Home

Συγκλειστική βρογχιολίτιδα

Ινωτική βρογχιολίτις - συμφυτική βρογχιολίτις

Ο όρος χρησιμοποιήθηκε για να περιγράψει υποβλεννογόνια και περιβρογχική ίνωση, μη συνοδευόμενη από συστράτευση ινοβλαστών, χωρίς ενδαυλική ανάπτυξη ιστού ή πολύπόδων. Η συμνφυτική βρογχιολίτιδα μπορεί να είναι κρυπτογενής, μεταλοιμώδης (ιδίως μετά ιογενείς ή από μυκόπλασμα λοιμώξεις) ή δευτεροπαθής στην εισπνοή τοξικών καπνών και αερίων, μετά μεταμόσχευση πνεύμονος, επί ρευματοειδούς αρθρίτιδας, επί φλεγμονωδών νοσημάτων του εντέρου, θεραπείας με πενικιλλάμίνη  ενώ η συγκλειστική βρογχιολίτιδα (bronchiolitis obliterans), αναγνωρίζεται σε περιπτώσεις απορρίψεως μοσχεύματος και χαρακτηρίζεται από ενδεπιθηλιακά λεμφοκυτταρικά και ισιτιοκυτταρικά διηθήματα.

εικόνα 9. συμφυτική βρογχιολίτιδα με τοιχωματική συσσώρευση ινοβλαστών και εναπόθεση κολλαγόνου (&).

Στη συμφυτική βρογιολίτιδα, επειδή επειδή το ποσόν του παθολογικού ιστού είναι, γενικά περιορισμένου όγκου, τα άμεσα ευρήματα από την HRCT δεν είναι ευδιάκριτα ή είναι αφανή. Από τα συχνότερα περιγραφόμενα, η εικόνα μωσαΪκού, λόγω παγιδεύσεως αέρος και περιβρογχικών αναπτυγμάτων, και διάταση των βρογχιολίων (&).  Η παγίδευση αέρος μπορεί να είναι λαβιδιακή, τμηματική, ή λοβιακή, ή να εντοπίζεται σε ακόμη ευρύτερες περιοχές ως συγχυτιικές εικόνες χαμηλής ακτινολογικής πυκνότητας, οι οποίες, όμως, επιτείνονται στις εκπνευστικές λήψεις της CT (εικόνα 56, Α, Β). . Οι περιοχές με χαμηλή ακτινολογική πυκνότητα, εν τούτοις, μπορεί να παριστούν περιοχές μειωμένης αγγειακής αρδεύσεως, επομένως, με τη λήψη εκπνευστικού CT αυξάνονται οι πιθανότητες ταυτοποιήσεως περιοχών με παγίδευση αέρος, που μπορεί να μην είναι εμφανείς στο εισπνευστικό CT. Οι περισσότεροι ασθενείς με συγκλειστική βρογχιολίτιδα, εμφανίζουν ευρήματα κεντρικών και περιφερικών βρογχεκτασιών επιπλέον της εικόνα μωσαϊκού
Η αναπαραγωγική βρογχιολίτιδα χαρακτηρίζεται από πύκνωση των αεροχώρων όπου η συμφυτική βρογχιολίτις συνυπάρχει με λοβιδιακές περιοχές με μείωση της ακτινολογικής πυκνότητας και διάταση των αεραγωγών.

figureεικόνα 10. μεταλοιμώδης συμφυτική, βρογχιολίτις, επί  νεαρού ασθενούς, μετά λοίμωξη με πνευμονία από μυκόπλασμα. Στο εκπνευστικό CT αναγνωρίζονται περιοχές μειωμένης ακτινολογικής πυκνότητας που αντιστοιχούν σε περιοχές με παγίδευση αέρος.  Ιστολογικά, η συμφυτική βρογχιολίτις εμφανίζει εμβαλωματικές (διάσπαρτες, κατά τόπους) εστιακές βλάβες, που καθιστούν την ιστολογική διάγνωση δύσκολη, ιδιαίτερα επί δειγμάτων περιορισμένου μεγέθους, λόγω της απουσίας φλεγμονώδους εξεργασίας και εξαφανίσεως των βρογχιολίων. Στις περιπτώσεις αυτές η χρώση ελαστικού ιστού (ο οποιός εξαφανίζεται) μπορεί να βοηθήσει στην ταυτοποίηση των προσβεβλημένων δομών. Οι ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις της συμφυτικής βρογιολίτιδας θεωρούνται  ανυπόστρεπτες.  Η συνμφυτική βρογχιολίτις διαφέρει από την συγκελειστική βρογχιολίτιδα, οργανούμενη πνευμονία ( bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP, ή απλώς οργανούμενη πνευμονία), παρ΄όλο ότι και οι δύο μορφές είναι μη ειδικές (&).

