Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

[α] ουραιμικός πνεύμων 
H νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να προσβάλει τους πνεύμονες άμεσα, όπως, π.χ., το πνευμονικό οίδημα με ή χωρίς πνευμονίτιδα, που αναγνωρίζεται στος ουραμικούς ασθενείς ή έμμεσα, μέσω δυσμενών επιδράσεων σε τρίτα όργανα, όπως η καρδιά, μέσω αυξήσεως της πνευμονικής φλεβικής πιέσεως, ή του αίματος, προκαλώντας αναιμία, ή μεταβολές στη συγγένεια του αίματος με το οξυγόνο (►, Bush A. The lungs in uremia. Seminars in Respiratory Medicine 1988; 9: 273). Το πνευμονικό οίδημα είναι η συχνότερη εικόνα επινεμήσεως του πνεύμονος, επί νεφρικής ανεπάρκειας, με την "κλασική" απεικόνιση της "πεταλούδας" ή της "νυκτερίδας". Παρόμοιες εικόνες αναγνωρίζονται και σε άλλες παθολογικές καταστάσεις, όπως ο ρευματικός πυρετός και και η χρόνια αριστερή καρδιακή (κοιλιακή) ανεπάρκεια, και, γενικά, δεν θεωρείται ότι υπάρχει παθογνωμονική εικόνα "πνευμονικού οιδήματος, οφειλόμενου σε νεφρική ανεπάρκεια" (►,►). Ο σχηματισμός πνευμονικού οιδήματος, επί νεφρικής ανεπάρκειας ευνοείται από τέσσερις παράγοντες:
[α] κατακράτηση υγρών, που συνδοδεύεται από αύξηση της πιέσεως στον δεξιό και αριστερό κόλπο,
[β] υποπρωτεϊναιμία, με μείωση της κολοειδοσμωτικής πιέσεως του αίματος,
[γ] μείωση της μυοκαρδιακής λειτουργίας, απότοκη μιας αδιευκρίνιστης φύσεως ουραιμικής τοξίνης και,
[δ] αύξηση της διαπερατότητας των πνευμονικών τριχοειδών, όπως αποδεικνύεται από το πλούσιο σε πρωτεΐνες υγρό του πνευμονικού οιδήματος και όπως έχει δειχθεί με TDEPTA (►).
Πολλοί νεφροπαθείς ασθενείς με οξύ πνευμονικό οίδημα, εμφανίζουν φυσιολογική διαστολική πίεση πνευμονικής αρτηρίας (►, ►).  
Στην πρώιμη φάση, οι κυψελίδες εμπεριέχουν ινώδες οιδηματικό υγρό, ενώ τα ενδολοβίδια διαφραγμάτια είναι εξοιδημένα. Συνήθως το οιδηματικό υγρό απορρφάται πλήρως, αλλά στις χρονιότερες, επιμένουσες, περιπτώσεις το εξίδρωμα οργανώνεται, οπότε εμφανίζονται ινωτικές ελλοιώσεις στο διάμεσο ιστό. Απεικονιστικά, η περιφέρεια των πνευμονικών πεδίων παραμένουν διαφανείς, ενώ στις κεντρικότερες περιοχές σκιάζονται και η όλη σκίαση δείχνει μια κεντρική εστενωμένη άλω, σχήματος "8".
Η χαρακτηριστική κατανομή του οιδηματικού υγρού, επί ουραιμικού πνεύμονος, εξηγείται από την εκτροπή του υγρού σε κεντρικότερες περιοχές του πνεύμονος που αδρεύονται από βραχείες αρτηρίες. Η αυξημένη πίεση στις πνευμονικές φλέβες λόγω αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας, προκαλεί αντανακλαστική αγγειοσύσπαση στις πνευμονικές αρτηρίες, ειδικότερα στις πλέον επιμήκεις, που επάγεται την εκτροπή της αιματικής ροής στις κεντρικότερες περιοχές.
Η κλινική εικόνα του ουραιμικού πνεύμονος (: οίδημα) δεν είναι ειδική, ενώ υποκλινικές μορφές είναι συνήθεις, αλλά δεν αναγνωρίζονται ευχερώς. Στις πρώιμες μορφές μπορεί να διαπιστωθεί μείωση της DLCO, ενώ στις όψιμες μορφές η διαχυτική ικανότητα του πνεύμονος είναι πάντα χαμηλή. Ασθενείς με οξεία νεφρική ανεπάρκεια είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς στην ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος, συχνά εμφανίζουν μείωση της ογκωτικής πιέσεως του πλάσματος, αύξηση της υδροστατικής πιέσεως στα πνευμονικά τριχοειδή λόγω της συμφορήσεως, καθώς επίσης και μεταβολές στα κυψελιδικά τριχοειδή, λόγω της ουραιμικής καταστάσεως. Η σοβαρή κατακράτηση υγρών επί οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, που δεν απαντά στη χορήγηση διουρητικών αγκύλης αποτελεί κλασική ένδειξη επείγουσας αιμοκαθάρσεως, με υπερδιήθηση, ή συνεχή χαμηλή διήθηση.
