Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

  |διαταραχές ελέγχου αναπνοής|Η αναπνοή ελέγχεται από ένα πυκνό δίκτυο που εδράζεται στον κατώτερο εγκέφαλο. Ο βασικός αναπνευστικός ρυθμός παράγεται από ένα σύνολο νευρώνων του συμπλέγματος προ-Bötzinker και μορφοποιείται, τροποποιείται και διαβιβάζεται στους αναπνεσυτικούς προ-κινητικούς νευρώνες που, με τη σειρά τους προωθούν το διαμορφούμενο τύπο αναπνοής στους σπονδυλικούς κινητικούς νευρώνες , που νερώνουν τους εισπνευστικούς και εκπνευστικούς μύες. Το εγκεφαλικό αναπνευστικό δίκτυο δέχεται συνεχείς τροποποιητικές ώσεις από άλλες περιοχές του ΚΝΣ και κεντρομόλες ώσεις από την περιφέρεια. Ώσεις από τους περιφερικούς και κεντρικούς χημοϋποδοχείς (που παρέχουν πληροφορίες αναφορικά με την ΡO₂ και την ΡCO₂), από τους μηχανοϋποδοχείς που εντοπίζονται διάσπαρτοι σε όλο το μήκος των πνευμόνων (που παρέχουν πληροφορίες αναφορικά με τη μηχανική κατάσταση των πνευμόνων και του θωρακικού τοιχώματος) από τους υποδοχείς τάσεως στους μύες, τους τένοντες και αρθρώσεις, (που είναι απαραίτητοι για τη διασυσχέτιση του τύπου της αναπνοής με τις εφεδρείες του κινητικού συστήματος), καθώς, επίσης, και από ανώτερα κέντρα του φλοιού, είναι απαραίτητες για τις αναγκαίες προσαρμογές –βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες- στους αναπνευστικούς κινητικούς νευρώνες, προς εξασφάλιση του καταλληλότερου, δυνατού αερισμού, σε ποικιλία περιβαλλοντικών και φυσιολογικών συνθηκών. Καθώς η αναπνοή είναι θεμελιακή ρυθμική λειτουργία απαραίτητη για την υποστήριξη της ζωής, διαταραχές του κεντρικού ελέγχου της αναπνοής είναι κριτικής σημασίας, καθώς ευθύνονται για σημαντική νοσηρότητα και θνητότητα |σύνδρομο συγγενούς υποαερισμού| ως αποτέλεσμα απώλειας νευρικού ελέγχου αναπνοής λόγω μεταλλάξεως γονιδίου.
διαταραχές του ελέγχου αναπνοής επί νευρομυϊκών παθήσεων |διαταραχές ελέγχου αναπνοής| Σε μερικές περιπτώσεις, όπως επί πολυομυελίτιδας, εμφανίζονται δυσμενείς επιπτώσεις, τόσο στο κεντρικό έλεγχο, όσο και στην περιφερική λειτουργία της αναπνοής (βλ.: κύφωση-σκολίωση-λόρδωση). Σε άλλες, όπως στις μυοπάθειες, πιθανολογείται πρόσθετη κεντρική δυσμενή επίδραση, όταν η διαταραχή της αναπνευστικής λειτουργίας είναι δυσανάλογη με την αναπνευστική της συνέπεια. Η ανάλυση των αποτελεσμάτων από τις κλασικές δοκιμασίες της ευαισθησίας του αναπνευστικού συστήματος στην υπερκαπνία ή την υποξία, οδηγούνται σε συγχυτικά αποτελέσματα, εάν το αναπνευστικό σύστημα ελέγχεται ως ενιαίο.   Επιπλέον, μετά την εγκατάσταση της υπερκαπνίας, η απάντηση του αερισμού στο CO₂, εμφανίζεται μειούμενη λόγω της ταυτόχρονης αυξήσεως των [ΗCO₃̅], που συνεπάγεται εξασθένιση του αναπνευστικού ερεθίσματος (&). Εικόνα 1. Παράσταση της απαντήσεως του αερισμού στο CO₂ μετρηθείσης υπό σταθερές συνθήκες ή με τη μέθοδο της επανεισπνοής. Κλασικά, η απάντηση εκφέρεται με το μέτρο της κλίσεως(slope, S) και του σημείου τομής (επί αερισμού)
[α] τύποι αναπνοής επί βλαβών του ΚΝΣ. Οι νευρώνες που αναλαμβάνουν τη γένεση του βασικού αναπνευστικού ρυθμού εντοπίζονται στον προμήκη (εικόνα). Σε ασθενείς με χρόνιες βλάβες στο ΚΝΣ, αναγνωρίζονται  διάφοροι παθολογικοί τύποι αναπνοής , συσχετίζονται με βλάβες διαφόρων εντοπίσεων.
εικόνα 2. Σχηματική παράσταση τύπων αναπνοής που εναγνωρίζονται σε διάφορες παθολογικές νευρολογικές καταστάσεις.
