεται απόφραξη των αεραγωγών, που εκδηλώνεται κατά την εκπνοή. Εκδηλώνεται με βήχα και δύσπνοια και η διάγνωση τεκμηριώνεται με τη βρογχοσκόπηση, αλλά οι πρόσφατες βελτιώσεις στην HRCT έχουν καταστήσει την απεικονιστική διάγνωση ευκολότερη. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διαβρογχοσκοπική τοποθέτηση ενδοδιαστολέων (stents), μέχρι τη χειρουργική διόρθωση.

Η τραχειομαλακία είναι παθολογική κατάσταση εξασθήσεως της χόνδρινης υποστηρίξεως της τραχείας, ενώ ο όρος 'βρογχομαλακία' αναφέρεται στην απώλεια των υποστηρικτικών δομών των μεγάλων αεραγωγών. Με την απώλεια της δομικής υποστηρίξεως η τραχεία δεν διατηρεί τη φυσιολογική της διάμετρο και η μεμβρανώδης μοία της εγκολεάζεται προκαλώντας απόφραξη της ροής, κατά την εκπνοή.   Αιτιολογία. Η τραχειο-βρογχομαλακία, ΤΒΜ, μπορεί να είναι απόληξη ποικιλίας αιτιολογιών. Στα νεογνά, η αιτιολογία είναι, συνήθως, μια σύμφυτη διαταραχή στην ανάπτυξη του χόνδρινου ιστού, που συνήθως λύεται αυτόματα μετά παρέλευση μερικών μηνών, συνήθως μέχρι το πρώτο εξάμηνο ή περισσότερο. Μπορεί, επίσης, να είναι το αποτέλεσμα των συγγενών αγγειακών δακτυλίων που προκαλούν σύμπίεση των αεραγωγών, που απολήγει σε παθολογική, περαιτέρω, ανάπτυξή τους, ή διάβρωση των χόνδρινων δακτυλίων. Στους ενήλικες, η ΤΒΜ μπορεί, επίσης, να είναι αποτέλεσμα, πρηγούμενων μη αναγνωρισμένων συγγενών ανωμαλιών ή επίκτητων ανατομικών ή παθολογικών διαταραχών. Η βρογχοκήλη μπορεί να εκδηλώνεται με βήχα και τραχειομαλακία. Η διόγκωση του θυρεοειδούς ιστού μπορεί να απολήξει σε συμπιεστική διάβρωση των τραχειακών δακτυλίων, ενώ νεοπλάσματα, αναπτυσσόμενα στην περιοχή, μπορεί να ασκούν πίεση στα τοιχώματα της τραχείας ή να προκαλέσουν καταστροφή μέσω απ΄ευθείας επινεμήσεώς τους, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη ΤΒΜ. Ποικιλία φλεγμονωδών διεργασιών μπορούν, επίσης, να είναι αίτια ΤΒΜ, ενώ η διαλείπουσα πολυχονδρίτις -μια αυτοάνοση πάθηση που καταστρέφει τους χόνδρους (βλ.: φωνητικές χορδές], μπορεί να προσβάλλει τους χόνδρινους δακτύλιους και τις φωνητικές χορδές, ή να προκαλέσει καταστροφή στους μεγάλους αεραγωγούς. Συχνότερα αναγνωρίζεται στην 4η δεκαετία της ζωής, ενώ τα συμπτώματα είναι συχνότερα μεταξύ των γυναικών. Οι ασθενείς με χρόνια αποφρακτική πμνευμονοπάθεια μπορεί να εμφανίζουν ατροφία του χόνδρινου σκελετού των αεραγωγών, με απόληξει την ευχερή τους εκπνευστική σύμπτωση. Η διάγνωση της ΤΒΜ σε ασθενείς με ΧΑΠ μπορεί να διαλάθει αδιάγνωστη, επειδή μέχρις ότου η εξέλιξη της παθήσεως καταστήσει αναγκαία την διενέργεια βρογχοσκοπήσεως ή άλλης απεικονιστικής εξετάσεως. Οι ασθενείς με ιστορικό τραχειακής διασωληνώσεως ή που χρρειάζονται τραχειοστομξία, μπορείνα αναπτύξουν ΤΒΜ, καθώς η τοπική πίεση που ασκεί το διατεταμένο ασκίδιο στο άπω άκρο του σωλήνος, μπορεί να προκαλέσει τοπική φλεγμονή, υπερδιάταση, ή τοπική σιχαιμία, με αποτέλεσμα την δημιουργία διαβρώσεων των χονδρίνων δακτυλίων της τραχείας.