Ουραιμικός πνεύμονας αναγνωρίζεται, επίσης, σε ασθενείς υπό χρόνια αιμοκάθαρση, οπότε η πλέον συχνή αιτία είναι η ανεπάρκεια της συμμορφώσεως στον περιορισμό υγρών.
[β] πλευριτική συλλογή
Η πλευριτική συλλογή είναι συνήθης επί ασθενών με νεφρική ανεπάρκεια. Μπορεί να προέρχεται από συγκέντρωση εξιδρώματος ή διϊδρώματος.
[β1] διΐδρωμα
Διϊδρωματικές πλευριτικές συλλογές παρατηρούνται στα τελικά στάδια της νεφροπάθειας, και οφείλονται στην υπερογκαιμία ή τη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Επί νεφρωτικού οιδήματος, όπου η πλευριτική συλλογή είναι, συνήθως, αμφοτερόπλευρη και συχνά υποπνευμονική, και απότοκος υπολευκωματιναιμίας. Απαιτείται παρακέντηση για την τεκμηρίωση του διϊδρώματος. Εν τούτοις μπορεί να απαιτηθεί σπινθηρογράφημα αερισμού-αιματώσεως προκειμένου να αποκλεισθεί η πνευμονική εμβολή/έμφρακτο, που συνήθως επιπλέκει το νεφρωτικό σύνδρομο, που συνδέεται με διαταραχές της πηκτικότητας του αίματος, όπως αναδεικνύεται με τη συχνή αναγνώριση της θρομβώσεως των νεφρικών φλεβών (►). 
[β2] εξίδρωμα
Η ουραιμία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει εξιδρωματική πλευριτική συλλογή (►) ως αποτέλεσμα υπεζωκοτικής φλεγμονής. Οι συλλογές αυτές μπορεί να είναι μαζικές, αμφοτερόπλευρες και αιμορραγικές και μπορεί να συνοδεύονται από πλευρωδυνία και πλευριτική τριβή. Η παθογένεια είναι ασαφής και δεν συνδυάζεται υποχρεωτικά με την περιτοναϊκή διάλυση (►). Τα ουραμικά, πλευριτικά εξιδρώματα, συνήθως, λύονται αυτόματα, μετά παρέλευση μερικών (4-6) εβδομάδων, αλλά μπορεί, επίσης, να υποτροπιάσουν ή να επιπλακούν με ινοθώρακα ή εμπύημα, οπότε απαιτούν αποφλοίωση (►, ►, ►,►, [1]).
[γ] πνευμονικές αποτιτανώσεις
  Πνευμονικές αποτιτανώσεις αναγνωρίζονται -νεκροτομικά- σε ποσοστό >80% των ασθενών με χρόνιες νεφροπάθειες, υπό αιμοκάθαρση (►). Μεταξύ των συχνοτέρων νεφροπαθειών, που είναι υπεύθυνες για πνευμονικές αποτιτανώσεις συγκαταλέγονται η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, η χρόνια πυελονεφρίτιδα και ο πολυκυστικός νεφρός. Ο πνεύμονας αποτελεί τον κοινότερο τόπο αποτιτανώσεων μαλακού ιστού, επί νεφρικής ανεπάρκειας. Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός των τελικών σταδίων νεφροπαθειών, μπορεί να απολήξει σε απορρόφηση οστού, και δευτεροπαθή αύξηση του ασβεστίου ορού (►), που μπορεί να ακολουθηθεί από παραγωγή μεταστατικών αποτιτανώσεων. Στους ευοδωτικούς παράγοντες συμπεριλαμβάνονται η συμπληρωματική χορήγηση ασβεστίου (►), η θεραπεία με βιταμίνη D (►) ή/και κορτικοειδή (►).
Μακροσκοπικά, ο πνεύμονας εμφανίζει διάσπαρτα "κοκκία" και μπορεί να παρομοιασθεί μέ "ασβεστοποιημένο σφουγγάρι" Μικροσκοπικά, το ασβέστιο εναποτίθεται, αρχικά, ως μικροσκπικές γραμμές κατά μήκος της βασικής κυψελιδικής, επιθηλιακής μεμβράνης, αλλά αργότερα, μπορεί να ευρίσκεται στις ελαστικές ίνες των βρογχιολίων, των αρτηριών και φλεβών. Επί σοβαρότερων μορφών αποτιτανώσεων, συνοδεύεται από διάμεση ίνωση (►). Οι αποτιτανώσεις, μερικές φορές δεν είναι εμφανείς στην ακτινογραφία θώρακος, αλλά συνήθως εντοπίζονται στα άνω πνευμονικά πεδία. Η ψηφιακή ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία, είναι περισσότερο ευαίσθητες μέθοδοι για την διακρίβωση των μικρών αποτιτανώσεων, που συνοδεύουν νεφροπάθειες, όπως η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα,  η πυελονεφρίτιδα και ο πολυκυστικός νεφρός. Στον επόμενο πίνακα καταχωρούνται οι σηματικότερες παθολογικές οντότητες που εμφανίζονται με παρόμοιες εικόνες και, επομένως, συναρτούν τη διαφοροδιαγνωστική λίστα.