[α] η κλασική αναπνοή Cheyne–Stokes, που χαρακτηρίζεται από ομαλές αυξήσεις και μειώσεις του αναπνεόμενου όγκου, διακοπτόμενες από περιόδους άπνοιας,
[β] περιοδική αναπνοή, με σύντομες συστάδες αναπνοών, χωρίς τη συμμετρία που αναγνωρίζεται επί αναπνοής Cheyne–Stokes.
[γ] αταξική αναπνοή. Σημειώνεται ότι στις οξείες βλάβες του ΚΝΣ, η εντόπιση της βλάβης είναι λιγότερο ειδική.
[α] Από τους παραναφερόμενους παθολογικούς τύπους αναπνοής η αναπνοή Cheyne–Stokes, αποτελεί, επίσης,  εύρημα επί Χρόνιας Καρδιακής Ανεπάρκειας. Από νευρολογικής απόψεως, η αναπνοή Cheyne-Stokes αναγνωρίζεται σε χρόνιες βλάβες, κυρίως, αγγειακής προελεύσεως, που επινεμώνται και τα δύο ημισφαίρια. Σε μερικούς ασθενείς, τόσο η καρδιαγγειακή, όσο και η εγκεφαλική βλάβη εισφέρουν αθροιστικά στην εμφάνιση της παθολογικής αναπνοής, όπως αρχικά περιγράφτηκε από τον John Cheyne.
  [β] H περιοδική αναπνοή -ή κατα ριπάς- με μικρότερο κύκλο και λιγότερο συμμετρική απεικόνιση, συγκριτικά με την αναπνοή Cheyne-Stokes, φαίνεται ότι εμφανίζεται επί βλαβών του εγκεφάλου.
  [γ] Η αδρά ανώμαλη ή αταξική αναπνοή χωρίς εμφανή περιοδικότητα, απαντάται συχνότερα σε βλάβες του προμήκους. Βλάβες της γέφυρας, συνοδεύεται, συνήθως, από απνευστική αναπνοή, με παρατετασμένες εισπνευστικές παύσεις.
Αδρός υπεραερισμός εμφανίζεται σε βλάβες του μεσεγκεφάλου και της άνω μοίρας της γέφυρας, αλλά ο ακριβής μηχανισμός που οδηγεί στον υπεραρισμό είναι άγνωστος. Ο υπεραερισμός σε παθήσεις του ΚΝΣ είναι πολύ σπάνιος, απουσία συνυπαρχούσης καρδιοπνευμονικής παθήσεως, ιδίως πνευμονικού οιδήματος. Λόγω της διαταραχής της αναπνευστικής λειτουργίας, η χαμηλή PaCO₂, ως αποτέλεσμα του υπεραερισμού, συνοδεύεται, συνήθως, από χαμηλή, επίσης, PaO₂ και αύξηση της κυψελιδοαρτηριακής διαφοράς Ο₂ (AaPO₂). Αν και η βλάβη του ΚΝΣ μπορεί να είναι υπεύθυνη για το πνευμονικό οίδημα, ο υπεραερισμός συνήθως στη διέγερση των πνευμονικών υποδοχέων. Αληθής κεντρικής αιτιολογίας ή νευρογενής υπεραερισμός μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο σε περιπτώσεις χωρίς καρδιοπνευμονική πάθηση και φυσιολογική AaPO₂. Η εικόνα είναι πολύ σπάνια, αλλά έχει περιγραφεί σε ασθενείς με εγκεφαλικό λέμφωμα (&, &,&, &, &). 
Oi προαναφερόμενες διαταραχές αναπνοής σημειώνονται σε ασθενείς με σταθεροποιημένες νευρολογικές καταστάσεις, ενώ σε εκείνους με οξείες ή εξελισσόμενες διαταραχές, η σχέση τους με μεταβολές των παραμέτρων αναπνοής είναι ασαφέστερες. Σε μια εκτεταμένη μελέτη, στους ασθενείς με όγκους του εγκεφάλου ή υπαρχνοειδή αιμορραγία, σημειονόταν ισχυρή συσχέτιση με εκτροπές των παραμέτρων αναπνοής, αλλά άλλες μεταβολές δεν σχετίζονται με συγκεκριμένη εντόπιση της βλάβης, ιδίως επειδή σε περιπτώσεις οξείας βλάβης, η διάχυτη μεταβολική δυσλειτουργία του εγκεφάλου περιορίζει την ειδικότητα των αναπνευστικών εκτροπών.
