Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

  Η κυστική αδενοματώδης δυσπλασία εμφανίζεται ως μικτή συμπαγής και κυστική αμαρτωματώδης μάζα που προκύπτει από την αποτυχία του πνευμονικού παρεγχύματος να αναπτυχθεί πλήρως, και γι’ αυτό περιέχει αποσυντεθιμένα στοιχεία του αναπνευστικού δέντρου με ποικίλους κυτταρικούς τύπους.

Εικόνα. πολυάριθμες κυστικές αλλοιώσεις στον αριστερό πνεύμονα οδήγησαν στη διαμόρφωση πεφυσιωμένου πνεύμονα,που προκαλεσε την απώθηση του μεσοθωρακίου δεξιά.

Γενικά, διακρίνονται δύο τύποι κυστικής δυπλασίας. Στον τύπο Ι διακρίνεται ένα ή περισσότερα κυστικά μορφώματα που περιέχουν αέρα, υγρό ή άλλο, ημιστεροειδές υλικό και ο τύπος ΙΙ, στον οποίο διακρίνεται εναλλαγή συμπαγών και κυστικών περιοχών.

Το μόρφωμα αυτό δύναται να επικοινωνεί φυσιολογικά με το βρογχικό δέντρο και τείνει να γεμίζει με αέρα κατά την γέννηση. Μπορεί να δώσουν σημεία κατά την κύηση (ύδρωπας, πολυυδράμνιο) και να διαγνωστούν με προγεννητικό υπερηχο-γράφημα ή μετά τη γέννηση όπου ανάλογα με το μέγεθός τους μπορεί να είναι αρχικά ασυμπτωματικά ή να οδηγήσουν σε αναπνευστική δυσχέρεια έως δευτεροπαθή πνευμονική υποπλασία. Έχουν αναφερθεί επιπλοκές (μαζική αιμόπτυση, ασπεργίλλωμα, καρκίνος)

Ο όρος σύμφυτη αδενοματοειδής δυσμορφία, ΣΑΔΜ χρησιμοποιήθηκε αρχικά από τους Chin και Tang, 1949, για την περιγραφή μιας δυσμορφίας του αριστερού κάτω λοβού, σ΄ένα νήπιο, μια μητέρας που ΄πασχε από πολυδράμνιο. Ακολούθως άλλες μορφές βρογχοπνευμονικής δυσμορφίας εμφανιζόμενες ως κυστικές βλάβες.