Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

ΧΑΠ- φαινότυποι Ι
ΧΑΠ- φαινότυποι ΙΙ
ΧΑΠ- φαινότυποι ΙΙΙ
ΧΑΠ- φαινότυποι ΙV
ΧΑΠ- φαινότυποι V

σχήμα 2. Στην αναγνώριση φαινοτύπων της ΧΑπ, έχουν προς το παρόν, θεωρηθεί επαρκή χαρακτηριστικά, όπως [α] τα συμπτώματα, [β] οι παροξύνσεις, [γ] η απάντηση στη θεραπεία, [δ] ο ρυθμοί εξελίξεως της παθήσεως και [ε] ο θάνατος (&).  Επομένως, ο φαινότυπος πρέπει να μπορεί να ταξινομεί ασθενείς σε διαμορφωμένες υποομάδες, με προγνωστική αξία, για τις οποίες μπορεί να ακολούθως να διαμορφωθούν θεραπευτικά πρωτόκολλα αποσκοπούντα στα βέλτιστα κλινικά αποτελέσματα (&, &, &). Η ταυτοποίηση και επίπτωση των διαφόρων φαινοτύπων της ΧΑΠ βασίστηκε στην ανασκόπηση πληθώρας μελετών, στις οποίες είχαν ενταχθεί ασθενείς διαφόρων προελεύσεων, βαρύτητας και ιδιαιτεροτήτων. Ενόσω ο υπολογιζόμενος επιπόλασμός της ΧΑΠ, παγκοσμίως, είναι 250 εκατομμύρια, ο πιθανό αριθμός φαινοτύπων μπορεί να είναι από 2-250 εκατομ. Εντούτοις, πρέπει να υπάρξει ένας συμβιβασμός μεταξύ της υπεραπλουστεύσεως του όρου -ΧΑΠ , ως ορισμού που ενσωματώνει ένα ευρύ φάσμα ασθενών, με κοινό χαρακτηριστικό τη μερικώς αναστρέψιμη μείωση της εκπνευστικής ροής, που, γενικά, οφείλεται στο κάπνισμα, και της συγχύσεως που θα δημιουργούταν, εάν εθεωρείτο κάθε ασθενής ως εκπρόσωπος μιας ανεξάρτητης 'ορφανής' παθήσεως. Το ενδιάμεσο βήμα θα μπορούσε να βασιστεί στην ταυτοποίηση και περιγραφή μερικών φαινότυπων όχι μόνο με βάση βιολογικά και επιδημιολογικά χαρακτηριστικά, αλλά, επίσης, από προγνωστικής και θεραπευτικής απόψεως, ιδίως στο επίπεδο της εξατομικευμένης ιατρικής. Μετά από παρατεταμένες, αλλά αποδοτικές συζητήσεις φορέων, Προτάθηκαν τέσσερις διαφορετικοί φαινότυποι προγνωστικής και θεραπευτικής σημασίας, βασισμένες στα κριτήρια του πινακα 1, στις κλασικά "κατ΄επικράτηση χρόνια βρογχίτιδα", κατ΄επικράτηση πνευμονικό εμφύσημα" και τις παροξύνσεις τους και, τέλος, τις εικόνες επικαλύψεων ΧΑΠ-άσθματος.  Οι σχετικές διακρίσεις μπορεί να απεικονιστούν όπως στο σχήμα 3. 
Η εκλογή της θεραπείας βασίζεται στον κλινικό φαινότυπο, και η έντασή της βασίζεται σ΄ένα σύστημα αναγνωρίσεως της βαρύτητας πολλών διαστάσεων, σύμφωνα με τα κριτήρια, όπως οδείκτης BODE ή bODEx, τον αριθμό των παροξύσεων ετησίως, το κατά GOLD στάδιο, βαρύτητας, το αποτέλεσμα από το ερωτηματολόγιο CAT.  Εντός του αυτού επιπέδου βαρύτητας, υπάρχουν άλλες παράμετροι, με τις οποίες καθορίζεται η ένταση της θεραπείας. Μεταξύ αυτών, η ένταση των συμπτωμάτων η συχνότητα και η ένταση των παροξύνσεων, ή η επιδείνωση των σχετικών με ην υγεία δεικτών της ποιότητας της ζωής, με χρήση του ερωτηματολογίου CAT. Το ερωτηματολόγιο CAT (: COPD Assessment Test) είναι ένα προτυποποιημένο ερωτηματολόγιο, σύντομο και απλό, που έχει σχετικά πρόσφατα αναπτυχθεί, για κλινική χρήση (&, &). Η ταυτοποίηση και η στοχευμένη θεραπεία των κλινικών και παθολογικών φαινότυπων εντός του ευρυτάτου φάσματος της ΧΑΠ, θα μπορούσε, ενδεχομένως, να βελτιώσει τη θεραπεία τους (&-&). Επομένως, ο φαινότυπος θα πρέπει να μπορεί να ταυτοποίησει ασθενείς με ΧΑΠ, σε υποομάδες με προγνωστική σημασία, που θα μπορούν, με τη σειρά τους, να υποδείξουν τη βέλτιστη θεραπεία προς εξασφάλιση των καλύτερων δυνατών κλινικών αποτελεσμάτων (&, &, &). 
σχήμα 3. ,