Παθολογική ανατομία. Η συγγενής ή επίκτητη ΤΒΜ παριστά ανεπαρκή ή ατελή ανάπτυξη των χόνδρινων ημικρικίων των μεγάλων αεραγωγών. Στους ενήλικες, η ΤΒΜ, συχνότερα, είναι απότοκη επίκτητης διαταραχής, η οποία οδηγεί συμπίεση και τοπική ακταστροφή των τραχειακών ημικρικίων. 
κλινική εικόνα. Η διάγνωση της ΤΒΜ προϋποθέτει ενδελεχή λήψη ιστορικού και λεπτομερή φυσική εξέταση, για τον αποκλεισμό άλλων αιτίων που συνεπάγονται συμπτώματα, παρόμοια με εκείνα της ΤΒΜ. ΤΑ κλινικά ευρήματα είναι μη ειδικά, όπως η δύεπνοια κοπώσεως και ο βήχας. Η διάγνωση διευκολύνεται με τον λειτορυγικό έλεγχο αναπνοής, την απ΄ευθείας επισκόπηση του τραχειοβρογχικού δένδρου, μέσω βρογχοσκοπήσεως, και με το σπινθηρογράφημα κατά τη διάρκεια βήχα, για ανάδειξη του εγκολεασμού της οπισθίας μοίρας της τραχείας.
Η μορφολογική διερεύνηση  της καμπύλης ροής-όγκου, είναι δειτκτική υπαρξεως τραχειομαλακίας. Στην εικόνα 2 φαίνονται τρεις εκδοχές εξωπνευμονικής αιτιολογίας αποφράξεως.  Οι ασθενείς με ΤΒΜ εμφανίζουν αποφρακτικού τπύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, από τη σπιρομέτρησή τους. Ενώ η εισπνευστική καμπύλη διατηρείται φυσιολογική, η εκπνευστική προσομοιάζει εκείνης ως επί ΧΑΠ. Εικόνα 2. Μορφολογική αξιολόγηση της σπιρομετρήσεως (καμπύλη ροής-όγκου). Εικόνα συμβατή με ενδοθωρακική απόφραξη, όπως επί τραχειομαλακίας.
Απεικόνιση. Ως γενικός κανόνας ισχύει ότι η κλασική ακτινογραφία θώρκος δεν είναι κατάλληλη μέθοδος για τη διάγνωση της ΤΒΜ. Σε ακραίες περιπτώσεις αποφράξεως των αεραγωγών, μπορεί να διακριθεί μεγάλη στήλη αέρος, πάνω από την απόφραξη. ΑΚ΄πομη και η αξονική τομογηραφία μπορεί να μην έχει κατάλληλη ευαισθησία κι ειδικόττηα για την αποτύπωση της ΤΒΜ, αν και είναι πολύ χρήσιμη για την εντόπιση εξωτραχειακής συμπιέσεως που μπορεί να απολήξει σε ΤΒΜ, όπως η υποστερνική βρογχοκήλη, αγγειακές ανωμαλίς και νεοπλάσματα. Μια μέθοδος για να καταστεί η CT περισσ΄τοερο χρήσιμη στη διάγνωση της ΤΒΜ είναι μέσω συγκρίσεως των εισπνευστικών και εκπενσυτικών φάσεων, που εισφέρει στην εντόπιση της δυναμικής συμπιέσεως της τραχείας κια επομε΄νως να καταστεί εμφανής. Οι νέες εξελίξεις στην τεχνολογία της CT την καθιστούν περισσότερο ευαίσθητη κι ειδική για την ταυτοποίηση της στενώσεως της τραχείας. Η "εικονική βρογχοσκόπηση', π.χ., μπορεί να διενεργηθεί με εικόνες που λαμβάνονται από μια συνήθη C, από την οποία ακολούθως ανασυστήνεται το τραχειοβρογχικό δένδρο, μέσω ειδικού λογισμικού. Η εικόνες ενισχύονταια με πολυανιχνευτικό σύστημα CT, αλλά εξάγονται διαφορετικά αποτελέσματα, ανάλογα με την υιοθετούμενη τεχνική.Η καταλληλότερη  μέθοδος της διαγνώσεως της ΤΒΜ είναι η βρογχοσκόπηση. Εάν ένας ασθενής είναι ικανός να αντέξει βρογχοσκόπηση μ΄ελάχιστη καταστολή, μπορεί να επιχειρηθούν διάφορες αναπνευστικές τεχνικές (βίαιη εκπνοή, βήχας), πτοκειμένου να προκληθεί απόφρσξη των αεραγωγών.
Η τραχειομαλακία είναι τυχαίο, ακτινολογικό εύρημα, αν και μπορεί να εντοπισθεί βρογχοσκοπικά (όπου αναγνωρίζεται σε ποσοστό 23% των εξετάσεων), ως διάταση της εγκάρσιας διαμέτρου της τραχείας, με τάση εκπνευστικής συμπτώσεως των τοιχωμάτων της. 

