Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Xαρακτηριστικά. Είναι μόνιμη διάταση της θωρακικής αορτής, ΘΑ. Η φυσιολογική, μέση εγκάρσια διάμετρος της ΘΑ είναι <4.5 cm. Αποτελεί τη συχνότερη διαταραχή των αγγείων του μεσοθωβρακίου. Στις περισσότερες περιπτώσεις το ΘΑ  είναι ατρακτοειδές, ενώ σπανιότερα μπορεί να χαρακτηρίζεται ως σακκοειδές και συνδέεται με αθηροσκλήρωση, που εμφανίζεται στην ηλικία ~65 ετών. Το διαχωριστικό ανεύρυσμα της αορτής ή ενδαυλικό αιμάτωμα είναι ειδική μορφή ΘΑ, που, κι αυτό, είναι απότοκο υπερτάσεως και αθηροσκληρώσεως. Εξ αιτίας μιας σχισμής στο τοίχωμα της αορτής, παγιδεύεται μικρή ποσότητα αίματος μεταξύ του έσω και του εξωτερικού χιτώνος της αορτής. Η βλάβη αυτή προκαλεί διεύρυνση της αορτής και την εκθέτει σε πολύ υψηλό κίνδυνο ρηξεως. Η αργή ροή στο νέο αυλό, μπορεί να απολήξει σε ισχαιμία και έμφρακτο  στα όργανα που αρδεύονται από την θωρακική και, εν τέλει, την κοιλιακή αορτή. κλινική εικόνα, Συνήθως αναγνωρίζεται τυχαία, με αφορμή τη διενέργεια ακτινογραφίας για άλλη πάθηση. Το ανεύρυσμα διατρέχει ασυμπτωματικά, αλλά σε σποραδικές περιπτώσεις, μπορεί να εκλύεται οπισθοστερνικό άλγος ή πόνο στον ώμο ή στην πλάτη, που μερικές φορές μπορεί να είναι σοβαρός. Σποραδικά οι ασθενείς προσέρχονται με stridor βράγχος φωνής, και δυσφαγία, από ένα ανεύρυσμα που πιέζει σχετικές ανατομικές δομές στο μεσοθωράκιο. To διαχωριστικό ανεύρυσμα συνδέεται με με την παλινδρόμηση (ανεπάρκεια) της αορτικής βαλβίδας και καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακά φυσήματα, και διαφορά στην  ΑΠ, μεταξύ των δύο άνω άκρων. Επιπλέον, το διαχωριστικό ανεύρυσμα  μπορεί να προκαλέσει ισχαιμία κι έμφαρκτο στα περιφερικά όργανα (π.χ., ΑΕΕ, νεφρική ανεπάρκεια, ισχαιμικό έντερο). Η ρήξη του ανευρύσματος είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρος. Ο ασθενής διακομίζεται με υθπόιταση και colapse, λόγω της υπογκαιμικής καταπληξίας   

 Κατά Stanford μπορεί να διακριθεί σε ανεύρυσμα της ανιούσης αορτής και του αορτικού τόξου (~2/3), ως ανεύρυσμα τύποιυ 2, και της κατιούσης αορτής πέρα από την έκφυση των μεγάλων αγγείων (1/3). Εικόνα 1. διαχωριστικό ανεύρσμα αορτής που εντοπίζεται στην ανιούσα αορτή και στην κατιούσα (βέλη).  Εκτός από την υπέρταση και την αθηροσκλήρωση. στα υπόλιοιπα αίτια περιλαμβάνονται συγγενή, λοιμώξεις (μυκητιασικά, μικροβιακά, όπως από σύφιλη,της ανιούσης αορτής) από παθήσεις του συνδετικού ιστού, όπως επί συνδρόμου Marfan .
Το σύνδρομο Marfan προσβάλλει 1/5000 του πληθυσμού, και περίπου 63% των πασχόντων εμφανίζουν, επίσης, δυσμορφίες της ΣΣ. Η διάγνωση μπορεί συσχετιστεί με το γονίδιο MFSI που παράγει ινιδιλίνη., ενώ σχετικά σύνδρομα μπορεί να εξηγούνται από εξαλλαγές στα μικροϊνίδια που αντεπιδρούν με ινιδιλλίνη στο εξωκυττάριο χώρο. Τα σύνδρομο Beal (συγγενής αραχνοδακτυλία, στο οποίο η σκολίωση είναι συνήθης έχει, επίσης, δειχθεί ότι οφείλεται σε ανεπάρκεια ινιδιλλίνης. Άλλο αίτιο είναι η νόσος Takayasuκαι η διαταση της αορτής μετά διάνοιξη της στενώσεως της βαλβίδας της. Οι μορρφές αυτές, εν γένει, παρατηρούνται σε σχετικά νεότερα άτομα.