[β] μεταβολές αναπνευστικού ελέγχου επί νευρομυϊκών παθήσεων
[β1] συγγενής κεντρικός υποαερισμός 
Το σχετικά σπάνιο σύνδρομο του κεντρικού υποαερισμού (κατάρα της Ordine) χαρακτηρίζεται από χρόνιο υποαερισμό, ιδίως κατά τη διάρκεια του μη-REM ύπνου, όταν ο αερισμός οδηγείται, ιδίως από το μεταβολικό σύστημα ελέγχου. Πα΄ρ όλο ότι οι περισσότερες περιπτώσεις αναγνωρίζονται ενωρίς, μετά τη γέννηση, η πάθηση μπορεί να εμφανιστεί, κατά την παιδική ή ενήλικη ζωή. Φαίνεται ότι οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου PHOX2B (&) που αποτελεί, επίσης, σημαντικό καθοριστή της λειτουργίας του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η κατάσταση διαγιγνώσκεται εφ΄όσον έχουν αποκλεισθεί άλλα αίτια κληρονομικής υφής και με την προϋπόθεση ότι έχουν αποκλεισθεί άλλα αίτια βλάβης του εγκεφάλου (&).
[β2] επίκτητος, κεντρικός υποαερισμός  Στην εποχή της πολυομυελίτιδας, η αταξική αναπνοή αναγνωριζόταν σε πολλούς ασθενείς. Παρόμοιες διαρρήξεις του αυτόνομου ελέγχου της αναπνοής μπορεί να σημειώνονται οξέως, σε ποικιλία παθολογικών καταστάσεων, όπως το τραύμα, η εγκεφαλίτις, το ΑΕΕ και διάφοροι όγκοι, που μπορεί να επηρεάζουν τη λειτουργία του προμήκους είτε απ΄ευθείας ή μέσω αυξημένης ενδοκρανιακής πιέσεως, με αποτέλεσμα καταστολή του αερισμού, υποξαιμία και υπερκαπνία. Παρόμοιο σύνδρομο με κεντρικής αιτιολογίας άπνοιες μερικές φορές παρατηρείται μετά αμφοτερόπλευρη αυχενική χορδοτομή για ανακούφιση ανυπόφορου πόνου. Στις περιπτώσεις αυτές, βλάπτεται το "μεταβολικό" σύστημα ελέγχου της αναπνοής. Αιφνίδιος θάνατος κατά τη διάρκεια του ύπνου οφείλεται σε κεντρικής αιτιολογίας άπνοια (&).
λειτουργική εικόνα. Οι ασθενείς με κεντρικό υποαερισμό έχουν φυσιολογικό έλεγχο της μηχανικής της αναπνοής. Από την ΑΑΑΑ αναγνωρίζεται φυσιολογικού μεγέθους AaPO2, αλλά οποιαδήποτε πνευμονική διαταραχή, όπως η λοίμωξη μπορεί να απολήξει σε δυασανάλογη υποξαιμία και αύξηση της AaPO₂. Η υπερκαπνία μπορεί να αυξηθεί δυσανάλογα εάν ληφθούν οπιούχα ή άλλα κατασταλτικά φάρμακα, Κατά την εγρήγορση, μερικά άτομα μπορεί να έχουν την ικανότητα να διατηρούν ικανοποιητικές τιμές αερίων αίματος, αλλά οι απαντήσεις στο CO₂ ή την υποξαιμία είναι ουσιωδώς μειωμένες ή απούσες. Παρά την απουσία χημικών απαντήσεων, ο αερισμός αυξάνεται κατά την άσκηση, αλλά η αύξηση είναι μικρότερη της φυσιολογικά αναμενόμενης, έτσι, ώστε η PaCO₂ και η PaO₂ να μειώνονται (&).
βλέπε Σύνδρομο υποαερισμού, λόγω παχυσαρκίας
θεραπεία του κεντρικού υποαερισμού
βηματοδότηση του διαφράγματος, μέσω ώσεων του φρενικού ν., αν και οι μύες του ανώτερου αναπνευστικού δεν οδηγούνται ορθά, κι έτσι, μπορεί να αποτελέσει αφορμή για αποφρακτική υπνική άπνοια. -
ο νυκτερινός μη παρεμβατικός αερισμός είναι το συνηθέστερα συνιστώμενο και καλύτερο θεραπευτικό μέσο.
[β3]   διαταραχές των εκούσιων κέντρων 
Αμφοτερόπλευρες πυραμιδικές βλάβες απαντώνται επί εμφράκτων της γέφυρας (κλειδωμένη συνείδηση), με σχεδόν πλήρη απώλεια των εθελούσιων κινήσεων, συμπεριλαμβανομένων των εκούσιων μεταβολών της αναπνοής. Η αυτόματη αναπνοής διατηρείται ικανοποιητικά, επειδή ο προμήκης εξακολουθεί να λειτουργεί ικανοποιητικά, αλλά οι ασθενείς δεν μπορούν να επηρεάσουν τη ρυθμικότητα της αναπνοής. Η δοκιμασία CO₂ διατηρείται, αλλά ο υποπρομηκικός, εθελοντικός έλεγχος της αναπνοής καταργείται. 
Ο εκούσιος έλεγχος της αναπνοής  διαταράσσεται, επίσης, μετά ΑΕΕ, και άλλων παθήσεων που επινεμώνται τα ημισφαίρια, και από την νόσο Parkinson και άλλων εξωπυραμιδικών παθήσεων. |διαταραχές ελέγχου αναπνοής|
.