Η συμφυτική βρογχιολίτιδα, αναγνωρίζεται σε σωρεία κλινικών συνδρόμων μεταξύ, των οποίων: Λήπτες μοσχευμάτων: μεταμόσχευση μυελού των οστών (&, &, βλέπε: αποφρακτικό σύνδρομο επί ασθενεών με μεταμόσχευση μυελού των οστών) (&), μεταμόσχευση πνευμόνων-καρδιάς (*&*). Νοσήματα του κολλαγόνου (βλέπε: συσχέτιση βρογχιολίτιδας με νοσήματα συνδετικού ιστού): ρευματοειδής αρθρίτις (& *τα αποτελέσματα από τη μελέτη αυτή συνηγορούν ότι το κάπνισμα από μόνο του δεν μπορεί να ερμηνεύσει τα ευρήματα επί παθήσεων του συνδετικού ιστού, και ότι, επομένως, η βρογχιολίτιδα μπορεί να συνδέεται ειδικά με τη βασική πάθηση*, &, &, &), ηωσινοφιλική απονευρωσίτις, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.  Μεταλοιμώδεις καταστάσεις: ιογενείς: RSV, αδενοϊοί, γρίππη, παραγρίππη. Μυκόπλασμα. Εισρόφηση ή κατάποση τοξικών αερίων (&): ΝΟ2, SO2, αμμωνία, χλωρίνη, φωσγένιο, κατανάλωση του λαχανικού Sauropus androgynus, &, &). Επίσης περιγράφεται η περιορισμένη μορφή κοκκιωμάτώσεως Wegener με βρογχιολίδια (&). Φάρμακα: πενικιλλαμίνη (&, &), CCNU. Ελκώδης κολίτις (&). Υπερπλασία νευροενδοκρινικών κυττάρων, καρκινοειδείς όγκοι (&, &, &).

εικόνα 11. καμπύλη ροής-όγκου επί ασθενούς με ρευματοειδή αρθρίτιδα. πριν και κατά τη διάρκεια της θεραπείας, προς σύγκριση με τις προβλεπόμενες τιμές.    

εικόνα 12. μικρός αεραγωγός, επί ρευματοειδούς αρθρίτιδας (&).

Επί ρευματοειδούς αρθρίτιδας, ειδικότερα, αναγνωρίζονται μεγάλη επίπτωση διαταραχών των μικρών αεραγωγών, που αναδεικνύονται τόσο την HRCT (που εμφανίζεται πλέον ευαίσθητη), στην αναγνώριση παθήσεων των μικρών αεραγωγών), όσο και στη μελέτη του λειτουργικού ελέγχου αναπνοής. 

Η συγκλειστική βρογχιολίτις εμφανίζεται ως μείζον επιπλοκή μετά μεταμόσχευση πνεύμονος καρδιάς ή μετά μεταμόσχευση πνευμόνων (επίπτωση ~50%). Επειδή δεν είναι επιτρεπτή η διενέργεια βιοψίας ανοικτού πνεύμονος σε άτομα με μεταμόσχευση πνεύμονος, η διάγνωση της βρογχιολίτιδας επιχειρείται με αναφορά στις σπιρομετρικές τιμές, FEV1<80% των μεταμοσχευτικών προβλ. τιμών, με την προϋπόθεση ότι έχουν απικελσιτεί άλλα αίτια μειώσεως της εκπνευστικής ροής, όπως λοίμωξη, απόρριψη στένωση της αναστομώσεως ή υποτροπή της αρχιλκής παθήσεως (&).
Οι Abernathy et al., (1991), την πιό πάνω σχέση ανασκοπώντας ιστορικό υλικό. Διαπίστωσαν ότι οι ασθενείς τους είχαν συντρέχουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού, εισρόφηση ή ευρεία απόφραξη των αεραγωγών που θεωρήθηκλαν υπεύθυνες για τη συγκελιστική βρογχιολίτιδα. Η συγκλειστική βρογχιολίτις επί ληπτών αλομοσχευμάτων πενύμονος-καρδιάς, μπορεί να οφείλεται σε ποικιλία αιτιολογικών παραγόντων και η αιτιολογία κάθε εξελίξεως μπορεί να συναχθεί από την μορφολογική εμφάνιση της βλάβης. 
 

Συγκλειστική βρογχιολίτιδα μπορεί να προκληθεί σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα που θεραπεύονται με πενικιλλαμίνη ή χρυσό. Πρέπει να σημειωθεί ότι και η ρευματοειδής αρθρίτις μπορεί να εκδηλωθεί με πνευμονικές βλάβες, συμβατές με βρογχιολίτιδα κι επομένως είναι πολύ δυσχερές να αναγνωρισθεί η προέλευση της βλάβης στα μικρά βρογχιόλια. Κλινικά, οι ασθενείς καθίστανται αιφνιδίως δυσπνοϊκοί. Από την ακτινογραφία θώρακος αναγνωρίζονται μικροοζώδεις βλάβες και συγκλείσεις των αεραγωγών. Η θεραπεία αποβλέπει στην ύφεση της εκτροπής με τη διακοπή του υπεύθυνου αιτιολογικά φαρμάκου. 

φαρμακοεπάγωγη συγκλειστική βρογχιολίτιδα. Η συγκλειστική βρογχιολίτιδα είναι πολύ σπάνια επιπλοπκή φαρμακοθεραπείας κι έχει περιγραφτεί, σχεδόν αποκλειστικά, με τη θεραπεία με πενικιλλαμίνη, σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα. ή επί ληπτών μοσχευμάτων μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων. Οι ασθενείς βιώνουν επιδεινούμενη δύσπνοια κια βήχα. Η κλινική εξέταση μπορεί να είναι αρνητική ή μπορεί να εντοπίζονται squeaks ή και τρίζοντες. Η ιστολογική εξέταη χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αποφραγμένων μικρών αμιγών αεραγωγών, από συγκεντρική στένωση του αυλού, που οφείλονται σε λεμφοκυτταρική διήθηση ή ενδαυλική ίνωση. Η εκπνευστική HRCT εμφανίζει ευρήματα παγιδεύσεως αέρος και εικόνα μωσαϊκού.