Πολλοί ασθενείς παραμένουν ασυμπτωματικοί, ενώ άλλοι εμφανίζονται με χρόνια δύσπνοια. Στα αρχικά στάδια, ο λειτουργικός έλεγχος αναπνοής παραμένει, επίσης, αρνητικός, αλλά η προοδευτική αύξηση των συγκεντρώσεων στους πνεύμονες συνοδεύεται από μείωση της TLCO, της VC και της PaO₂, τόσο και στα παιδιά υπό περιτοναϊκή διάλυση (►)

διαφορική διάγνωση μικρών, διάσπαρτων απoτιτανώσεων επαγγελματικές πνευμονοπάθειες: πυριτίαση, πνευμονοπάθεια των ανθρακορύγχων, στάννωση, βαρίτωση, μη νεοπλασματικές μεταστατικές αποτιτανώσεις: νεφρική ανεπάρκεια, υπερπαραθυρεοειδισμός μη παρεγχυματική πνευμονική αμυλοείδωση, πολλαπλούν πνευμονικό χόνδρωμα (τριάδα Carney), κοκκιωματώδεις νόσοι, φυματίωση, ιστοπλάσμωση υπολειμματική νόσος παλαιάς πρωτοπαθούς φυματιώσεως συρρέουσες μεγαλύτερες αποτιτανώσεις: οστεοσάρκωμα, χονδορσάρκωμα, τύποι βλεννώδους αδενοκαρκινώματος, καρκίνος του θυρεοιδούς, θεραπευθέν χωριοκαρκίνωμα, συνοβιακό καρκίνωμα

