Θεματολόγιο Πνευμονολογίας

Η στένωση του ισθμού της αορτής |στένωση αορτής|ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας|αναφέρεται σε στένωση του αυλού της αορτής και διακρίνεται σε δύο τύπους: [α] νεογνική (πριν από τον αορτικό πόρο στένωση, [β] στένωση των ενηλίκων, μετά τον αορτικό πόρο, μεσοαορτική.
1. νεογνική. χαρακτηρίζεται από διάχυτη υποπλασία ή στένωση της αορτής από το σημείο της εκβολής της βραχιοκεφαλικής αρτηρίας μέχρι το επίπεδο του οαρτικού πόρου (ductus arteriosus) τυπικά με την παρουσία μιας διακριτής περιοχής στενώσεως κεντρικά του αορτικού πόρου αλλά περιφερικά της εκφύσεως της υποκλειδίου αρτηρίας. Οπότε η παροχή αίματος τελείται μέσω του βατού αορτικού πόρου.
2. Στην  στένωση των ενηλίκων διακrίνεται αιφνίδια στένωση της μετά τον αορτικό πόρο τμήματος της αορτής. Οφείελται σε πάχυνση του με΄σου χιτώνος και εντοπίζεται μετά τον αρτηριακό σύνδεσμο, που είναι κατάλοιπο του αορτικού πόρου.
επιδημιολογία. Είναι συχνότερη στους άνδρες Α:Γ=2-3:1. Αποτελεί το 5-8% όλων των σύμφυτων καρδιοπαθειών.
Παθοφυσιολογία. Συνοδεύεται και από άλλες σύμφυτες ανωμαλίες, όπως διγλώχιν βαλβίδα, έλλειμμα κοιλιακού διαφράγματος, truncus arteriosus, υποπλαστική μιτροειδής, σύνδρομο Turner, ενδοκράνιο ανεύρυσμα berry, σκολίωση κλπ.
χαρακτηριστικά. Η συγγενής στένωση του ισθμού της οαρτής, του αορτικού τόξου και της κατιούσης αορτής, δευτεροπαθούς ινώδους αλλοιώσεων που προβάλλουν στον αυλό παρατηρείται συχνότερο (80%) στους άνδρες. Συνυπάρχει με άλλες συγγενείς ανωμαλίς. διγλώχιν αορτική βαλβίδα. Σύνδρομο Turner, αανοικτός βωτάλειος ή έλλειμμα μεσοκοιλαικού διαφράγματος.
•Ανευρύσματα Berry (εγκεφάλου)
•Η δεύτερη συχνότερη αιτία καδιοακής ανπάρεκαις σε βρέφη.
•Μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστη μέχρι την ενήλικη ζωή. κλινική εικόνα. Στα νεογέννητα, ταχύπνοια, κυάνωση και γενικευμένο οίδημα, έσι, που να απαιτείται άμεση χειρουργική διόρθωση και οι περισσότερες περιπτώσεις ήδη, εντοπίζονται στον προσυμπτωματικό έλεγχο μετά τη γέννηση. Η παροχημένη εμάφνιση στην ενήλικη ζωή συνδυάζεται με υπέρταση, κεφαλαλγία, χωλότητα, καρδιακή ανεπάρκεια, νεφρική διαταραχή. Συατολικό φύσημα αστην εστία ακροάσεως της αορτής, μερικές φορές ακουστό στην πλάτη, κια το σημείοα 'pistol shot' στην μηριαία.
ακτινολογικα ευρήματα.
•νεογέννητα: ταχυκαρδία, πνευμονική συμφόρηση.
•ενήλικες: ΑΦΙΑ ΘΩΡΚΟΣ: οδόντωση των πλευρών 3-9, ανάλογα με το σημείο εκφύσεως της υποκλείδιας αρτηρίας, μετά την ηλικία των 7 ετών. Μικρό αορτικό κομβίο. Κλασικά, το σημείο '3', στην αριστερή παρυφή του μεσοθωρακίου, στην καταμέτωπο αφία. Ανύψωση της κορυφής της αριστερής κοιλίας, λόγω υπερτροφίας. MRI. Μέθοδος με ευαισθησία και ειδικότητα για τον χαρακτηριοσμό καρδιακών ανωμαλιών, εν γένει, και της στενώσεων του ισθμού της αορτής, ειδικότερα. διαφορική διάγνωση. ψευδοστένωση της αορτής. φλεγμονώδεις κατασταστάσεις, όπως η αρτηρίτιδα Tαkayasu, η οποία μπορεί να έχει  παρόμοια ακτινολογικά ευρήματα.Χρόνια SVC ή IVC ή απόφραξη της υποκλειδίου. θεραπεία. αγγειοπλαστική ή τοποθέτηση stent. χειρουργική διόρθωση. έλεγχος της υπερτάσεως. 

(&)