Ο κίνδυνος ρήξεως αυξάνεται με το μέγεθος του ανευρύσματος. ακτινολογικά ευρήματα.
ΑΦΙΑ θώρακος. Μάζα μαλακού ιστού στο μεσσοθωράκιο, στην περιοχή της αορτής Ø 4-10 cm, επί ελικοειδούς αορτής ,  Ø >4.5 cm. Κυκλοτερής αποτιτάνωση που περιβάλλει το αορτικό τοίχωμα, αριστερή πλευριτική συλλογή, μπορεί να συνυπάρχει ατελεκτασία του αριστερού κάτω λοβού. υπολογιστική τομογραφία. Αναγνωρίζονται τα ευρήματα που περιγράφονται στην απλή αφία θώρακος και επιπλέον, άλλοτε άλλα από τα: εκτεταμένος θρόμβος μέσα στο αορτικό τοίχωμα. Στα πρώιμμα αορτικά διαχωριστικά ανευρύσματα το αορτικό τοόιχωμα μπορεί να αυξηθεί σε πάχος κια ν αεμφανιστεί με ελαφρά αυξημένη ακτινολογική πυκνότητα. Μπορεί τότε να εμφανιστεί το διαχωριστικό τοίχωμα με τη διπλή αυλό της αορτής. Η υψηλή ακτινοολγική πυκνότητα κείται στο ψευδοτοίχωμα, που συνήθως είναι παρόν στο άνω μέρος του αορτικού τόξου. Η CT με χρήση σκιαστικού μέσου μπορεί να αναδείξει το διαχωριστικό διάφραγμα με τους δύο (ή περισσότερους) αυλούς. Μπορεί, επίσης, να υπάρχουν ενδείξεις αιμοπερικαρδίου με ανάδρομο διαχωριστικό προς την καρδιά. Τομογραφία μαγνητικού συντονισμού. Αποτελεί εξαιρετικό μέσο, με χρήση σκιαστικού μέσου, διευκρινίσεως της εκτάσεωςκαι της ακριβούς εντοπίσεως του (διαχωριστικού, ιδιαίτερα)  ανευρύσματος της αορτής.  διαοισοφαγικό υπερηχοκαρδιογράφημα. Πολύ ευαίσθητο στο χαρακτηριασμό του ανευρύσματος της αορτής. κια, ιδιαίτερα, της καρδιακή του εμπλοκής. Αγγειογραφία. Ο αληθής και ψευδής αυλός του διαχωριστικού ανευρύσματος μπορεί να έχει κανονική, αυξημένη ή μειωμένη διάμετρο. Η ρήξη μπορεί να συνοδεύεται με αυξημένης ακτινολογικής πυκνότητας υγρό στο μεσοθωράκιο και την υπεζωκοτική κοιλότητα. διαφορική διάγνωση,. Εκτός από τους τύπους ανευρύσματος που περιγράφησαν παραπάνω, στη δδ περιλαμβάνονται μορφές χρόνιου αορτικού ψευδοανευρύσματος, που εμφανίζεται στο 2.5% των ατόμων μετά κάκωση της αορτής. Υπάρχει εστιακή διάταση της αορτής με διάσπαση του αορτικού τοιχώματος. Με το πέρασμα του χρόνου, το ψευδοανεύρυσμα αυξάνεται σε μέγεθος και ενέχει τον κίνδυνο της ρήξεως. θεραπεία Θεραπεία του ανευρύσματος θεωρείται σε όλες τις περιπτώσεις με Ø>6cm. Η θεραπεία επιχειρείται, με συγκρίσιμα ποσοστά καλής εκβάσετόσο με χειρορυγική διόρθωση, όσο και με ενδαγγειακή πρόωθηση stent Η διεγχειρητική θνητότητα είναι 10%, αλλά στις μη χειρουργικές μεθόδους <10%. Συντηρητικά, επιδιώκεται έλεγχος της υπερτάσεως και συντηρητική παρακολούθηση (με υπερηχοκαρδιογράφημα) ενόσω το ανεύρυσμα παραμένει <5 cm. Το διαχωρισιτκό ανεύρυσμα είναι κατεπείγουσα χειρουργική περίπτωση. Παρέχονται ABC βοήθεια και ακλολούθως εκτιμάται το μέγεθος και ο βαθμός του ανευρύσματος. Ιδιαίτερα χρήσιμη φαίνεται ότι είναι η τρισδιάστατη ανασύσταση των λήψεων της αξονικής τομογραφίας για την πλήρη εκτίμηση του μεγέθους και της διακλαδώσεως της ανευρυσματικής βλάβης. Πρωιμη χειρουργική διόρθωση επιχειρείται για τα ανευρύσματα τύπου Α