Σπανιότερα, είναι συγγενής διαμαρτία και συxνότερα είναι επίκτητη πάθηση του κολλαγόνου (πολυχονδρίτις). Μερικοί συγγραφείς ορίζουν την τραχειομαλακία, περιοριστικά, ως τάση συγκλείσεώς της στην εκπνοή, ενώ κατ΄άλλους απαιτείται ταυτόχρονα και εισπνευστική διάταση.

Αναγνωρίζονται 3 τύποι.

ο 1ος, αναφέρεται ως συγγενής διαμαρτία, συνήθως συνυπάρχει με τραχειοοισοφαγικό συρρίγγιο ή ατρησία οισοφάγου.
ο 2ος τύπος οφείλεται σε εξωγενή συμπίεση, συχνά από αγγειακούς βρόγχους και,
ο 3ος τύπος, επίκτητος, είναι αποτέλεσμα υποτροπιάζουσων λοιμώξεων, παρατεταμένης διασωληνώσεως ή τραχειοστομίας.

Η τραχειομαλακία αναγνωρίζεται σε ποσοστό 20% των νεκροτομικών εξετάσεων και 10% από την αξονική τομογραφία. 

Μεταξύ των κοινότερων αιτίων της συγκαταλέγονται:

η ηλικία
παρατεταμένη διασωλήνωση, ιδίως, μεταξύ εκείνων που έχουν υποστεί τραχειοστομία
χρόνιες ή υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.

Το παθολογοανατομικό υπόστρωμα της παθήσεως φαίνεται ότι σχετίζεται με διαταραχές της συνθέσεως του κολλαγόνου, ιδιαίτερα, του κολλαγόνου τύπου ΙΙ και των πρωτεογλυκάνων,  που συνθέτουν τα χόνδρινα ημικρίκια της τραχείας. Συνυπάρχει με πολυχονδρίτιδα.

απεικόνιση

Η κλασική ακτινογραφία είναι, συνήθως, φυσιολογική ή μπορεί να απεικονίζει διάταση της τραχείας. Επί πλαγίου εκπνευστικού ακτινογραφήματος, όμως, μπορεί,  ευχερώς, να αναγνωρισθεί, αλλά πλάγια εκπνευστική ακτινογραφία παραγγέλλεται σπάνια ή ποτέ.

Η σύγκριση μεταξύ εισπνευστικής και εκπνευστικής φάσεως της αξονικής τομογραφίας, είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στην αποτίμηση της τραχειομαλακίας. Με την εισπνευστική φάση, μόνον, δεν καθίσταται δυνατή η διάγνωσή της, αλλ΄εν τούτοις, η διαπίστωση διευρύνσεως της εγκάρσιας διαμέτρου (>3 cm) ιδιαίτερα επί οπίσθιας χαλάσεως  του μεμβρανώδους τμήματος, έτσι, που η περίμετρος της τραχείας να φαίνεται κυκλική, έτσι που να καταργείται το φυσιολογικό σχήμα μηνίσκου. Μπορεί να αποτελεί ένδειξη αυξημένης ενδοτικότητας της τραχείας και να υποδηλωθεί η διάγνωση. Κατά τη διάρκεια της εκπνοής, παρατηρείται εγκολεασμός της οπισθίας, μεμβρανώδους, μοίρας,  έτσι που η τραχεία λαμβάνει ένα ημισεληνοειδές σχήμα (μηνίσκου). Τυπικά, η μείωση της ΟΠ διαμέτρου της κατά 50% αποτελεί όριο, πέρα από το οποίο η τρααχειομαλακία είναι παρούσα. Σημειώνετασι ότι στα παιδιά το όριο αυτό είναι μεγαλύτερο (70%).

