Home

Πνευμονική δυσμορφία

επικουρικοί (υπεράριθμοι) λοβοί
πνευμονικές κύστεις
ενδοδερμική ετεροπλασία
σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών
σύνδρομο δυσκινησίας κροσσών.
 

πνευμονική αρτηριοφλεβική δυσμορφία
Με τον όρο αυτόν καθορίζεται παθολογική επικοινωνία μεταξύ πνευμονικών αρτηριών και πνευμονικών φλεβών, συνήθως συγγενούς προελεύσεως. Απολήγουν στην διαμόρφωση ανατομικής διαφυγής αίματος που προκαλεί αρτηριακή υποξαιμία, που ΔΕΝ διορθώνεται με την χορήγηση 100% Οξυγόνου. Οι ασθενείς έχουν τυπικά χαμηλή PaO2 και SaO2 και, επίσης, χαμηλή PaCO2, αναπνευστική αλκάλωση, λόγω χρόνιου υπεραερισμού. Η βαρύτητα της υποξαιμίας είναι συνάρτηση της ροής αίματος δια της δυσμορφίας, και εξαρτάται από το μέγεθός της και του αριθμού της. Χαρακτηριστικά, η υποξαιμία μεταβάλλεται με τη θέση του σώματος και το βαθμό της πνευμονικής εκπτύξεως. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν το φαινόμενο της ορθοδεοξίας. ώστε εμφανείς αποκλίσεις από τις φυσιολογικές τιμές, επί ενός εξεταζόμενου, μπορεί να είναι αποτέλεσμ. Η ροή αίματος δια των παρακάμψεων εξ αιτίας της αρτηριοφλεβικής δυσμορφίας δεν είναι εκτεθειμένη στην κυψελιδική  πίεση. Σε υψηλούς πνευμονικούς όγκους όπου οι αγγειακές αντιστάσεις, φυσιολογικά, αυξάνονται, η "επικοινωνία" τείνει να "κλέβει" περισσότερο αίμα, από τον περιβάλλοντα διατεταμένο πνεύμονα. Η αυξημένη ροή σε υψηλούς πνευμονικούς όγκους μπορεί να απολήξει στο καλά αναγνωρισμένο φυσικό σημείο που επιτείνεται με την εισπνοή. 
Πνευμονική αρτηριοφλεβική δυσμορφία. Λοβωτή σκίαση με σαφώς αφοριζόμενα όρια, στο κάτω πεδίο αριστερά. ¨Ενα σχηνοειδές μόερφωμα φαίνεται από τη μάζα στην πύλη. Π΄ροκειται για την τροφοδοτικήα ρτηρίακια την παροχετευτική φλέβα.

Επίκτητη αιμορραγική τηλαγγειοεκτασία. Κληρονομούμενη με τον υπολριπόμενο χαρακτήρα αρτηριοφλεβική δυσμορφία που είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Rendou Osler Weber.

περιγραφή.  Πρόκειται για παθολογική αγγειακή επικοινωνία, μεταξύ πνευμονικής αρτηράις και φλέβας, συγγενοιύς ή επίκτητης (κίρρωση, μετά φυματίωση, καρκίνος). Συχνά εμφανίζονται ως πολλαπλές βλάβες (40%). Εμφανίζουν ισχυρή συσχέτιση με το σύνδρομο Rendu Osler Weber. σε περίπου 50%. Η αρτηριοφλεβική επικοινωνία εμφανίζεται, συνήθως στους κάτω λοβούς. Επιπλοκές: Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο (παράδοξη εμβολή) απόστημα εγκεφάλου (παράδοξη εμβολή) πολυκυταραιμία, αιμοθώρακας, πνευμονικήα ρτηριακή υπέρταση. κλινική εικόνα. Περίπου 50% των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί, ώστε η αρτηριοφλεβική δυσμορφία εντοπίζεται σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο. Μερικές φορές δύσπνοια κοπώσως, αιμόπτυση. Κυηάνωση, εάν η δσμορφία είναι μεγάλη και συνοδεύεται από ευρεία δεξιά προς αριστερά διαφυγή. Συνυπα΄ρχουν, επίσης, δερματικές αρτηριοφλεβικές δυσμορρφίες. Μποορεί να εμφανιστεί με TIA/CVA ή εγκεφαλικό απόστημα. απεικονιστικά ευρήματα. ακτινογραφία θώρακος. Στρογγύλη σκίαση με σαφώς αφοριζόμενα όρια συηνήθως στους κάτω λοβούς. μπορεί να είναι ονήρης ή πολλαπλοί. Σποραδικά μπορεί να είναι ορατά τα τροφοδοτικά αγγεία. Πνευμονική αρτηριακή διάταση, απότοκη πνευμονικής υπερτάσεως.  αξονική τομογραφία. Επιβεβαιώνει τη βλάβη. Μπρεί να εντοπίζονται τα τροφοδοτικά αγγεία ή φλεβόλιθοι. Σπιθηρογραφήματα. Αποδεικνέυιο και ποσοτικοποιεί την έκταση της διαφυθγής, στγο επίεπδο της δυσμορφίας. Η ονευμονικλή αγγειογραφία επιβεβαιώνει την τροφοδοτική αρτηρία και τα παροχετευτικά αγγεία. διαφορική διάγνωση. Πνευμονικός καρκίνος ή μετάσταση. κοκκίωμα. πνευμονικό απόλυμμα. λοίμωξη, ιδίως φυματίωση. πνευμονικό έμφακτο. διαχείριση. Επιβεβαίωση της διαγνλωσεως και ποσοοτικοποίηση της δεξιάς προς αριστερά διαφυγής. Εμβολισμός. Ο πλήρως επιτυχημένος εμβολισμός μπορεί να είναι πολύ δύσκολη υπόθεση. Νέςς εστίες δυσμορφίας μπορεί να αναπτυχθούν με την παρόδο του χρόνου. Παρακολουθείται με ετήσιες ακτινογραφίες, και μελέτες με ραδιοσήμανση (ελέγχοντας τδιαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά).