Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

αιμοθώραξ. Παρατηρείται συχνότερα στις γυναίκες και συχνότερα εντοπίζεται στο αριστερό ημιθωράκιο. Οφείλεται σε ρήξη μεσοπλεύριας αρτηρίας ή της υποκλειδίου α. Στις βιοψίες αναδεικνύεται νευροϊνωματώδης αλλοίωση στα προσβληθέντα αγγεία. Η πρόγνωση είναι πτωχή (<50%), ιδιαίτερα, μετά από μαζική αιμορραγία. Η θεραπεία εκλογής είναι η άμεση διενέργεια ερευνητικής θωρακοτομής και αποκατάσταση, παράκαμψη ή αντικατάσταση του πληγέντος αγγείου.

παράλυση του διαφράγματος.  Επινέμηση του φρενικού νεύρου έχει περιγραφεί σποραδικά.

βλάβες του παρεγχύματος.  Διάχυτη παρεγχυματική πνευμονοπάθεια αναγνωρίζεται σε συχνόττηα 1-33%, μεταξύ ασθενών με ΝΙ. Εικόνα διάχυτης πνευμονικής ινώσεως με ευμεγέθεις φυσαλίδες. Η διάγνωση της ΝΙ έχει τεθεί πολλά χρόνια πριν την εμφάνιση πνευμονικών εκδηλώσεων. Η ηλικία, κατά τη διάγνωση κυμαίνεται μεταξυ 22-72, με μέση ηλικία 50 ετών. Στις περισσότερες των περιπτώσεων, τα πνευμονικά ευρήματα είναι τυχαία, αν και η δύσπνοια κοπώσεως είναι το συχνότερα αναφερόμενο σύμπτωμα. Δεν υπάρχουν εμφανή κλινικά σημεία, κατά την εξέταση. Συντρέχουσα ΝΙ και πνευμονική ίνωση έχει αναφερθεί σε μια μητέρα και στο γυιό της, αν και η οικογενής επηρρέπεια είναι σπάνια.  

 Από το λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, αναδεικνύεται αποφρακτικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού, αν και δεν αποκλείεται η αναγνώριση περιοριστικού συνδρόμου. Μπορεί, επίσης να διαπιστωθεί μείωση της ικανότητας διαχύσεως και υποξαιμία.

 Από τον απεικονιστικό έλεγχο, αναγνωρίζονται φυσαλλιδώδεις βλάβες στο παρέγχυμα με ή χωρίς ευρήματα πνευμονιής ινώσεως. Οι διαταραχές από το διάμεσο ιστό είναι διάχυτες, αμφοτερόπλευρες των πνευμόνων και υπολευρίως.και συγκεντρώνονται στις βάσεις των πνευμόνων και υπολευρίως.
Η ακτινολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από μεγάλους, αμφοτερόπλευρους λεπτοτοιχωματικούς αεροχώρους, όπου μερικές φορές καταλαμβάνουν το μεγαλύτερο μέρος του ημιθωρακίου και συνοδεύονται από περιοχές με μειωμένη αγγείωση. Κλασικές εικόνες μελιτοκηρύθρας αναγνωρίζονται σπάνια. Ο περιορισμός του αερισμού και της αιματώσεως στις κορυφές των πνευμόνων  έχει τεκμηριωθεί με μελέτες ραδιοσημασμένων στοιχείων σε ασθενή με δερματική ΝΙ.