Home

Σύνδρομο Conn

insert_commentκλικ
To Σύνδρομο Conn χαρακτηρίζεται από υπέρταση και υποκαλιαιμία, λόγω υπερβολικής επινεφριδικής παραγωγής αλδοστερόνης.Το σύνδρομο Conn είναι ασύνηθες σύνδρομο δευτεροπαθούς υπερτάσεως, αλλά καθώς η αλδοστερόνη προκαλεί κατακράτηση άλατος και νερού, δηλαδή δευτεροπαθούς υπερογκαιμικής υπερτάσεως ο μηχανισμός της επίμονης υπερτάσεως στις καταστάσεις αυτ΄λες παραμένει ασαφής. 
import_contactsTo Σύνδρομο Conn προκαλείται, κυρίως από καλόηθες ετερόπλευρο αδένωμα των επινεφριδίων, από αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, που είναι απότοκη υποφυσικής δράσεως (σπανιότερα) από καρκίνωμα των επινεφριδίων (σπάνια). Αναγνωρίζονται, επίσης, αλλά πολύ σπανιότερα, κληρονομικές, αυτόσωμες παραλλαγές, στις οποίες, συνοπτικά, ένα προϊόν παθολογικού γονιδίου έχει συνδυασμένη συνθετική δραστηριότητα ενζύμων, έτσι, ώστε η υπερβολική αλδοστερόνη εξαρτάται από την ACTH, αλλά όχι η αγγειοτασίνη. |Η δράση ADH και αλδοστερόνης|Η παραλλαγή αυτή, ανταποκρίνεται, παραδόξως στην θεραπεία με κορτιζόνη. Και, τέλος, η υπερβολική λήψη γλυκόριζας (>0.5 kg/εβδομάδα), επειδή το γλυκοριζικό οξύ αναστέλλει τη νεφρική αδρανοποίηση της αλδοστερόνης. Η τελευταία κατάσταση ονομάζεται και ψευδοπρωτοπαθής αλδοστερονισμός.

⛯ Η διαπιστούμενη υποκαλιαιμία μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή μπορεί να συσχετίζεται με καρδιακή αρρυθμία, μυϊκή αδυναμία, δυσανοχή στην ανθεκτική στηνη ινσουλίνη γλυκόζη, και πολυουρία, λόγω διαταραχης των νεφρικών σωληναρίων. Η διουρητική θεραπεία, επομένως, συνεπάγεται εκσημένη ροπή στηνν υποκαλιαιμία.  

Στον παρακλινικό έλεγχο, που διενεργείται ενώ ο ασθενής έχει διακόψει κάθε είδους διουρητικού, β-αποκλειστών, αναστολείς διαύλων ασβεστίου κασι αναστολείς ACE, οπότε παρατηρείται υψηλή αποβολή ούρων 24-ώρου, τουλάχιστον 30 mmol παρά την υποκαλιαιμία. Με την προϋπόθεση ότι ο ασθενής δεν είναι υποκαλιαιμικός κατά το χρόνο της εξετάσεως, καθόσον η υποκαλιαιμία μπορεί να καταστείλει την παραγωγή αλδοστερόνης, παρατηρείται υψλη τιμή αλδοστερόνης πλάσματος (>450 pmol /l) και μείωση της δραστηριότητας της ρενίνης νπλάσματος (<1μg/l).  
Έκκριση αυτόνομης αλδοστερόνης αναδεικνύηεται με την αποτυχία της καταστολής της με την φόρτιση άλατος (χορήγηση 2 l ισοτόνου διαλύματος σε δάστημα 4 ωρών), με τη χορήγηση 0.4 mg/Η φλουδροκοριζόνης, για 3 ημέρες, ή με 25 mg καπτροπρίλης. Η εβλάβη μπορεί να απεικονιστεί με CT και, ενδεχομένως, με σπινθηρογράφημα. 
⛯ Η χειρουργική αδρεναλεκτομή, μετά την προεγχειρητική δολκιμασία με σπειονολακτόνη ή και μετεγχειρητικά, σε περιπτώσεις αμφοτερόπλκευρης υπερπλασίας.
⛯ Τελευταία έχει εισαχθεί με ικανοποιητική επιτυχία, ένα ανταγωνιστής των υποδοχέων αλδοστερόνης , η επλερενόνη, σε ασθενείς που δεν ανέχονται την σπειρονολοκατόνη.