Home

Νευροΐνωμα

περιγραφή. Νευροϊνομάτωση. Αυτόσωμη πλακομάτωση, μεταδιδόμενη με τον επικρατητικό χαρακτήρα. Πολυοργανική επινέμηση με επιρρέπεια να αναπτύξεως νευρογενών όγκων που χαρακτηρίζονται από πολλαπλασιασμό ινοβλαστών και κυττάρων Schwann. Προσβάλλει το κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα τη ΣΣ., τους οφθαλμούς, το δέρμα, το σκελετικό σύστημα, τον θώρακα, τους νεφρούς, και το ΓΕΣ. Περιγράφονται δύο τύποι: Ο τύπος NF1 (μεταδιδόμενος με το χρωμόσωμα 17 - ο συχνότερος τύπος) και ο NF2 με το χρωμόσωμα 21. Σε ποσσοτό 50% παρατηρούνται αυτόματες μεταλλάξεις. Περιγράφεται η κλασική τριάδα:
• δερματικές βλάβες
•σκελετικές δυσμορφίες
•νευρογενείς όγκοι. Οι πλεξιμόρφοι όγκοι (: νευροϊνώματα) χαρακτηρίζουν την μορφή NF1. Η πάθηση εμφανίζεται στην πρώιμη ενήλικη ζωή. κλινική εικόνα. Μπορεί να διατρέχει σιωπηρά και να εντοπιστεί σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο, για άλλη αιτία. μεικοί ασθενείς προσέρχονται με επιβεβαιωμένη, ήδη, διάγνωση, συνεπαέια νευρολογικών σημείων και συμπτωμάτων. Οι ασθενείς μπορεί να φέρουν "cafe-au-lait" στίγματα και νευρωϊνώματα στο δέρμα τους. Οι ασθενείς αναφέρουν δύσπνοια, σκολίωση, πλευροδυνία,. Σποραδικά, αδυναμία των άνω ή/και κάτω άκρων. ακτινολογικά ευρήματα. ακτινογραφία θώρακος.
Εικόνα 1. Νευροΐνωμα.
Σκολίωση, με ανωμαλίες στις πλευρές (ribbon ribs). Λεπτές πλευρές. Το εύρημα αυτό, μπορεί, επίσης, να αναγνωριστεί σε: επί ατελούς οστεογενέσεως (Οsteogenesis imperfecta), Edwards syndrome (trisomy 18) Gorham’s disease. Καλώς αφοριζόμενες, με λεία ή λοβωτή  περιφέρεια, μάζες μαλακού ιστού μπορεί να αναγνωρίζονται στην περιφέρεια του πνεύμονος που αναπαριστούν ενδοπλευρικά νευροϊνώματα ή μηνιγγοκήλες, πουδ δεν αποκλείεται να αναγνωρίζονται επί νευροϊνωματώσεως. Με την MRI αναγνωρίζεται ο παρασπονδυλικός μαλακός ιστός, και αναδεικνύεται το ενσοπσνδυλικό τμήμα έτσι, που αναγνωρίζεται το σημείο "dumb bell". Περαιτέρω βλάβες, ως ενδο- και εξω- σπονδυλικές δεν αποκλείεται, επίσης, να περιγράφονται. Η αύξηση του μεγέθους των βλαβών μπορεί να αποκαλύπτει κακοήθη εξαλλαγή των βλαβών.
Νευροϊνώματα. Νευροϊνώματα #εικ1 μπορεί να ευρεθούν σχεδόν σε κάθε ανατομική θέση, όπως το μεσοθωράκιο, και ευθύνονται για το 10-20% των πρωτοπαθών όγκων του μεσοθωρακίου στους ενήλικες . Το 1/3 των ασθενών με νευρϊνώματα έχουν νευροϊνωμάτωση. Τα νευροϊνώματα αναδύονται από τα περιφερικά νεύρα και τα νευρικά έλυτρα.
