Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

 Η υποξαιμία επί ηπατοπαθειών είναι απότοκος της παθολογικής λειτουργίας των πνευμονικών τριχοειδών, και έχουν περιγραφεί δύο διακριτά σύνδρομα: το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο, που χαρακτηρίζεται από αγγειακή διάταση,  και η συχνότερη πυλαιοπνευμονική υπέρταση, που συνδυάζεται με αγγειόσπασμο και αύξηση της μέσης πνευμονικής αρτηριακής πιέσεως. 

Η εκτίμηση της αναπνευστικής λειτουργίας ασθενών με ηπατοπάθειες (&, &, &, &) συνήθως περιπλέκεται από συγχυτικούς παράγοντες ιδιαίτερα λόγω της ισχυρής συσχετίσεως μεταξύ αλκοολικής κιρρώσεως και καπνίσματος. Επομένως, η απόφραξη των αεραγωγών, επί ασθενούς με ηπατοπάθειες, φαίνεται πιθανή να οφείλεται στην καπνιστική συνήθεια, μάλλον, και όχι στην ηπατοπάθεια. 

 Εν τούτοις, επιδημιολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι η κατανάλωη οινοπνεύματος, καθ΄αυτή, μπορεί να επηρεάσει τις σπιρομετρικές τιμές, και συνδυάζεται με επιταχυνόμενη μείωση του FEV₁ και της VC, ακόμη και μετά διόρθωση για τις επιπτώσεις του καπνίσματος.

επιδράσεις του ασκίτη

 Η παρουσία του ασκίτη προκαλεί μείωση της εκπτύξεως του πνεύμονος, και, επομένως, μείωση των πνευμονικών όγκων, ιδίως της FRC. Εν τούτοις, η συνολική μείωση μπορεί να έιναι μέτρια, καθώς το τελικό αποτέλεσμα της συγκεντρώσεως υγρού στην κοιλιά εξαρτατάται από την ισορροπία μεταξύ της ικανότητας συμπτύξεως του πνεύμονος και της ικανότητας εκπτύξεως των κατώτερων πλευρών, απότοκων της τάσεως του διαφράγματος. Η ικανότητα του διαφράγματος και των άλλων εισπνευστικών μυών να παράγουν πίεση, γενικά διατηρούνται, αν και η φόρτιση των εισπνευστικών μυών αυξάνεται με μεγαλύτερη της φυσιολογικής διακυμάνσεως των υπεζωκοτικών και διαπνευμονικών πιέσεων.

 Μετά την αφαίρεση του ασκητικού υγρού είτε με παρακέντηση ή με εντατική θεραπεία με διουρητικά, οι πνευμονικοί όγκοι αυξάνονται και οι διακυμάνσεις των πιέσεων κατά τον αναπνευστικό κύκλο μειώνονται. Μπορεί να συνυπάρχει και μικρή βελτίωση της PaO₂. Η DLCO αυξάνεται, κάπως, ενώ η KCO μειώνεται όπως θα αναμενόταν μετά αφαίρεση μιας εξωπνευμονικής αιτίας περιοριστικού συνδρόμου (:μειώσεως των πνευμονικών όγκων).

χρόνιες ηπατοπάθειες

  Το συνηθέστερο εύρημα επί ασθενών με χρόνιες ηπατοπάθειες είναι η μείωση της DLCO, που αναγνωρίζεται στην πλειονότητα των ασθενών με εξελιγμένη ηπατοπάθεια. Τυπικά, η KCO, επίσης μειώνεται.

 Το μεγαλύτερο ενδιαφέρον έχει συγκεντρωθεί στην υποξαιμία, που μπορεί να είναι σημαντική. Ο "κυανωτικός κιρρωτικός" περιγράφτηκε το 1884 και ο μηχανισμός της υποξαιμίας αποτελεί ερευνητικό αντικείμενο. Οι περισσότεροι ασθενείς με ηπατική κίρρωση έχουν φυσιολογική PaO₂, αλλά επειδή η PaCO₂ συνήθως ευρίσκεται μειωμένη, η κυψελιδοαρτηριακή διαφορά Ο2 (AaPO₂) είναι αυξημένη σε πολλούς ασθενείς - πάνω από 60% των ασθενών με σοβαρή κίρρωση. Το ερέθισμα που προκαλεί αύξηση του αερισμού που απολήγει στη χαρακτηριστική υποκαπνία, και αναπνευστική αλκάλωση είναι αβέβαιο. Υπάρχει συσχέτιση της υποξαιμίας και της βαρύττηας της κιρρώσεως, χρησιμοποιώντας πρότυπα ιστολογικά κριτήρια.

