Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Βλέπε: βιοσύνθεση | μορφολογία | φυσιολογία ελαστικών ινών |μεταβολισμός | αποδόμηση|

ιδιοπαθής πλευροπαρεγχυματική ινοελάστωση, ΙΠΛΙ 

▼Όλα τα όργανα εμπεριέχουν ίνες συνδετικού ιστού, δηλαδή ίνες κολλαγόνου, δικτυακές και ελαστικές ίνες. Η αναλογία των κολαγονικών και ελαστικών ινών καθορίζει τη φυσική ελαστικότητα ή ευκαμψία του οργάνου. Οι πνεύμονες ασθενών με ΙΠΙ περιέχουν αυξημένη αναλογία ελαστικών ινών, εντός του ινωτικού ιστού, που τους καθιστά περισσότερο ελαστικά όργανα, δηλαδή έχουν μεγαλύτερη ενδοτικότητα (η μεταβολή της πιέσεως συνεπάγεται μικρότερη ιστικη παραμόρφωση) κι έτσι οι πνεύμονες καθίστανται περισσότερο ανένδοτοι. Έχει πρόσφατα, 2013, ανακοινωθεί ότι οι πνεύμονες των ασθενών με ΙΠΙ εμπεριέχουν μεγαλύτερη αναλογία ελαστικών ινών (&). Η συσσώρευση ελαστικών ινών στο υποϋπεζωκοτικό πνευμονικό παρέγχυμα αποτελεί, επίσης, διακριτό γνώρισμα της ΙΠΛΙ (&).   

Η ΙΠΛΙ είναι μια σπάνια πάθηση, η οποία έχει πρόσφατα ταξινομηθεί στις σπάνιες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες. από κοινού με την ιδιοπαθή λεμφοειδή διάμεση πνευμονία (&).  Η ΙΠΛΙ περιγράφηκε, αρχικά, από τους Frankel και συν2004 (&), οι οποίοι αναγνώρισαν απώλεια πνευμονικού όγκου, ιδίως στα ανώτερα βρογχοπνευμονικά τμήματα, πάχυνση του υπεζωκότος και υποϋπεζωκοτική ινοελάστωση (&). Η ΙΠΛΙ εμφανίζει κλινικά, παθολογοανατομικά και απεικονιστικά χαρακτηριστικά παρόμοια με εκείνα που αναγνωρίζονται με ΙΠΙ των ανώτερων βρογχοπνευμονικών τμημάτων, που πρώτοι ανακοίνωσαν Ιάπωνες επιστήμονες το 1992 (&). Οι δύο αυτές παθολογικές οντότητες θεωρείται έκτοτε ότι ανήκουν στο ίδιο φάσμα. (&).  
                                                                                                            Εικόνα. Ατιπροσωπευτικά ευρήματα στην HRCT και σε βιοπτικά  δείγματα ασθενούς με ΙΠΛΙ. Από την CT αναγνωρίζεται πάχυνση του υπεζωκότος και νησίδες υπποπλεύριας πύκνωσης στους άνω λοβούς. Η χρώση με ηωσίνη-αιματοξυλίνη δείχνει υποϋπεζωκοτική ίνωση με απότομη μετάπτωση σε υγιή πνεύμονα και ινοβλαστικές εστίες παρόμοιες με τις εντοπιζόμενες στη συνήθη διάμεση πνευμονία. Αναγνωρίζεται, επίσης ίνωση του υπεζωκότος. Αναγνωρίζονται επίσης νησίδες με αδρές ελαστικές ίνες, -ελάστωση- στις υποϋπεζωκοτικές βλάβες.  

Η παθολογοανατομική εικόνα της ιδιοπαθούς πλευροπαρεγχυματικής ινοελάστωσης με χρώση εοσίνης-αιματοξυλίνης είναι παρόμοια, όπως εκείνη επί συνήθους διάμεσης πνευμονίας, επί ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, ΙΠΙ. Το ποσόν των ελαστικών ινών και οι λεπτομερείς διαφορές μεταξύ ΙΠΛΙ και ΙΠΙ δεν έχουν προσώρας διευκρινιστεί. Στους ασθενείς με ΙΠΛΙ αναγνωρίζεται διπλάσιος αριθμός ελαστικών ινών, συγκριτικά με τους ασθενείς με ΙΠΙ, ενώ επιπλέον, την κατανομή τους διακρίνει ευρύτερη ετερογένεια. Ο ίδιος τύπος βλάβης έχει, επίσης, βρεθεί στα κατώτερα βρογχοπνευμονικά τμήματα, ασθενών με ΙΠΛΙ (&). Οι ασθενείς αυτοί, συχνά συγχέονται με εκείνους με ΙΠΙ, λόγω των παρόμοιων ευρημάτων στην χρώση των βιοπτικών δειγμάτων: Οι ακριβείς διαφορές μεταξύ των δύο παθολογικών οντοτήτων δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί.