Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών |Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνών |
Επίσης καλείται και νόσος της υαλοειδούς μεβράνης (δες 8.2) είναι σύνδρομο που που προσβάλλει πρόωρα νεογνά, και οφείλεται σε ανεπαρκή παραγωγή επιφανειοδραστικής ουσίας και δομική ανωριμότητα των πνευμόνων. Μπορεί, επίσης, να οφείλεται σε γενετική ανπεάρκια των πρωτεϊνών που συνδέονται με την επιφανειοδραστική ουσία. Η επίπτωση αγγίζει το 1%των γεννήσεων, και αποτελεί τη βασική αιτία θανάτου των προώρων. Η επίπτωση μειώνεται με την αύξηση του χρόνου κυήσεως, κατά 50% μεταξύ εκείνων που κυήθηακν επί 26-28 εβδομάδες σε 30%[1].μεταξύ εκείνων που κυήθηκαν πάνω από 30 εβδομάδες. Ητο σύνδρομο είναι συχνότερο μεταξύ διαβητικών μητέρων και προσβάλλει συχνότερα το δεύτερο μεταξύ δύο πρόορων διδύμων.
Κλινική εικόνα
Το σύνδρομο εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση και εκδηλωνεται με ταχύπνοια, ταχυκαρδία, εισολκή του θωρακικού τοιχώματος, εκπνευστικό ρόγχο, ανάσπαση των ρωθώνων και κυάνωση με την εξέλιξη της παθήσεως αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου 2, και επεισόδια παρατετμένης άπνοιας. Με θεραπεία ή όχι η παθηση διαρκεί περίπου 2-3 ημέρες,, αλλά κατά τη διάρκεια της πρώτης, ο ασθενής επιδεινώνεται και χρειάζεται περισσότερη υποστήριξη. Κατά τη διάρκεια της δεύτερης ημέρας, η κατάσταση σταθεροποιείται, με παροχή υποστηρίξεως, ενώ κατά την 3^η ημέρα παρατηρείται ύφεση της εικόνας που προαγγέλλεται με άφθονη διούρηση. Παρά τη διάθεση επαρκών μέσων υποστηρίξεως, η πάθηση παραμένει η σημαντικότερη αιτία περιγεννητικού θανάτου, στον αναπτυγμένο κόσμο. Στις επιπλοκές συμπεριλαμβάνονται, μεταβολικές διαταραχές, οξέωση με χαμηλά επίπεδα γλυκόζης, διατήρηση ανοικτούθ βωτάλιου πόρου, υπόταση, χρόνιες πνευμονικές αλλοιώσεις, και ενδοκράνιος αιμορραγία. Το σύνδρομο συνήθως συνοδεύεται από προωρότητα και συγγενέίς υποπλασίες άλλων οργάνων.
Ιστοπαθολογία
Νόσος υαλοειδούς μεμβράνης
Σύμφυτη ανεπάρκεια επιφανειοδραστικής ουσίας
Πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση.
 Πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση, ΠΚΠ |κυψελιδική πρωτεΐνωση |- παθογένεια -
ο καταβολισμός της επιφανειοδραστικής ουσίας επί ΠΚΠ- έλλειμμα στην κάθαρση της επιφανειοδραστικής ουσίας.  Μετά την αρχική δημοσίευση των Rosen et al., με την οποία αναγνωρίστηκε ότι η ηωσινοφιλική ουσία που συγκεντρώνεται στις κυψελίδες ασθενών με ΠΚΠ, ήταν πλούσια σε λιπίδια, πρωτεΐνες, και μερικούς υδατάνθρακες, με βιοχημική σύνθεση παρόμοια εκείνης και παρόμοια εμφάνιση υπό το ηλεκτρονικό μικροσπόπιο με την επιφανειοδραστική ουσία |επιφανειοδραστική ουσία|. Αξιοοσημείωτα ποσά σχετικών λιπιδίων ανιχνεύονται στο περιφερικό αίμα των ασθενών με ΠΚΠ, αν και τα ευρήματα αυτά δεν είναι ειδικά για την ΠΚΠ, καθώς μοπορεί να ανιχνεύονται και σε άλλες διάμεσες πνευμονοπάθειες, αν και, συνήθως, σε χαμηλότερες συγκεντρώσεις. 
Ο GM-CSF διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στην ομοιoστασία της επιφανειοδραστικής ουσίας στους πνεύμονες. Σε πειραματικές διατάξεις έχει βρεθεί ότι η έλλειψη GM-CSF στα επιθηλαικά κύτταρα των αεραγωγών, συνμπεάγεται μείωση της καθάρσεως της επιφανειοδραστικής ουσίας, καθώς η χορήγηση με εισπνοές του |GM-CSF | αίρει την ΠΚΠ στα πάσχοντα πειραματόζωα  |επιφανειοδραστική ουσία|. Σε μελέτες επί πειραματοζώων που στερούνται GM-CSF έχουν αναγνωριστεί φυσιολογικά επίπεδα mRNA και φυσιολογικοί ρυθμοί εκκρίσεως, αλλά σημαντικά μειωμένου ρυθμοί αποδομήσεως των λιπιδίων και της SP-A της επιφανειοδραστικής ουσίας από τα κυψελιδικά μακροφάγα.  
Η δυσλειτουργία των κυψελιδικών μακροφάγων σε ασθενείς με ΠΚΠ. |κυψελιδικά μακροφάγα και ΠΚΠ|