κλινικοί φαινότυποι

Η πλέον σύγχρονη αντίληψη της διαχειρίσεως της σταθεροποιημένης ΧΑΠ είναι η βασισμένη στους φαινότυπους/βιοδείκτες της παθήσεως θεραπευτική στρατηγική. Ο όρος "φαινότυπος" χρησιμοποιείται με αυξανόμενη συχνότητα τα τελευταία χρόνια και αναφέρεται στις διαφορετικές κλινικές μορφές της ΧΑΠ, κάθε μια από τις οποίες συνοδεύεται από διαφορετική πρόγνωση. Προτείνονται τοι επόμενοι φαινότυποι για την ΧΑΠ:

Η εκτίμηση της βαρύτητας έχει, επίσης, αναθεωρηθεί με την ενσωμάτωση πολυδιάστατων δεικτών. Η εκτίμηση της αποφράξεως, όπως μετρήθηκε με τις διακυμάνσεις του FEV1 είναι ουσιώδης, αλλά όχι επαρκής, ενώ περισσότερων διαστάσεων δείκτες, όπως ο δείκτης BODE έχουν επιδείξει εξαιρετική προγνωστική αξία. Εάν η δοκιμασία 6λέπτης βαδίσεως δεν διενεργείται απαρέγκλιτα, η αντικατάστασή της με τον αριθμό των παροξύσνεων (δείκτης BODEx) διαθέτει συγκρίσιμες προγνωστικές ιδιότητες. Οι προτάσεις αυτές κατατείνουν στη διαμόρφωση περισσότερο εξατομικευμένης διαχειρίσεως της ΧΑΠ, σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά και τη βασισμένη σε πολυδιάστατους δείκτες εκτίμηση της βαρύτητας.  Πολλές από τις κατευθυντήριες οδηγίες ανανεώνονται περιοδικά, και μερικοί, επίσης ενσωμαστώνουν σύστημα αξιολογήσεως των υποδείξεών τους.
ορισμός φαινοτύπων
[α] Ασθενείς με καθ έξιν παροξύνσεις
Ο φαινότυπος της επηρρέπειας στις παροξύνσεις αναφέρεται ασεθενείς με χρονία βρογχίτιδα ή πνευμονικό εμφύσημα, οι οποίοι εμφανίζονται με 2 ή περισσότερες σοβαρές ή βαριές παροξύνσεις το χρόνο, για τις οποίες απαιτείται θεραπεία με συστηματική χορήγηση κορτικοειδών ή/και αντιβιοτικών (&). Προκειμένου να διαφοριστεί ένα νέο επεισόδιο, από το προηγούμενο, ατελώς, θεραπευθέν, οι παροξύνσεις πρέπει να απέχουν 4 περίπου εβδομάδες από τη λύση του προηγούμενου επεισοδίου, ή 6 εβδομάδες από την αρχή της παροξύνσεως για περιπτώσεις που δεν έλαβαν θεραπεία (&). Η ταυτοποίηση του φαινότυπου του "με καθ΄έξιν παροξύσνεις" βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και τις αναφορές του ασθενούς, καθώς έχει πρόσφατα δειχθεί ότι οι προσωπικές μαρτυρίες του ασθενούς είναι αξιόπιστες (&). Ο φαινότυπος του επιρρεπούς στην παρόξυνση ασθενούς υπογραμμίζει την ανάγκη υποβολής ερωτήσεων αναφορικά με το ιστορικό παροξύνσεων κατά τη διάρκεια της ιατρικής εξετάσεως, προκειμένου να ταυτοποιηθούν εκείνοι οι ασθενείς με ενδείξεις για αντιφλεγμονώδη θεραπεία, συμπληρωματικής των βρογχοδιασταλτικών. Συχνές παροξύνσεις μπορεί να καταγράφονται σε οποιοδήποτε από τους 3 επόμενους φαινότυπους, χρονία βρογχίτιδα, πνευμονικό εμφύσημα και μικτό άσθμα-ΧΑΠ.
