Αρχικά περιγράφτηκε από τους P Mounier Kuhn, το 1932 είναι συνώνυμο όρος του συνδρόμου της τραχειοβρογχομεγαλίας.
Αν και πιστεύεται (χωρίς απόλυτη συμφωνία) ότι είνια σύμφυτη διαταραχή του συνδετικού ιστού, εμφανίζεται σε άτομα μέσης ηλικίας (<50 ετών) και χαρακτηρίζεται από απουσία ή εκσημασμένη ατροφία του ελαστικού ιστού, και των λείων μυϊκών ινών στα τοιχώματα της τραχείας και των κυρίων βρόγχων. Αναγνωρίζεται, επίσης, απουσία του μεσεντερικού πλέγματος στο τραχειοβρογχικό δένδρο. Ως αποτέλεσμα μειώσεως του μυϊκού τόνου των αεραγωγών, υπάρχει εκσημασμένη διαταραχή του μεγέθους των κυρίων, ιδίως, βρόγχων.
Φυσιολογικά, κατά την εισπνοή, παρατηρείται σημαντική ενδοθωρακική πίεση, που επιμηκύνει και διαπλατύνει τους βρόγχους, Κατά την εισπνοή, η αντίθετης φοράς ενδοθωρακική πίεση, βραχύνει και στενεύει τους βρόγχους, έτσι, που η μείωση της εγκάρσια διαμέτρου καθιστά την εκπνοή αποδοτικότερη και στην εξώθηση σωματιδίων που παρασύρθηκαν κατά την προηγούμενη εισπνοή.
Επιπλέον, αυτών των δυναμικών μεταβολών, επί τραχειοβρογχομεγαλίας παρατηρούνται βρογχική ή/και τραχειακή εισολκή, όπως επί βρογχεκτασιών.
Κλινική εικόνα
Λόγω των προαναφερθέντων ανατομικών και φυσιολογικών διαταραχών, οππαρατηρείται στάση στις εγγύς γενι΄ς του τραχειοβρογχικού δένδτου, που προδιαθέτουν σε λοιμώξεις και φλεγμονώδεις αντιδράσεις. ¨ετσι, οι συχνές υποτροπιάζουσες λοιμώξεις μπορεί να συχγέονται με επεισόδια παροξύνσεως χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειεας, με την οποία, ενδέχεται να συνυπάρχει.
Το Σ.Μ-Κ, αναμένεται να συνδέεται με σύνδρομο Ehlers-Danlos και δερματική χάλαση (cutis laxa).
απεικόνιση
Η πλέον ευαίσθητη απεικονιστική μέθοδος είναι η διφασική CT, της τραχείας κατά την εισπνοή και εκπνοή. Η διφασική κλασική ακτινογραφία θώρακος (δες διφασική ακτινογραφία τραχείας), επίσης, μπορεί να αναδείξει την αύξηση της διαμέτρου της τραχείας στην εισπνοή και την μείωσή της στην εκπνοή. Για την τεκμηρίωση της παθήσεως η διάμετρος της τραχείας πρέπει να είναι >3 cm, αν μετρηθεί 2 cm πάνω από το αορτικό τόξο ή η διάμετρος του δεξιού στελεχιαίου (20-22 cm)ή του αριστερού στελεχιαίου (15-23 cm).
Η θεραπεία είναι, συνήθως συντηρητική και περιλαμβάνει φυσικοθεραπεία και παροχέτευση θέσεως. Οι οξείες παροξλύνσεις αντιμετωπίζονται με αντιβιοτικά. Σπανιότερα,μ μπορεί να αποφασισθεί η τοποθέτηση stent.