ηπατοπνευμονικό σύνδρομο

 Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο (&) ορίζεται ως διαταραχή της αρτηριακής οξυγονώσεως, απότοκης της ενδοπνευμονικής διάχυτης αγγειοδιαστολής που συνοδεύει τις ηπατοπάθειες, όπως η ηπατική κίρρωση, ανεξάρτητα της αιτιολογίας της, και λιγότερο συχνά της ιογενούς χρόνιας ηπατίτιδας.  Εάν ως κριτήριο της υποξαιμίας χρησιμοποιηθεί η κυψελιδοαρτηριακή διαφορά Ο₂ (AaPO₂>12 mmHg), τότε η επίπτωση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου εμφανίζεται μεγαλύτερη, παρ΄ό,τι αν κριτήριο χρησιμοποιηθεί απλά η PαΟ₂. Στους περισσότερους ασθενείς με εξελιγμένη ηπατοπάθεια, π.χ., σε εκείνους υπό αναμονή για μεταμόσχευση, η επίπτωση κυμαίνεται περί το 20%, εάν ως κριτήριο υποξαιμίας ληφθεί η μείωση της PαΟ₂, ενώ υπερβαίνει το 50% εάν ληφθεί υπ΄όψη η διεύρυνηση της AaPO₂. Παρομοίως, επί χρόνιας ιογενούς ηπατίτιδας, η επίπτωση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου κυμαίνεται μεταξύ 1-10%, ανάλογα με τα κριτήρια αναγνωρίσεως της υποξαιμίας (δηλαδή ↓της PaO₂ ή ↑της AaPO₂₎. Φαίνεται πιθανόν ότι ηπιότερος βαθμός υποξαιμίας αναγνωρίζεται σε ασθενείς χωρίς αναπνευστικά συμπτώματα (&, &, &, &, &).

 παθογένεια

  Η κρίσμη παθογενετική διαταραχή επί ηπατοπνευμονικού συνδρόμου και υπoξαιμίας είναι η παθολογική διάταση των πνευμονικών τριχοειδών, που, μερικές φορές, η διάμετρός τους είναι >100 μm, συγκριτικά με το φυσιολογικό τους μέγεθος, 7-15μm. Η αγγειοδιαστολή δεν είναι παθητικό αποτέλεσμα υπεραιμίας, αλλά μεσολαβείται χημικά, παρ΄όλο ότι ο μηχανισμός δεν έχει με ακρίβεια διευκρινισθεί. Φαίνεται ότι οφείλεται στην ανεπάρκεια παραγωγής ή την μείωση του μεταβολισμού μιας ή περισσοτέρων αγγειοδραστικών ουσιών. 

λειτουργικοί μηχανισμοί

  Περιγράφονται 3 αλληλοσυνδεόμενοι μηχανισμοί, που εισφέρουν στην ανάπτυξη υποξαιμίας επί χρόνιων ηπατοπαθειών. [α] διαταραχές αερισμού/αιματώσεως, V̇/Q̇, [β] ενδοπνευμονική διαφυγή αίματος, (shunt) που μπορεί να είναι είτε ανατομική ή φυσιολογική και,  [γ] περιορισμός της διαχύσεως του Ο₂. Πυλαιοπνευμονική διαφυγή αναγνωρίζεται, επίσης, επί κιρρώσεως, αλλά η σχετικά υψηλή συγκέντρωση Ο₂ στο αίμα της πυλαίας φλέβας, καθιστά την ερμηνεία αυτή όχι πιθανή ότι μπορεί να εισφέρει σημαντικά στην διαμόρφωση αρτηριακού αποκορεσμού. Μελέτες με τεχνικές αερίων, έxουν δείξει την παρουσία εκτεταμένης V̇/Q̇ διαταραχής λόγω αυξημένης αιματώσεως, στις αναπνευστικές μονάδες με χαμηλή σχέση V̇/Q̇. 

 Διαφυγές έχουν επισημανθεί με τρεις διαφορετικές τεχνικές, αν και η υπερηχογραφία αντιθέσεως είναι η πλέον αξιόπιστη, αν και μάλλον, ποιοτική, παρά ποσοστική. Η υπερηχογραφία αντιθέσεως μπορεί να εντοπίσει ενδείξεις δεξιά-προς-αριστερά διαφυγής, ακόμη και σε αθενείς με πρώιμη κίρρωση και νορμοξαιμία.

η άσκηση επί χρόνιων ηπατοπαθειών

 Η ικανότητα στην άσκηση ευρίσκεται μειωμένη σε ασθενείς με εξελιγμένη κίρρωση. Η πλέον αξιοσημείωτη διαταραχή, που κυρίως, φαίνεται σε ασθενείς με ηπατοπνευμονικό σύνδρομο, στους οποίους ο αποκορεσμός κατά τη διάρκεια κοπώσεως είναι χαρακτηριστικός και, πιθανόν, αντανακλά μεγαλύτερη διαταραχή της διαχύσεως Ο₂, οφειλόμενης σε συνδυασμό χαμηλού Pv̄O₂ και ταχύτερης διελεύσεως δια των πνευμονικών τριχοειδών.

 Η συντρέχουσα μυοπάθεια και η καρδιακή δυσλειτουργία εισφέρουν σε μερικους ασθενείς, αλλά οι παράγοντες αυτοί, γενικά, δεν μπορούν να εξηγήσουν τη μείωση της V̇O_2,MAX, ώστε η παθολογική πνευμονική κυκλοφορία είναι μεγαλύτερης σημασίας.

βιβλιογρσφία: ηπατοπνευμονικό σύνδρομο