εικόνα 1. εκτεταμένη θωρακική επινέμηση ΝΙ.παρασπονδυλικό νευροΐνωμα
Στην ακτινογραφία εμφανίζονται ως στρόγγυλες ή ελλεπτικές ή λοβωτές παρασπονδυλικές μάζες παθολογοανατομικά
Το νευροΐνωμα είναι αμαρτοματοειδής βλάβη και πολυκυτταρικής προελεύσεως. Συντίθενται, στο πλείστον των περιπτώσεων απόκύτταρα Swann, αλλά περιέχουν ινολάστες, σιτευτικά κύτταρα και μακροφάγα. Οι αγγειακές ιστολογικές αλλοιώσεις περιγράφονται ως 6 παραλλαγές: του έσω χιτώνος, εξελιγμένη του έσω χιτώνος, οζώδης, ανευρυσματική, παριαρτηριακή, επιθηλιεοιεδών κυττάρων, και περιτριχοειδική.
Ιστοχημιικές παρατηρήσεις και παρατηρήσεις μέσω του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου περιγράφουν ότι είναι βλάβες που προέρχονται από τα λεία μυϊκά κύτταρα, πολλαπλασιαζόμενα ατρακτοειδούς σχήματος κύτταρα.
Το 1/3 των ασθενών με νευρϊνώματα έχουν νευροϊνωμάτωση. Το παθογνωμονικό σημείο της ΝΙ-1 είναι τα δικτυόμορφα νευροϊνώματα.που παραηρούνται στο 30% των ασθενών με ΝΙ-1. και είναι συνήιθως συγγενούς προελεύσεως, και προσβάλλοθυν τα τμήματα των πνευμόνων που ελέγχονται από τα προσβεβλημένα νεύρα.
Εικόνα 2.
Μπορεί να προκληθεί διήθηση του νεύρου και του περιβάλλοντος ιστού, με αποτελέσμα εκτεταμένο ανατομικό αποσχηματισμό. Δικτυτόμορφα νευροϊνώματα είναι πολλαπλά και  πολυλοβωτά, και έχουν ασθενλως αφοριζόμενα όρια με παρουσία μεσοθωρακικού λίπους και τα παρακείμενα μεγάλα αγγεία με απώλεια της φυσιολογικής ορατής λιπώδους άλω. Μπορεί να μιμούνται την εκτεταμένη λεμφαδενοπάθεια του μεσοθωρακίου
εικόνα 3. δικτυόμορφο νευροΐνωμα επί Νευροϊνωματώσεως. Αναγνωρίζεται διάταση του μεσοθωρακίου, λόγω πολλαπλών νευροϊνωμάτων κατα μήκος των νεύρων του μεσοθωρακίου Διακρίνονται επίσης εκτεταμένα νευροϊνώματα πλευρών, που μιμούνται παχυπλευριτικές αλλοιώσεις.
Κακοήθης εξέλιξη συμβαίνει σε ποσοστό 2-16% των ασθενών και και αποτελεί το μείζον αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας στους ασθενείς με ΝΙ-1. διαφορική διάγνωση. Απομονωμένος νευρογενής όγκος (π.χ., νευροβλάστωμα, ή γαγγλιονεύρωμα), πλάγια μηνιγγοκήλη, πρωτοπαθής πνευμονικός όγκος, βρογχογενής κύστις, θωρακικό ενεύρυσμα, παρασπονδυλικό απόστημα, παρασπονδυλική εξωμυελική αιμοποίηση. θεραπεία. Μπορεί να μην απαιτηθεί θεραπεία. ή να προγρμματιστεί χειρουργική αφαίρεση, εάν καταστεί συμπτωματική. Ο ασθνεής τίθεται σε παρακολούθηση, με πρωτόκολλο νευρογενούς όγκου. Υπάρχει κίνδυνος κακοήθους εξαλλαγής. ιδιαίτερα εάν ο όγκος αυξάνεται ταχέως.