Η τραχεία, κατά την εισπνοή και την εκπνοή. Η μείωση του εύρους της >50% είναι διαγνωστική τραχειομαλακίας.

Ο εγκολεσμός της οπισθίας μοίρας της τραχείας εκδημαίνεται, κυρίως, κατά το βήχα, οπότε το σπινθηρογράφημα, κατά τη διάρκεια εθελοντικού βηχός, έχει προταθεί και είναι, ενδεχομε΄νως, περισσότερο ευαίσθητο, συγκριτικά με το σπινθηρογράφημα εκπνοής. 

 διαφορική διάγνωση

Στο διαφοροδιαγνωστικό κατάλογο συνμπεριλαμβάνονται σύμφυτες ή επίκτητες παθήσεις.

σύμφυτες

ιδιοπάθής ή συνδυασμένη με
σύνδρομο Ehlers-Danlos, επί ενηλίκων
δερματική χάλαση, επί παιδιών
Σύνδρομο Kεnney- Caffey
Σύνδρομο Cornelia-de Lange
αγαμασφαιριναιμία τύποy Brouton

επίκτητες

η ηλικία
η παρατεταμένη διασωλήνωση,
τραχειοστομία
η διάχυτη πνευμονική ίνωση, ιδιαίτερα, η μετακτινική
η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτις
οι μουσικοί (πνευστά)
εισπνοή τοξικών καπνών-ατμών
αταξία - τηλεαγγειεκτασία
αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
νόσος καθηλώσεως των ελαφρών αλύσεων