[β] ο φαινότυπος του συνδρόμου επικαλύψεως  "άσθμα-ΧΑΠ"
Το σύνδρομο 'άσθμα-ΧΑΠ' αφορά ένα φαινότυπο, στον οποίο η απόφραξη των αεραγωγών δεν είναι, μεν, πλήρως αναστρέψιμη, όπως επί αμιγούς άσθματος που συνοδεύεται από αυξημένη αναστρεψιμότητα της αποφράξεως (&) (βλέπε σχήμα 2).
Οι Gibson PG, Simpson JL 2009., στην πραναφερόμενη μελέτη τους (&), αναγνωρίζουν την ανάγκη της επαναδιατυπώσεως των ορισμών του άσθματος και της ΧΑΠ ως διακριτών παθολογικών καταστάσεων, και της θεωρήσεως περιπτώσεων, όπου οι δύο παθολογικές οντότητες, μπορεί να συνυπάρχουν, ή περιπτώσεων στις οποίες η μια παθολογική οντότητα εμπλέκεται, συσκοτίζοντας την αμιγή εικόνα της άλλης. Επισημιολογικές μελέτες υποστηρίζουν ότι ιδίως σε ηλικιωμένα άτομα, με αποφρακτικές παθήσεις, ποσοστό που προσεγγίζει το 50% μπορεί να εντοπιστεί το λεγόμενο σύνδρομο "άσθματος-ΧΑΠ" ή "σύνδρομο επικαλύψεως- overlap syndrome)". Τα άτομα αυτά εξαιρούνται από τις θεραπευτικές δοκιμές, με δυσμενείς συνέπειες στην κατανόηση της παθογένειας της ΧΑΠ. Το σύνδρομο επικαλύψεως χαρακτηρίζεται από τη αναγνώριση ευρείας διακυμάνσεως της αποφράξεως, σε συνθήκες μη πλήρους αναστρεψιμότητας.  Οι ασθενείς εμφανίζουν ευρήματα χρόνιας φλεγμονής, συμβατά με ΧΑΠ, με αύξηση των ουδερτεροφίλων των αεραγωγών, και ευρήματα ιστικής αναδιαμορφώσεως των τοιχωμάτων των αεραγωγών. Το σύνδρομο επικαλύψεως αναπτύσσεται σε περιπτώσεις με ταχεία ετήσια μείωση της πνευμονικής λειτουργίας, ατελούς αναπτύξεως του πνεύημονος ή και των δύο. Οι συνδεόμενες οντότητες μοιράζονται από κοινού τους αντίστοιχους για την κάθε μια παράγοντες κινδύνου, έτσι, ώστε, η ηλικίωση, η βρογχική αντιδραστικότητα, η έκθεση στο κάπνισμα, το άσθμα, και οι λοιμώξεις/παροξύνσεις του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος, αποτελούν σημαντικούς παράγοντες κινδύνου τόσο για τις περιπτώσεις με ατελή πνευμονική ανάπτυξη, όσο και για εκείνες με επιτάχυνση της ετήσιας εκπτώσεως της πνευμονικής λειτουργίας (&). Σε άλλες κετευθυντήριες οδηγίες, οι ασθενείς αυτοί, περιγράφονται ως "πάσχοντες με ΧΑΠ και έκδηλο ασθματικό στοιχείο" (&) ή ως άσθμα που επιπλέκει τη ΧΑΠ (&). |άσθμα-ΧΑΠ και επηρρέπεια σε μορφές υπνικής άπνοιας| Για τη διάγνωση του φαινότυπου του συνδρόμου επικαλύψεως, έχει συμφωνηθεί η αποδοχή κριτηρίων που συγκεφαλαιώνονται στον πίνακα:

βλέπε: άσθμα-ΧΑΠ: ομοιότητες και διαφορές
εικ. 2. Δύο χαρακτηριστικοί φαινότυποι, αριστερά ο blue bloater, δεξιά, ο pink puffer, όπως τους περιέγραψεε ο Dornholst.