διάχυτες, λεπτές, κοκκιώδεις αποτιτανώσεις (►)

[δ] πνευμονικές λοιμώξεις
Η νεφρική ανεπάρκεια φαίνεται ότι συσχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο πνευμονικών λοιμώξεων, παθολογικές μεταβολές στο αναπνευστικό σύστημα και διαταραχές στην άμυνα του οργανισμού, που επάγονται από την πρωτοπαθή, εξωπνευμονική πάθηση και επάγουν τις λοιμώξεις (►). Η επίπτωση της φυματιώσεως στους ασθενείς αυτούς είναι 12-15 φορές υψηλότερη, παρ΄ό,τι στον γενικό πληθυσμό [2], αλλά η κλινική φυσιογνωμία της είναι παρόμοια, όπως με άλλες περιπτώσεις. Η επιρρέπεια στη φυματίωση είναι μεγαλύτερη, πριν και επί 6μηνο μετά την έναρξη της αιμοκαθάρσεως.
Η βασική αιτία της θανατηφόρου νεφρικής ανεπάρκειας είναι η ενδοκοιλιακή λοίμωξη (~8%), αλλά εάν επιπλέκεται από αναπνευστική, καρδιακή ή ηπατική ανεπάρκεια, αυξάνεται στο 70%. Η πνευμονία και το ARDS είναι οι κύριες αιτίες θανάτου ασθενών με νεφρική ανεπάρκεια, υπό αιμοκάθαρση. Στις περιπτώσεις αυτές, η ενδοτοξιναιμία από gram αρνητικά μικρόβια, η υπόταση και ο αγγειόσπασμος συνυπάρχουν.
[ε] επιδράσεις της αιμοκαθάρσεως στην αναπνευστική λειτουργία
Πέραν των προαναφερομένων, η αιμοκάθαρση και η περιοτοναϊκή διάλυση επάγουν μεταβολές στην πνευμονική λειτουργία και την ανταλλαγή αερίων, που μπορεί να αποκτήσουν κλινική σημασία σε ασθενείς με προϋπάρχοντα καρδιοπνευμονικά προβλήματα.
[στ] μεταβολές στον τύπο της αναπνοής
Κατά τη διάρκεια της αιμοκαθάρσεως καταγράφονται μεταβολές του τύπου της αναπνοής και αναπνοή-προς-αναπνοή μεταβολές του αναπνεόμενου όγκου ή και άπνοιες, που μπορεί να υπερβαίνουν σε διάρκεια τα 10 sec. Οι διαταραχέε αυτές αποκαθίστανται αμέσως, μετά συμπληρωματική χορήγηση οξυγόνου (Heyrman RM. De Backer WA. Van Waeleghem JP. Willemen MJ. Vermeire PA. De Broe ME. Effect of oxygen administration on the breathing pattern during haemodialysis in man. Eur Respir J 1989; 2: 972-976).

διαφορική διάγνωση πνευμονικού οιδήματος

ακτινολογικό εύρημα    %	καρδιακή ανεπάρκεια	νεφρική ανεπάρκεια	ARDS
Κerley B	30%	30%	OXI
κατανομή πνευμονικού οιδήματος	διάχυτο 90%	κεντρική 70%	περιφερική 45%, διάχυτο 35%
αεροβογχόγραμμα	20%	20%	70%
πλ. συλλογή	40%	30%	10%

---

$$$[2] Ettinger NA. Trulock EP. Pulmonary considerations of organ transplantation (part I). Am Rev Respir Dis 1991; 144: 1386-1405

[1] Ettinger NA. Senior RM. Pancreatic, gastrointestinal, and renal disease. In: Murray JF, ed. Pulmonary Complications of Systemic Disease, Lung Biology in Health and Disease. Vol 59. New York, Marcel Dekker, 1992; p. 191).