Θεραπεία. Μετά τη διάγνωση, επιχειρείται ο σχεδιασμός του θεραπευτικού σχήματος. Διόρθωση ττης υποστερνικής βρογχοκήλης, αγγειακών δακυλίων, και νεοπλασμάτων, των συστηματικών παθήσεων, όπως η υποροπιάζουσα πολυχονδρίτις, και η ΧΑΠ πρέπει να θεραπέυοντια επιμελώς. Εάν ο εκλυτικός παράγοντας δεν μπορεί να εντοπθστεί, ήόταν η ΤΒΜ έχει ήδη επηρεάσει την ακεραιότητα των αεραγωγών, προτείνται διάφοροι τρόποι προς απαλοιφή της αποφράξεως.
[α]  βρογχοπλαστική. πΟι αεραγωγοί μπορεί να διασταλούν εε προώθηση ενός διατατού ασκιδίου  και η μέθοδος χρησιμοποιείται τόσο για ενδογενείς, όσο και εξωγενείς πιέσεις. Η βρογχοπλαστική διενεργείτια ευχερώς, μέσω εύκαμπτου βρογχοσκοπίου, αλλά η μέθοδος αυτή δεν παρέχει μόνιμη βελτίωση. Περιγράφεται ως προσωρινή λύση πριν την τοποθέτηση διατολέως.
[β] τοποθέτηση dδιαστολέων (stent). πΗ Τραχειομαλακία είναι ένδεικηβ τοποθετήσεως διαστολέως (stent), όπως προτάθηκε από τις ERS/ATS. Διατίθενται πληθώρα τύπων διαστολέων, όλοι έχουν πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Γενικά, διατίθετνται διαστολείς από σιλικόνη, μέταλο, ή υβριδικοί από δύο υλικά. Οι διαστολείς από σιλικόνηη έχουν το πλεονέκτημα ότι είναι φτηνότεροι και μπορούν εύκολα να φαιρεθούν. Εν τούοις, προωθούνται με άκαμπτο βρογχοσκόπιο, κι έχουν μεγαλύτερη πιθανόττηα να μετακινηθούν. Οι πλέον δημοφιλείς είναι οι διαστολείς Dummon, οι οποίοι είναι από σιλικόνη και φέρουν ακίδες, προς σταθεροποίηση, για την αποφυγή μετακινήσεως. Οι μεταλλικοί διαστγολείς έχουν το πλεονέκτημα ότι τοποθετούνται μέσω ευκάμπτου βρογχοσκοπίου είναι ακάλυπτοι ή καλυμμένοι από σιλαστική ή εκ πολυουρεθάνης επικάλυψη.Οι χωρίς επικάλυψη μεταλικοί διαστολείς δεν πρέπει να χρησιμοποιοιπυνται σε καλοήθεις βλάβες, όπως η τραχειοβρογχομαλακία, καθώς επιτρέπουν την ενδαυλική ανάπτυξη κοκκιώδους ή κακοήθους ιστού. Οι μεταλλικοί διαστολείς, εν τούτοις, είναι δύσκολο να αφαιρεθούν, μπορεί να κατεαγούν, και προβάλλουν κίνδυμο εάν χρειαστεί στο μέλλον να διενεργηθεί παρεμαβτική βρογχοσκόπηση (laser, ΑPC) λόγω της μεταδόσεως τεύματος ή θερμότητας, και αναφλέξεως του αεραγωγού. Για την επιλογή του διαστολέως, ο βρόγχος πρέπει να επισκοπηθεί μέσω βρογχοσκοπήσεως  και CT για την περιγραφή της εκτάσεως της βλάβης. Ο καταλληλόερος διαστολέας είναι εκείνος που υπερβαίνει σε έκταση τα όρια της στενώσεως και εκείνος του οποίου η διάμετρος είονα μεγαλ'΄τυερη της διαμέτρου του αεραγωγού. Ανεπαρκής διαστολή μπορεί μόμνο να απολήξει σε μετάθεση του 'choke point', δηλαδή της περιοχής, περιφραικά της αποφράξεως. Μια άλλη μέθοδος μη παρεμβατικής διαστολής, που, ακόμη τελεί υπό δοερεύνηση είναι η ση χρήση της συνεχούς θετικής πιέσεως, CiPAP, , με σκοπό να διατηηρθούν οι αεραγωγοί βατοί. Σε μια περίπτωση υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας, προτάθηκε ως προσωρινή λύση, προκειμένου να αναβληθεί η διενέργεια παρεμβατικής θεραπείας. Εάν διενεργθούν περαιτέρω ερευνητικέ ςπροσπάθειες για την ταυτοποίηση των ασθενών που αναμένεται να ωδεληθούν από την εφαρμογή CiPAP, μπορεί να αποδειχθεί ένα χρήσιμο θεραπευτικό μέσο, που προηγείτια της λήψεως παρεμβατικότερων θεραπειών.
[γ] χειρουργική αποκατάσταση. Έχουν  προταθεί διάφορες χειρορυγικές τεχνικές για τη διόρθωση των φυσιολογικών συνεπειών της ΤΒΜ, όπως η ση τραχειοπλαστική της μεμβρανώδους μοίρας. οH τεχνική αυτή προβλέπει τηη τοποθέτηση ενός δικτύου πολυπροπυλενίου στη μεμβρανώδη μοίρα της τραχείας, η οποία, με τον τρόπο αυτό, παρέχει υπστήριξη του τοιχώματος της τραχείας. ¨αλλες τεχνικές προπβλέπουν την εξωτερική τοποθέτση απορροφήσιμων διαστολέων. Παρ΄όλο ΄τοι η τελευταία τεχνική παραμένει σε πειραματικό στάδιο, μπορείν αποτελέσει καλύτερη λύση σε επιλεγμένους ασθενείς.  

Εφαρμόζεται, μη επεμβατικός αερισμός, τόσο με συνεχή θετική πίεση αεραγωγών ( CPAP) ή BiPAP, η τοπθέτηση stent και οι διορθωτικές επεμβάσεις. Στις τελευταίες τεχνικές περιλμβάνονται η τραχειοπηξία, η τραχειοβρογχοπλαστική και η τραχειοστομία. Καμιά από τις τεχνικές αυτές δεν έχει αναγνωρισθεί ότι υπερέχει έναντι των υπολοίπων.